卵巢泡膜细胞瘤

目录

1 拼音

luǎn cháo pào mó xì bāo liú

2 英文参考

theca cell tumor thecoma

3 注解

4 疾病别名

ovarian theca cell tumors

5 疾病代码

ICD:D27

6 疾病分类

妇产科

7 疾病概述

卵巢泡膜细胞瘤基本上是良性肿瘤。其有明显的内分泌功能,瘤细胞可以分泌雌激素,当黄素化或囊性变时,少数可有男性化功能。仅有个案恶性泡膜细胞瘤的报道。

卵巢泡膜细胞瘤发病年龄最大92 岁,最小为14 个月的婴儿,平均发病年龄为53 岁左右。65%的病人为绝经后,几乎不发生在月经初潮之前。临床常见阴道不规则出血、月经过多、闭经、绝经后出血;出现多毛、痤疮、声音低哑、阴蒂增大、乳房萎缩、雌激素水平低落;腹部不适、腹胀偶有肿瘤扭转,可出现急性腹痛。

8 疾病描述

卵巢泡膜细胞瘤基本上是良性肿瘤。其有明显的内分泌功能,瘤细胞可以分泌雌激素,当黄素化或囊性变时,少数可有男性化功能。仅有个案恶性泡膜细胞瘤的报道。

9 症状体征

1.症状和体征

(1)雌激素增高:由于肿瘤分泌雌激素,子宫内膜作为靶器官,往往可以引起增生性病变或癌变。临床常见阴道不规则出血、月经过多、闭经、绝经后出血等症状。Normura 等(2001)报道1 例泡膜细胞瘤合并子宫腺肉瘤。

(2)男性化表现:约有2%的病例有男性化表现,血中睾酮可以升高。主要在泡膜细胞瘤出现黄素化、囊性变时发生。临床上患者出现多毛、痤疮、声音低哑、阴蒂增大、乳房萎缩、雌激素水平低落等一系列症状,肿瘤切除后上述症状逐渐改善及消失。

(3)腹部不适、腹胀偶有肿瘤扭转,可出现急性腹痛。因患泡膜细胞瘤的年轻患者少,故合并妊娠的报道甚少,但是当合并妊娠时肿瘤容易发生破裂。Takemori 等(2000)报道1 例泡膜细胞瘤合并腹水的患者,血浆CA125 亦增高。

10 疾病病因

卵巢泡膜细胞瘤来自卵巢间质的特殊间胚叶组织,向卵泡膜细胞分化,形成肿瘤。有学者通过细胞基因分析,发现泡膜细胞瘤有在其他性索间质肿瘤中发现的12 号染色体叁体(Trisomy 12),泡膜细胞瘤还存在4 号染色体叁体(Trisomy4),并认为后者是泡膜细胞瘤的第2 个肿瘤基因。

11 病理生理

1.泡膜细胞瘤

(1)大体检查:肿瘤多为单侧,双侧少见。直径1~30cm,平均直径8cm 左右。圆形或卵圆形,外表常隆起,呈浅表分叶状。肿瘤实性,质硬或韧。切面实性,可有不同程度的囊腔,偶可见出血灶。黄色、杏黄色斑点或区域被灰白纤维组织分割是其特点,可有灶性或弥漫性水肿。

(2)显微镜下检查:

①肿瘤细胞特征:瘤细胞圆形或短梭形;细胞核圆或卵圆;胞质丰富,均匀或有空泡形成,界限不清。HE 染色浅淡,脂肪染色阳性,可见丰富的脂滴。网织纤维染色可见嗜银纤维包绕于每个细胞,这是与颗粒细胞瘤常用的组织化学鉴别方法。

②肿瘤细胞组织排列形态:瘤细胞排列成束,互相交叉,细胞束呈螺纹状或相互吻合的小梁状,这种穿插排列的细胞束间由纤维结缔组织间质分隔,并常见玻璃样变(图1)。

2.黄素化泡膜细胞瘤 系指泡膜细胞瘤的细胞出现黄素化,此时瘤细胞大,呈多角形或圆形,富含脂质。这种黄素化的细胞常灶性分布在泡膜细胞瘤内。纤维间质常见明显的、大片玻璃样变。

