麻痹性痴呆

目录

1 拼音

má bì xìng chī dāi

2 英文参考

dementia paralytica

paretic dementia

paralytic dementia

general paralysis of insane

syphilitic meningoencephalitis

3 注解

4 疾病别名

梅毒性脑膜脑炎,syphilitic meningitis

5 疾病代码

ICD:F02.8*

6 疾病分类

精神科

7 症状体征

根据本病的病理变化,同时具有炎性和退行性改变的特征、病变损害的范围,以及进行性病程,其临床表现是复杂而多样的。

1.精神症状 一般情况下,精神障碍最先引起人们的注意。核心症状是进行性痴呆。一般起病隐袭,初期常表现类神经衰弱而不易被发现,可出现工作能力下降,思维较前迟钝,机敏性和羞耻感减退或丧失等。症状充分发展后,可出现明显的人格和智能障碍,表现行为不检点,计算、理解、判断及记忆力明显减退;约一半患者出现各种妄想,以夸大妄想最多见,也可有被害、疑病、罪恶等妄想,妄想具有明显的痴呆特征。即充满矛盾、愚蠢和荒谬;约15%患者出现幻觉,以幻听、幻视为主;情感反应平淡,也可有抑郁或兴奋躁动或情感脆弱、欣快或带有强制性。随着病情的发展,妄想变得支离破碎,情感日趋衰退,晚期则以严重的痴呆告终。一般将精神症状划分为3 个阶段:

(1)早期阶段:本病常隐性起病,发展缓慢。开始常表现出较为轻微的类似神经衰弱的症状,即使是病人最亲近的人,也往往不易察觉。如头痛、头晕、睡眠障碍、易兴奋、易激惹或发怒、注意力不集中、记忆减退、易疲劳。此期又称为麻痹前类神经衰弱期,通常持续数周至数月。

此期还可伴发出现智能方面的改变,如工作、学习能力的逐渐下降,思维活动迟缓,思考问题非常费力,言语零乱,理解、分析和判断能力也都下降且伴记忆力的减退,尤以近记忆力减退更为明显。情感方面,表现苦闷、不满或低沉、抑郁。本能活动和人格方面亦见改变,如低级意向有所增强,有时表现对异性不礼貌的行为。个性方面,病人的脾气和兴趣与过去不同,但一般尚不明显。此外,躯体方面也有异常,如瞳孔的变化,血液及脑脊液的康-瓦反应阳性。

(2)发展阶段:此时,精神障碍日益明显。其中最引人注意的是个性及智能方面的改变。表现对业务疏忽,敷衍搪塞。情绪暴躁。缺乏责任感,又无信用。行为方面,一反过去常态,表现轻率,道德伦理观念消失,放荡不羁,酗酒戏谑,举止粗鲁,甚至不顾羞耻。有的变为极端自私,对人非常吝啬,或挥霍无度,只图个人享受,对亲人疾苦漠不关心。病人的生活方式、行为举止及兴趣习惯,与过去截然不同,也与病人的身份不相称,甚至可做出一些偷窃或违反社会道德和伦理的行动,但有明显的愚蠢性。此外,病人对个人卫生也漫不经心,不修边幅,衣冠不整,与过去判若两人。

在这个时期,智能障碍也越来越重,记忆力显着减退,从近记忆力逐渐到远记忆力。对最简单的计算都不能。此外在抽象、概括、理解、推理及判断能力明显受损。此时思维障碍可出现内容荒诞、愚蠢的夸大妄想、疑病妄想、被害妄想、嫉妒妄想。以夸大妄想最为多见。病人自称是全世界最富有的人,是整个星球的统帅等。有时则表现自责、自罪、疑病或迫害妄想等。在性功能衰退的背景上也可以出现嫉妒妄想。病人的妄想内容虽不同,但可有一共同特征,即妄想往往反映出痴呆的本质与病前的性格特征,其内容既荒谬怪诞,而又愚蠢、矛盾可笑,如病人自夸是百万富翁,却经常捡别人的烟头吸。随着疾病的进展和痴呆的加重。妄想内容也逐渐变得更加支离破碎或不规整。

