1 拼音
lóng tū xìng pí fū xiān wéi ròu liú
2 英文参考
Dermatofibrosarcoma protuberans
3 疾病分类
皮肤性病科
4 疾病概述
隆突性皮肤纤维肉瘤是一种生长缓慢、起源于皮肤的纤维肉瘤。常见于中年男性，好发于躯干。损害为隆起性暗红色肿块，质硬，可呈分叶状，与皮肤粘连。生长缓慢，一般无症状，切除不彻底易复发，但很少转移。
5 疾病描述
本病是一种生长缓慢、起源于皮肤并可扩展至皮下组织的局限性低度恶性的纤维肉瘤。
6 症状体征
男性稍多见，可发生于任何年龄，最常见于中年，少数发生于儿童。肿瘤表现为隆起硬固肿块，其上发生多个结节，呈淡红、青紫色。损害逐渐增大，并可融合，有时呈多叶状，表面稍光滑，生长缓慢。通常与上面表皮附着，而很少与深部组织附着。一般无自觉症状。个别有轻度或中度疼痛。轻度外伤后可破溃出血。通常为单发，好发于躯干，常见于前胸，其次为四肢，但身体各部位均可发生。病期可长达50年。此瘤除隆起表面外，也可作侵袭性生长，侵及皮下组织。如切除不干净，局部可复发。虽然也有转移到肺、腹、脑、骨质或附近淋巴结者，但不常见，而且仅出现于晚期，往往是局部多次复发的结果。转移期为1～33年。
7 疾病病因
病因不明，切除不干净时容易复发。
8 病理生理
肉眼见肿瘤为局限性分叶状硬固结节，切面呈黄褐色或灰白色。位于皮肤，很少侵及深部组织。在同一肿瘤内，组织学表现并不相同。但通常可找到不典型病变，其中成纤维细胞产生网状纤维，而胶原纤维排列成旋涡状或车轮状，核有丝分裂象少，胶原纤维不多，血管比较丰富，偶见“黄瘤细胞”，真皮乳头往往受肿瘤侵犯，表皮及附属器萎缩。细胞的多少及异形程度在肿瘤的不同部位变异很大，有些部位可全部为纤维硬化性。核有丝分裂少见。通常向周围扩大。复发者更不规则，为多发结节，比原发者细胞成分多，可以看不到典型致密的车轮状结构，大都呈粘液瘤样。
9 诊断检查
在临床上出现隆起、硬固纤维性损害，缓慢生长，表面皮肤萎缩时，可推测为本病，病理中找到致密的成纤维细胞排列成车轮状结构，即可确诊。本病应与其它起源于深在肌肉组织的软组织肉瘤区别，通常组织切片可以辨认，但需要作特殊染色。韧带样瘤可起源并附着于深在筋膜，表面被有正常皮肤。其它起源于筋膜的纤维瘤病通常可借助于组织学加以区别，这些肿瘤的间质较细胞成分少，并且无典型的车轮状结构。偶尔皮肤纤维瘤可有很多细胞，大小可达2～3cm，但几无车轮状表现，并有许多含铁血黄素及吞噬脂质现象。无色素性的恶黑有的需要鉴别，但不大有梭形细胞成车轮状结构，同时可见交界活跃现象，而且不产生网状纤维及胶原；新鲜组织可用多巴反应或S—100蛋白免疫组化染色，有助于鉴别。
10 治疗方案
因局部可发生侵袭性生长，故应较广泛地切除。切除边缘要包括比较宽的正常皮肤，深达筋膜。如肿瘤较大则需要植皮，放射治疗效果不好。如属复发病例，则更应广泛地切除。多次术后复发可发生转移，但少见。
11 特别提示
该病主要发生于成年人，男性多于女性，好发于躯干和四肢，其特点为躯干多于肢体，腹侧多于背侧，膝上多于膝下，肘上多于肘下，近心端多于远心端。该肿瘤生长较缓慢，且较易复发，但转移少见，约10％左右，属于交界性或潜在恶性的肿瘤。
12 相关出处
皮肤病学