弥散性血管内凝血

疾病

1 拼音

mí sàn xìng xuè guǎn nèi níng xuè

2 病因病理病机

弥散性血管内凝血是多种原因致弥漫性微血管血栓形成,继之因凝血因子血小板被大量消耗及纤维蛋白溶解亢进而发生出血综合征。本征亦称消耗性凝血病(consumption coagulopathy)或去纤维蛋白综合征(defibrination syndrome)。

病因

表5-5-5   DIC的常见病因

1.妊娠并发症:羊水栓塞胎盘早剥死胎滞留,流产感染宫内引产,先兆子宫破裂

2.感染流行性出血热,出疹性病感染天花水痘麻疹传染性单核细胞增多症巨细胞病毒感染斑疹伤寒,固紫色阴性杆菌感染(胆道感染伤寒,暴发性细胞性痢疾败血症等),固紫色阳性球菌感染溶血链球菌引起的暴发性紫癜,金黄色葡萄球菌败血症等),流行性脑脊髓膜炎的华佛氏综合征恶性疟

3.大量组织损伤与手术:大面积烧伤,严重的复合性外伤,体外循环,胸部,盆腔前列腺手术等。

4.肿瘤血液病前列腺癌肺癌消化道各种粘液腺癌(尤其是广泛移转的晚期肿瘤),各种急性白血病(尤其是早幼粒细胞白血病),血栓性血小板减少性紫癜溶血性贫血

5.心、肺、肾、肝等内脏疾患:肺源性心脏病紫绀先天性心脏病、严重的心力衰竭肝硬化、急性或亚急性肝坏死急进性肾小球肾炎溶血尿毒综合征出血坏死小肠炎、出血坏死胰腺炎糖尿病酸中毒系统性红斑狼疮结节性动脉周围炎结缔组织病

6.其他:各种原因引起的休克输血输液反应中暑、肾移值后排斥反应毒蛇咬伤、巨大血管瘤药物反应中毒

病机

一、血液高凝  内、外源凝血系统被激活。

(一)血管内皮细胞损伤   感染(尤其是革兰氏阴性杆菌病毒),缺氧、酸中毒,小血管炎等均可造成小血管内皮细胞广泛损伤胶原暴露而激活因子Ⅻ,启动内源系统发生凝血;同时血小板粘附于受损血管壁上聚集及释放其内容物,形成白色血栓。细菌内毒素抗原抗体复合物亦可直接激活因子Ⅻ。

(二)组织促凝物及其他物质进入血循环,启动外源性凝血系统,如孕期宫腔内容物、组织损伤肿瘤细胞破坏、溶血血小板破坏等均具有组织促凝活性。

内、外源凝血系统被启动后,在血循环中形成凝血酶,后者促进血管凝血加速发展,同时大量消耗Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅻ因子和血小板生成凝血障碍。

二、继发性纤维蛋白溶解亢进

凝血酶、激活的因子Ⅻ、受损组织血管内皮细胞释放的激活物质以及缓激肽的释放均能促使纤维蛋白溶解酶转变为纤溶酶,后者为蛋白水解酶,可溶解纤维蛋白(原),使之降解为X、Y、D、E等碎片,称纤维蛋白(原)降解产物(fibrin/fibrinogen degradation product FDP)。这些碎片可抗凝血酶干扰纤维蛋白单体聚合及干扰血小板的聚集及释放,进一步加重出血

促发因素

一、单核巨噬细胞系和肝脏清除功能受抑

长期应用肾上腺皮质激素、脾切除、肝功能障碍等,对循环中的纤维蛋白、促凝物质、被激活的凝血因子清除障碍。

二、高凝状态

血液凝固性增高,如妊娠后期血液中许多凝血因子增加;或抗凝血因子减少,如抗凝血酶Ⅲ减少。

三、纤维蛋白溶解活性降低

如大量应用抗纤溶药物及长期大量使用肾上腺皮质激素

四、血流淤带  如血液粘稠度增加。

3 临床表现

一、出血

凝血因子血小板被大量消耗及FDP的抗凝血作用,可引起组织器官的广泛出血,轻者可仅有少数皮肤出血点,重症者可见广泛的皮肤、粘膜瘀斑或血肿,典型的为皮肤大片瘀斑,内脏出血血尿呕血便血咯血关节腔出血、颅内出血),创伤部位渗血不止。

二、血栓有关表现

DIC的基本病理特征为微循环血管内有广泛纤维蛋白和/或血小板血栓形成。各组织器官均可受累,常见者:

(一)皮肤血栓栓塞   最多见,指端、趾端、鼻尖耳廓皮肤发绀,皮肤斑块出血坏死,干性坏死等。

(二)肾血栓形成   少尿、无尿、氮质血症等急性肾功能衰竭表现最常见。

(三)肺血栓形成   呼吸困难紫绀咯血、严重者可发生急性肺功能衰竭。

(四)胃肠道血栓形成  胃肠道出血恶心呕吐腹痛

(五)脑血栓形成   烦燥、嗜睡意识障碍昏迷惊厥、颅神经麻痹及肢体瘫痪

三、休克

肢端发冷、青紫、少尿和血压下降。以血管内皮损伤引起的DIC较为多见。DIC引起休克的原因:①微循环血栓形成,回心血量降低;②血管活性物质释放:因子Ⅷ纤溶酶均可使血中激肽释放酶原转变为激肽释放酶,继而使激肽原转变为缓激肽,引起小血管张力减低,血浆渗出,使血循环量减少;③出血减少了血容量。一旦休克发生后又可加重DIC,形成恶性循环

四、溶血

微血管病变,红细胞通过时遭受机械性损伤变形破裂而发生溶血。临床上可有黄疽、贫血血红蛋白

五、原发病症状

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