病人有情感障碍,表现为情绪不稳定,极易激惹,无原因的抑郁或勃然大怒,或愚蠢欢乐;有时则情感脆弱,可因一些微不足道的小事而引起强烈的情绪反应。或者强制性哭笑无常。

(3)晚期阶段:主要表现为严重的痴呆症状。此时痴呆日趋加重,即使很简单的问题也不能理解。言语零星片断,含糊不清,不知所云。对家人不能辨认,情感淡漠,而本能活动则相对亢进。甚至出现意向倒错。

2.躯体包括神经系统症状和体征 多发生于中、晚期,病理变化不仅侵犯大脑实质和脑膜,而且还包括脑神经及脊髓等。躯体方面也受到一些直接或间接的侵害。

感觉异常:在疾病早期,由于炎症病变的影响,病人常诉说头痛、头晕、感觉过敏或感觉异常等。病变如果累及脊髓,可出现下肢射箭样的刺痛。

瞳孔变化是一个常见的早期症状,瞳孔缩小且两侧大小不等,边缘不整,约60%的病例可见瞳孔对光反射完全消失或迟钝,而调节或聚合反应依然保存。称为阿-罗(Argyll-Robertson)瞳孔,是本病重要特征。视力减退,眼睑下垂,眼裂变宽;因眼肌不全麻痹,而使面部呈特殊面容。

其中20%~30%的病例可出现原发性视神经萎缩,视力显着减退。其他脑神经也可表现有不同程度的麻痹。尤其在卒中发作后更为明显。由于动眼神经的麻痹,两侧的上睑下垂。眼轮匝肌不全麻痹以致眼裂变宽,病人好似瞠目而视。面肌的不全麻痹使病人面部毫无表情,显得非常呆板,口角下垂。鼻唇沟变浅,形成一种特殊的面具面容。舌下神经也可有不全麻痹,当病人伸舌时可偏向患侧。50%患者有言语及书写障碍。这是另一个重要的特征。病人构音困难,吐字不清,语调缓慢,内容单调。常伴有口吃。在书写中常有字体不整,写错字、字句遗漏等。

震颤是另一个常见症状,表现为一种细微的纤维性颤动,可累及眼睑、口唇的周围、舌部及手指。有时颤动相当粗大,以致字体写得大小粗细不一,笔迹和轮廓模糊不清。常写出特殊“字体”。此外,可有步态不稳及共济失调等现象。腱反射异常,一般以膝反射亢进为主。在卒中发作后,可有病理反射。如合并有脊髓痨时,则腱反射减退或消失。卒中或痉挛性抽搐可多次发作,以后麻痹及痴呆现象更为显着,甚至导致死亡。此时,膀胱及直肠括约肌的功能发生障碍,以致常有大小便潴留或失禁。躯体消瘦、虚弱及衰竭现象日益加重。由于长期卧床骨质变为疏松,故易发生骨折。同时又可形成肢体挛缩。卒中或痉挛性抽搐经常发作,使麻痹性痴呆更趋严重。病程长短不一,短者3~6 个月,长者10 余年,如不积极治疗,常于2~3 年内死于并发感染、全身麻痹或癫痫持续状态。

3.临床分型 麻痹性痴呆除具有上述的一般共同基本症状外,各个病例之间在临床上还可有不同的症状(或症候群)特点,同时其病程长短及预后亦有所不同。临床上可以归纳为以下几种类型。

(1)夸大型(躁狂型):这是本病最典型的一个类型,约占20%~30%。以夸大妄想为主,伴有类躁狂思维、情感反应。其中主要表现是病人情绪高涨,显得非常欣快,情感活动不稳定,易激惹,且常伴有相当强烈的运动性兴奋。思维联想增快,往往有明显的病理性赘述和夸大妄想。妄想的内容极为荒诞和离奇与行为不配合,且不稳定,易受暗示的影响而改变。夸大妄想的特点在于与其行为很不配合,给人们以一种幼稚、愚蠢又呆傻的印象。本型预后较佳,对治疗反应也良好,可以发生缓解。