3.含Leydig 细胞的泡膜纤维瘤 当瘤内有散在或成堆的似睾丸间质细胞的细胞时,若能找到Reinke 类晶体,则称其为含Leydig 细胞的泡膜细胞瘤。

4.恶性泡膜细胞瘤 罕见,仅有个案报道。瘤细胞密集,肉瘤样、上皮样或异形性。细胞核大、异形、核分裂多[(30~40)/10HPFs],并可见病理性核分裂象。临床上可出现肿瘤播散和转移。有些作者认为仅从以上形态学表现尚不足以诊断恶性,还需肿瘤具备功能方可诊断。目前由于病例少,关于恶性泡膜细胞瘤的诊断标准尚未统一。

12 诊断检查

诊断:泡膜细胞瘤是较具临床特色的肿瘤。对于老年妇女、有阴道不规则出血症状、雌激素水平升高、附件有实性肿物,或有少数人以男性化变化为主时,均要分析考虑患泡膜细胞瘤的可能。但是由于卵巢颗粒细胞瘤亦有类似的临床症状,更有少数肿瘤既含有颗粒细胞成分,又含有泡膜细胞成分,为颗粒泡膜细胞瘤时不容易在术前做出准确判断,往往需要经过病理检查才可确诊。对此类病人,术前诊断为卵巢颗粒-间质细胞肿瘤亦是完全正确的。

实验室检查:激素水平检测。

其他辅助检查:组织病理学检查。

13 鉴别诊断

与卵巢颗粒细胞瘤相鉴别。

14 治疗方案

泡膜细胞瘤患者子宫内膜因受雌激素的刺激,常出现不同程度的增生性病变,甚至子宫内膜癌,所以子宫病变的处理亦应在治疗中加以考虑。

若无子宫病变时,对于青春期及未生育的妇女一般行患侧附件切除。即使本组病人子宫内膜有增生性病变甚至不典型增生,亦可仅行患侧附件切除。术后可行内分泌治疗并定期诊刮,争取在严密监护下解决生育问题。绝经后妇女应做全子宫双附件切除。

若伴随子宫内膜癌时,则应根据子宫内膜癌的临床分期适当扩大手术范围。恶性或已有转移者应行卵巢癌细胞减灭术,术后加以化疗或放疗。据报道其疗效较满意。

15 并发症

合并黄素化泡膜细胞瘤。统计的6 例患者均有肠梗阻出现。手术探查发现病变腹膜纤维性增厚4~5mm,并可累及大网膜、小肠等处。显微镜下检查,腹膜病变为被胶原纤维或纤维组织分割的增生纤维母细胞、平滑肌母细胞组成,有慢性炎细胞浸润。卵巢病变其中3 例为直径12~31cm 的实性包块,另3 例卵巢仅轻度增大呈结节状。镜下检查均为黄素化泡膜细胞瘤。6 例病人中1 例术后2 个月死于肺栓塞,4 例随诊病人术后8 个月~6 年无肿瘤复发。类似的病例国内尚未见报道,但是应当引起临床医师的注意。对有腹水、肠梗阻、内分泌紊乱症状的卵巢实性肿瘤患者,要警惕罕见的硬化性腹膜炎的存在。

16 预后及预防

预后:良性泡膜细胞瘤预后良好,仅有个案报道有复发。

预防:定期筛查、早发性、早治疗。

17 流行病学

卵巢泡膜细胞瘤的确切发病率较难统计。因为纯泡膜细胞瘤并不多见,往往与纤维瘤、颗粒细胞瘤等共存,影响了其确切诊断和分类,造成统计上的偏差。一般认为其发生率占所有卵巢肿瘤的0.5%~1%;北京协和医院统计的发病率占所有卵巢肿瘤的0.1%,上海医科大学为1.61%。卵巢泡膜细胞瘤与颗粒细胞瘤的比例为1∶3~1∶4。

卵巢泡膜细胞瘤发病年龄最大92 岁,最小为14 个月的婴儿,平均发病年龄为53 岁左右。65%的病人为绝经后,几乎不发生在月经初潮之前。有学者报道的一组病例,其发病年龄为16~65 岁,平均年龄为36.8 岁。

18 特别提示

定期筛查、早发性、早治疗。

大家还对以下内容感兴趣:

用户收藏:

特别提示:本站内容仅供初步参考,难免存在疏漏、错误等情况,请您核实后再引用。对于用药、诊疗等医学专业内容,建议您直接咨询医生,以免错误用药或延误病情,本站内容不构成对您的任何建议、指导。