1 拼音
lú nèi jìng mài dòu jí nǎo jìng mài xuè shuān xíng chéng
2 疾病分类
神经内科
3 疾病概述
颅内静脉窦及静脉均可形成血栓，是脑血管疾病的另一大类。按病理性质可分为感染性和非感染性两类。感染性者多继发于眼眶、面部、乳突或鼻窦感染、脑膜炎、硬膜下脓肿及败血症等，以海绵窦和横窦血栓形成较常发生。非感染性者多与血流瘀滞或“高凝性”有关，常继发于消耗性疾病、颅脑外伤、产褥期、血液病和心脏病等多种疾病状态，以上矢状窦血栓形成为多见。脑静脉血栓形成多由静脉窦血栓扩展所致。
临床表现：（1）全身性症状：感染性者有不规则发热、寒战、周身酸痛、萎靡乏力或意识障碍等。非感染性者一般均有头痛、呕吐等颅内压增高症状。（2）窦性症状：主要是由于局部静脉回流障碍而引起的局限性神经症状。
颅内静脉窦及脑静脉血栓形成的治疗，包括原发病的治疗、抗感染治疗及对症治疗。有颅内压增高者，可应用甘露醇及肾上腺皮质激素，以防止脑疝发生。对乳突炎等化脓性原发病灶应积极治疗，包括手术及抗菌素的应用。对非感染性者，应积极纠正脱水及衰竭状态，降低血液粘稠度，以阻止病情发展。必要时可考虑外科手术，包括血栓或病灶清除及减压手术等。
4 疾病描述
颅内静脉窦及脑静脉血栓形成是一组由于多种病因导致的脑静脉系统血管病。病因、病变部位不同，临床症状各异。
5 症状体征
本组疾病临床表现多样，共同特征为颅内压增高症状突出，头痛严重而持续，呕吐多为喷射性，可见视乳头水肿；以及意识障碍、癫痫发作和局灶性神经功能缺损等。脑脊液压力增高，化脓性血栓形成CSF粒细胞数增多。
（1）上矢状窦血栓形成多为非感染性，鉴于产后1－3周产妇、妊娠期、婴幼儿或老年人严重脱水及恶液质等；感染性少见。由于流入该窦的大脑上静脉回流受阻，导致脑皮质严重水肿、出血和软化灶。急性或亚急性起病，常见全身衰弱状态，颅内压增高为首发症状，可见前额水肿，无局灶火形成神经体征。婴幼儿可见颅缝分离、额浅静脉怒张迂曲，老年患者症状轻微，仅有头痛、头晕等；部分患者早期出现局灶性或全身性癫痫发作。可出现偏瘫、偏身感觉障碍、黑朦（枕叶皮质）、膀胱归能障碍及双下肢瘫（旁中央小叶受累）等。脑压增高，CSF白细胞、蛋白增高。
（2）海绵窦血栓形成常有眶部、鼻窦及面部化脓形成感染或全身性感染，累累及一侧或两侧海绵窦。起病急骤，伴高热、眼部疼痛及眶部压痛；眼静脉回流受阻导致球结膜水肿、患眼突出、眼睑不能闭合及眼周软组织红肿；Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1－2脑神经受累出现眼睑下垂、眼球运动受限或固定、复视、瞳孔扩大和对光反应消失，可发生角膜溃疡。视神经较少受累，可见视乳头水肿及周围出血，视力正常或中度下降；对侧偏瘫及偏深感觉障碍。炎症波及颈内动脉海绵窦段可出现颈动脉触痛，可并发末言或脑脓肿，垂体受累发生脓肿和坏死，引起水盐代谢紊乱。CSF细胞数增高。如病情进展快、脑深静脉或小脑静脉受累、出现昏迷等提示预备后面不良。
（3）乙状窦血栓形成常由化脓性乳突炎或中耳炎引起，婴幼儿常见。约50％为溶血性链球菌性败血症，可见皮肤、粘膜瘀或淤斑。发热、寒战及外周血白细胞增高，婴儿可见颅缝分离，常见嗜睡或昏迷，可发生抽搐；头皮及乳突周围静脉怒张，颈类静脉触痛，无局灶火形成神经体征。累及颈静脉孔影响IX、X、XI脑神经，出现颈静脉孔综合征（吞咽困难、饮水发呛、声音嘶哑及副神经受累）。如血栓扩展至上矢状窦等，颅内压增高更明显，出现昏迷、瘫痪和癫痫发作。腰穿时压颈实验患侧压力不升，健侧压力迅速升高，CSF细胞数和蛋白细胞增高。
（4）直窦血栓形成少见，但因颅内压急骤增高、昏迷、抽搐和去脑强直发作，可很快死亡。
（5）大脑静脉血栓形成多因静脉窦血栓形成扩延所致。大脑皮质静脉血栓形成常见于产褥期、脱水和血液病等，起病突然，出现发热、痫性发作和轻偏瘫。深部大脑大静脉（Galen静脉）血栓病情严重，可累及间脑和基底节，出现高热、昏迷、去脑强直发作及痫性发作，存活患者可遗留受阻徐动症、舞蹈症等。
6 疾病病因
特发性病因不明，继发性典型者与易感状有关，如产褥期，脱水及营养不良（消耗性血栓形成），感染（如中耳炎、乳突炎、鼻窦炎）以及凝血病、白血病和白塞病等。
7 诊断检查
CT检查可证明静脉性梗死引起的出血，增强CT有时可显示上矢状窦血栓形成血栓一致的充盈缺损，称为上矢状窦孔三角征（delta征）。增强MRI为首选诊断方法，早期正常血液流空现象消失，可见T1等信号、T2低信号，1－2周后T1、T2均呈高信号。MSA可证实诊断。头痛及视乳头水肿患者通过神经影像学检查可与颅内占位病变鉴别。
8 治疗方案
本组疾病治疗首先是脱水降颅压、控制痫性发作，可应用广谱抗生素治疗脓毒性血栓形成，抗凝剂和溶栓药可用于治疗无菌性血栓形成，可能促使静脉再通和改善临床预后，但疗效未完全证实；因可能诱发颅内出血，应严格选择病例，密切观察和检测病情。
9 特别提示
1、降低颅内压，控制脑水肿可用脱水剂、利尿剂和激素等，并控制出入量。同时可使用低分子左旋糖酐和血管扩张剂。颅内高压危及视力及生命时可行减压手术。
2、治疗原发病，对炎性者特别已有脑膜－脑炎症状者，应针对致病菌使用大剂量抗生素，如青霉素2000万U/日，静滴，或氨苄青霉素12g/日，分4次肌注或2次静滴。还可同时椎管内注射庆大霉素5mg，1次/12小时或杆菌肽5000U，1次/日。病原菌不明者可加用氯霉素静滴2次/日。以上用药至少两周，热退或症状缓解后仍需用药一个月以上。对外伤所致并发血肿者可行手术清除。
3、对症治疗：如控制癫痫、维持营养及水电解质平衡、控制兴奋躁动等。