(2)痴呆型:这一类型最为常见,约占55%左右。本型发病缓慢,逐渐进展。早期除个性变化及偶有运动性兴奋外,临床表现为显着的智能缺陷和痴呆。思维迟钝,言语减少,一般多无妄想。情感淡漠,显露无欲状。动作迟滞,意志减退甚至缺乏。预后较差,很少缓解。

(3)偏执型:本型以被害妄想常见,可伴有幻视。情感多淡漠,但在被害妄想影响下也有相应的恐惧表现。

(4)抑郁型:本型与躁狂抑郁性精神病的抑郁状态相类似。其表现是:抑郁寡欢,沮丧悲痛,常有自责自罪的观念。有时可产生疑病及虚无妄想,其内容则极为怪诞和荒谬。

(5)脊髓痨型:这一类型并发有脊髓痨的病变。因此临床上可见肌张力减退,腱反射消失,共济运动失调,小腿射箭样刺痛,触觉及深部感觉的迟钝或缺失,视神经萎缩。病程一般较长。

(6)Lissauer 型(限局性病灶型):本型的主要病理变化在大脑顶叶和额叶,该处的大脑皮质表现限局性萎缩。因此,病人可产生失语症、失用症。偏瘫、癫痫样发作等,并常死于卒中发作。这一类型痴呆一般出现较晚。

(7)少年型:极为少见,儿童、少年期发病。病人的感染系由其母在怀孕5个月后经胎盘而传递来的,因而一般是在先天性梅毒的基础上发病,是精神发育迟滞的原因之一。据统计约为先天性梅毒的1%以下。病人发病多在5~20 岁之间,如发病在6~12 岁则称为儿童型。临床表现主要决定于脑部病变的严重程度,约1/3 的病人躯体发育迟缓,40%表现为智能发育不全。这些病人发病隐袭,逐渐进展,并日趋严重。此外,病人表现烦躁不安,神志迷惘,常做些无意义的动作,有时可出现癫痫发作。视神经萎缩颇为多见。躯体消瘦,常因衰竭而死亡。本型预后严重。以上后3 个类型,又称非典型麻痹性痴呆。

(8)其他型:比较少见。有的类似精神分裂症。有的表现急性多脏器性反应,也有的表现类柯萨克夫精神病。

8 疾病病因

在痴呆患者脑中检出螺旋体是精神医学历史上的一个里程碑。对器质性原因伴发的精神障碍,足以说明同一病因可导致不同的精神症状。本病对脑实质的损害,大脑萎缩,并以额叶的病理改变为突出。脑萎缩,神经细胞变性,脱失,皮质结构紊乱可能是导致痴呆,出现精神症状的原因。

本病是由梅毒螺旋体侵犯大脑实质而引起的。

另外,机体的反应性和功能状态与本病的发生也有相关性。头颅外伤、过度疲劳、酗酒、其他传染病、精神创伤等不良因素,也可削弱机体的防御能力,成为发病的诱因。还有人认为本病是一种特殊的亲神经系统的梅毒螺旋体所引起。另有些学者则认为是一种“变态反应”或“过敏性” 疾患,但目前都缺乏足够的依据,难以定论。

9 病理生理

本病是由梅毒螺旋体侵犯大脑实质,其病理变化涉及的范围非常广泛,性质也较复杂。梅毒感染引起的大脑炎性反应,即所谓慢性软脑膜炎,肉眼观察见软脑膜变得混浊、增厚,额叶最为严重,整个大脑皮质显着萎缩,脑室多扩大,脑室的室管膜变厚,尤其在第四脑室底部有细小沙粒样隆起。叫颗粒性室管膜炎,在本病的病理变化中具有特征性意义。

显微镜下一般病理变化以炎性及变性改变为主要特征。脑膜和血管周围常有浆细胞及淋巴细胞浸润,神经胶质细胞有增生现象。在相当大的范围内,神经细胞呈现退行性变,大量细胞有坏死和脱失现象,皮质内部结构大部分受到严重破坏,以致皮质细胞层次结构紊乱,尤以小锥体细胞层及中等锥体细胞层病变更为严重。病变的程度以额叶最为显着。在脑桥、延髓等各部分中也有类似变化。此外,在大脑皮质中还可发现两种特殊的现象,即在皮质中有游离铁质的沉着和皮质中层及深层发现有螺旋体。由于梅毒螺旋体在脑内侵犯不同的部位,造成不同受侵部位的病理变化,进而临床产生不同的神经、精神体征。

10 诊断检查

诊断:本病是一种严重的疾病,因之,早期发现及时治疗极为重要。

1.病史 年龄30~50 岁或年岁更大的病人,在5~20 年前曾有明确或可疑的冶游史和梅毒感染史。发现有神经衰弱综合征,精神功能减退,记忆及判断力缺损等,应考虑到本病的可能性。

2.精神症状以显着的个性改变和智能缺陷为主。这对诊断具有重要意义,常常开始潜隐,且发展缓慢,故易被忽视。因此当精神检查时,须详细观察。

3.躯体症状有明显的眼部变化,言语、书写障碍,震颤等特征性面容。包括神经系体征、早期即已出现的瞳孔改变,言语、书写障碍及震颤等,也都有其特点。

4.实验室检查发现血清和脑脊液瓦氏反应和康氏试验阳性;血清和脑脊液梅毒螺旋体分离阳性;脑脊液压力多在正常范围,细胞数一般有所增加,蛋白定性一般多为阳性,胶样金试验常呈特殊曲线;辅助检查显示:脑电图呈进行性慢波增加,失去正常α 节律,呈广泛异常表现。CT 可见脑萎缩、脑室扩大,侧脑室前角扩大尤为明显,有助于确诊。

实验室检查:

1.血液检查 血液的康瓦反应均为强阳性。一般阳性率在90%~95%。甚至可高达100%。

2.脑脊液检查 压力多在正常范围内。外观无色透明,细胞数一般有所增加,多在10~50/mm3。细胞数的高低反映疾病的活动情况和治疗反应的状态。蛋白定性一般多为阳性。胶样金试验常呈特殊的曲线,如5555443210 或5554431000 等。这类反应反映了脑脊液蛋白含量的异常,但不标志着疾病的活动情况。血液和脑脊液两者检验的结果必须结合考虑,但应以脑脊液的结果参考性大。如血液康瓦反应呈阴性,而脑脊液为阳性时,脑脊液的阳性反应较为重要,应结合病史中有关治疗的情况加以分析。一般说,经过治疗后,血液的阴转率往往较脑脊液为快,因此单项血液的阴性反应并不意味着对诊断的否定。

其他辅助检查:脑电图呈进行性慢波增加,失去正常α 节律,呈广泛异常表现。CT 可见脑萎缩、脑室扩大以侧脑室前角尤为明显。

11 鉴别诊断

鉴别诊断中容易和以下精神疾病相混淆。须加以区别。

1.神经衰弱 在早期阶段,麻痹性痴呆常出现神经衰弱综合征,与神经衰弱非常相似。但二者之间却有着本质上的差异,神经衰弱无智能改变。麻痹性痴呆除了神经衰弱症状外,躯体可见异常,如瞳孔的变化,血液及脑脊液瓦氏反应和康氏试验阳性。

2.情感性精神障碍 麻痹性痴呆的夸大型和抑郁型与躁郁症有些类似,但却缺乏躁郁症的基本特征和病程特点,其妄想的性质与内容也有很大的差异。麻痹性痴呆病人无思维、情感、行为的配合,并有器质性症状;躁郁症病人无个性变化和智能缺损,且神经系统和血、脑脊液的检查也都没有阳性所见。

3.精神分裂症 尽管麻痹性痴呆可有精神分裂症样表现,但与精神分裂症还是有明显不同。麻痹性痴呆病人有智能改变和确切的实验室证据。后者既没有智能的缺损,也没有神经系统和化验检查的阳性指征。同时两者的妄想性质和内容也迥然不同。

4.脑动脉硬化性精神病 本病的智能障碍主要表现为限局性痴呆,在很长时间内对疾病和外在环境仍保持批判能力。此外,个性保持较为完整,血液和脑脊液也没有麻痹性痴呆的特殊变化。

5.老年性痴呆 本病虽有个性变化和智能缺损,其表现形式却不同,且血液和脑脊液无特殊改变。病史也可资鉴别。

6.脑梅毒 本病也属于晚期神经系统的梅毒,但是两者的病理变化却有所不同。脑梅毒主要侵害脑膜和血管,性质以炎性病变为主,潜伏期较短,发病年龄较早。神经系统的病变也较分散,局部症状较为多见。精神症状较轻微,既缺乏严重的全面性痴呆也没有明显的个性改变。同时,血液和脑脊液瓦氏反应的阳性率和强度都较低,但脑脊液的细胞数则较多,胶样金曲线也不同,呈梅毒型,即0123321000。治疗的反应较快,所以转阴较早。

12 治疗方案

对梅毒的治疗方法,不同地区不同国家有所不同,我国因长期以来梅毒较少出现,特别是晚期梅毒病人更是少见。对有神经梅毒症状及体征者,都要检查脑脊液,病期1 年以上的其他梅毒病人也要接受脑脊液检查,以除外神经梅毒。

1.一般治疗 注意劳逸结合,避免不良情绪的刺激。注意个人卫生,避免因性接触而传染他人。

2.药物治疗

(1)肾上腺皮质激素的应用:为了防止各种治疗反应,在青霉素治疗前3 天,先口服泼尼松(强的松)5~10mg,3 次/d。

(2)驱梅治疗:青霉素能有效杀灭梅毒螺旋体,为首选药物。因其杀菌作用主要在菌细胞(苍白密螺旋体)的繁殖期。且使用方便,几乎无毒性又经济,故为当前治疗梅毒的首选药。

美国疾病控制中心对神经梅毒的当前可能有效的治疗方法如下:①结晶青霉素G 水剂:1200 万~2400 万U/d 静脉注射(200 万~400 万U,1 次/4h),共10天,继之以苄星青霉素 240 万U,肌内注射,每周1 次。共3 次。②普鲁卡因青霉素水剂:240 万U,肌内注射,1 次/d,同时加丙磺舒500mg 口服,4 次/d,共10 天,继之以苄星青霉素G 肌注,240 万U,每周1 次,共3 次。③苄星青霉素:240 万U,肌内注射,每周1 次,共3 次。对有青霉素过敏史的病例,应核实其确否过敏, 并经会诊处理。在治疗中可出现治疗反应: ① 赫氏反应(Jarish-Herxheimer reaction),即初次注射青霉素或其他高效抗梅毒药数小时后,有些病人出现程度不同的发热、寒战、头痛、乏力,并伴有梅毒症状和体征的加剧。经2~8h 后发热等症状自行消退,加重的皮疹也好转。当再次注射这种抗梅毒药时,反应不再出现。为预防赫氏反应的发生,在开始抗梅治疗前24h,服泼尼松(强的松)20~60mg,连续2~4 天,可减轻赫氏反应的发热程度,但对局部的炎症反应并无影响。②青霉素过敏性反应。可表现多种多样,应及时治疗。有神经梅毒的病人,经以上治疗后,定要仔细定期追踪血清试验,每6 个月临床检查1 次和反复检查脑脊液至少3 年。必要时再继续治疗。

国内采用的驱梅青霉素疗法:①重症及住院患者,可用青霉素200 万U,静脉滴注,1 次/6h,连续10~15 天。②轻症或非住院病人,可用普鲁卡因青霉素120~240 万U,肌注1 次/d,连用10~15 天,总量达1200 万~3600 万U,可同时口服丙磺舒(probenecid)500mg,1 次/6h,以减少青霉素的肾排泄,而提高其血清和脑脊液的药物浓度。③青霉素过敏者,可改服多西环素(强力霉素)100mg,3 次/d,也可用红霉素或四环素0.5g,4 次/d,连用30 天。④为预防各种治疗反应,可口服泼尼松(强的松)5~10mg,3 次/d,连用3 天后才开始用青霉素,或从小剂量青霉素开始,逐渐增量。

经以上治疗后,应定期作脑脊液血清梅毒试验,第1 年内每3 个月检查1 次。第2 年以后每半年检查1 次,至少复查3~5 年,如有异常应重复治疗。

3.对症治疗 为了控制兴奋或幻觉妄想,可采用地西泮(安定)或适当抗精神病药物控制症状,以防衰竭。如对兴奋躁动、幻觉、妄想者可用抗精神病药物如氟哌啶醇、奋乃静、氯氮平等治疗,任选其中一种;有抑郁症状可选用副作用小的氟西汀、帕罗西汀、圣.约翰草提取物(路优泰)等中的任何一种药物治疗;对有焦虑、失眠者可选用阿普唑仑(佳静安定)、氯硝西泮(氯硝安定)等。脑积水者可用20%甘露醇250ml 加呋塞米(速尿)20~40mg 静滴,2~3 次/d。癫痫大发作者可选苯妥英、丙戊酸钠等:精神运动性发作者可选用卡马西平治疗。此外,根据病人躯体情况,注意营养及防止感染等。给予脑代谢活化剂如双氢麦角碱(海得琴)、阿米叁嗪/萝巴新(都可喜)、尼麦角林(脑通)、脑蛋白水解物(脑活素)、胞磷胆碱等,可间接控制痴呆的发展。

13 并发症

本病因梅毒螺旋体感染致痴呆,故患者机体免疫力、抵抗力及生活质量全面下降,则易罹患各种慢性躯体疾病及继发各系统感染或衰竭,且常与HIV 合并感染。

14 预后及预防

预后:麻痹性痴呆的病程长短不一,短者仅3~6 个月,长者可达10 余年之久。一般发病多缓慢,并逐渐进展,如不经治疗,多在3~5 年内因全身麻痹或感染导致死亡。在疾病过程中,部分病人可自发缓解,自1~2 个月至数年不等。

预防:同预防其他传染病一样,首先应加强卫生宣传教育,反对不正当的性行为,杜绝嫖娼卖淫,不搞婚外或婚前性乱活动,固定一个性伴侣。对已发现和治愈的病人要积极接受正规治疗,定期复查,必要时复治,务求根治。并在必要时应进行预防性治疗。具体预防措施:

1.对可疑病人均应进行预防检查,做梅毒血清试验,以便早期发现新病人并及时治疗。

2.发现梅毒病人必须强迫进行隔离治疗,病人的衣物及用品,如:毛巾、衣服、剃刀、餐具、被褥等,要在医务人员指导下进行严格消毒。以杜绝传染源。

3.追踪病人的性伴侣,包括病人自报及医务人员访问的,查找病人所有性接触者,进行预防检查,追踪观察并进行必要的治疗,未治愈前配偶绝对禁止有性生活。

4.对可疑患梅毒的孕妇,应及时给予预防性治疗,以防止将梅毒感染给胎儿;未婚男女病人,未经治愈前不能结婚。

5.对已接受治疗的病人,应给予定期追踪治疗。

15 流行病学

本病在我国少见。麻痹性痴呆的病理变化涉及中枢神经系统的各个部位,临床出现的症状和体征多种多样。

本病与社会制度有密切关系。资本主义国家发病率较高。据Hueni 的调查,在梅毒病人中约有2%发生麻痹性痴呆,而Moore 的统计则为5%;Mattauschek与Pelcz 的报道,在4134 名患梅毒的奥国军人中,有4.76%为麻痹性痴呆。在一般精神病院中,本病约占住院人数的10%~15%。建国前,我国广州精神病院中本病患者占10%,沉阳与成都两地也近似(10%~11.9%)。建国后,取缔了娼妓,杜绝了梅毒感染的来源,同时大力进行驱梅的防治工作,本病几乎已经绝迹。自20 世纪80 年代后期以来,性病包括梅毒的感染在一些地区已有增多趋势,且常与HIV 合并感染。

本病潜伏期一般在5~25 年之间,也有报道可长达30 年,但多数为10~20年。约有1/4 在10 年以内,1/4 在20 年以上。据Hopkins 分析,发病前接受不充分治疗者其潜伏期较未接受治疗者为短。前者为平均15.3 年,而后者平均为19.5 年。年龄较高者,其潜伏期可缩短至4~5 年。发病年龄在30~50 岁为最多,一般以40~50 岁较为多见(80%)。性别方面则以男性为多,男女之比约为8~9∶1。(北京男∶女为9∶0,上海为8∶1)。

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