连续性肢端皮炎

目录

1 概述

持续性肢皮炎(acrodermatitis continua)又称为连续性肢端皮炎、肢端稽留性皮炎(acrodermatitis perstans)或称为匐行性皮炎(dermatitis repens),是手足部位一种慢性炎症性、复发性、无菌性脓疱性皮肤病,常在外伤后发病,病因不明。连续性肢端皮炎以无菌性的脓疱为其特征,因此有人认为与脓疱型银屑病为同一疾病。也有人认为是脓疱性银屑病的一个亚型,但也有不同意见,认为应该是一个独立疾病。

好发于中年人。初发于指(趾)两侧,多数在外伤后发病。出现无菌性小脓疱,几天以后脓疱干涸结痂,痂皮脱落后遗留下光红的糜烂面,但不久又有新的脓疱出现,损害不断扩展,可以侵犯整个指、趾、手背及足背。第1、2指最易受累,拇指极少受累。表现为小脓疱或甲沟炎,单侧而局限,可见表皮剥脱残留红色的表面,有渗液。结痂,湿疹样和银屑病样损害均可见到,患者自觉瘙痒。此病人很少成为全身性或扩展到远处。本病主要侵犯手、足的肢端,偶尔可侵犯口腔粘膜,指(趾)甲受累比较常见。甲混浊失去光泽,变形,严重时可有甲脱落,甲床上可反复出现无菌性小脓疱。病程慢性,反复发作。

泛发型者先有局部症状,长期后可在四肢、躯干、外阴部、颈部发生对称性红斑,表面有脓疱,有灼热、灼痛等症状,泛发型皮疹与脓疱性银屑病及疱疹样脓疱病相似。个别病人发生红皮病,最后因并发症而死亡。

2 疾病名称

持续性肢皮炎

3 英文名称

acrodermatitis continua

4 持续性肢皮炎的别名

acrodermatitis perstans;dermatitis repens;匐行性皮炎;连续性肢端皮炎;顽固性肢皮炎;肢端稽留性皮炎

5 疾病分类

皮肤科 > 水疱大疱性皮肤病

6 ICD号

L20.8

7 持续性肢皮炎的病因

病因不明,有作者认为本病属脓疱性银屑病的一型。以往认为病因可能与下列因素相关:

1.感染学说,认为与葡萄球菌感染有关。

2.内分泌失调学说,本病月经期加剧,妊娠期减轻。

3.自主神经功能紊乱学说,有的病例有明显的自主神经功能紊乱,如皮肤温度降低,放射性剧疼,电击样抽搐,冬眠药治疗后好转。

4.有人认为本病是自身免疫性疾病。

8 持续性肢皮炎的发病机制

持续性肢皮炎发病机制还不清楚,有人认为本病是自身免疫性疾病。

9 持续性肢皮炎的临床表现

持续性肢皮炎好发于中年人。初发于指(趾)两侧,多数在外伤后发病。第1、2指最易受累,拇指极少受累。表现为小脓疱或甲沟炎,单侧而局限,可见表皮剥脱残留红色的表面,有渗液(图1)。结痂,湿疹样和银屑病样损害均可见到,患者自觉瘙痒。

受累部位除手足外,黏膜特别是口腔黏膜也可波及。形成痛性环形白斑,假膜形成和皲裂。甲常受累引起甲沟炎,随疾病进展,甲板可营养不良或脱屑。皮肤损害可导致皮肤萎缩及其下方软组织的硬化,以至于整个骨组织和指头的吸收。

皮损一般仅限局于指(趾)局部,但亦可逐渐蔓延,侵犯整个指(趾),甚至掌背及足背。实验检查无重要价值,细菌培养阴性。

泛发型者先有局部症状,长期后可在四肢、躯干、外阴部、颈部发生对称性红斑,表面有脓疱,有灼热、灼痛等症状,泛发型皮疹与脓疱性银屑病及疱疹样脓疱病相似。个别病人发生红皮病,最后因并发症而死亡。

10 持续性肢皮炎的并发症

泛发型者个别病人发生红皮病,最后因并发症而死亡。

11 持续性肢皮炎的诊断

11.1 诊断依据

1.外伤后发病。

2.反复起水疱、脓疱、糜烂,有灼热、灼痛,轻度瘙痒。

3.一般侵犯指(趾)、手背、足背,有时可波及全身。

4.可有黏膜损害。

5.慢性病程,对治疗抵抗。

11.2 辅助检查

组织病理:原发性损害为表皮角层下腔隙充以大量中性粒细胞。邻近脓疱的表皮细胞间白细胞聚集形成所谓Kogoj海绵状脓疱。真皮上部有淋巴细胞浸润和灶性水肿形成。陈旧性损害见真皮乳头萎缩和表皮变薄。

12 需要与持续性肢皮炎鉴别的疾病

1.本病在早期应与真菌和细菌感染鉴别,培养和涂片有助于排除感染性疾病。

2.可与掌跖脓疱病和脓疱性汗疱性湿疹鉴别。后者不发生甲萎缩和脱落,接触性皮炎继发感染其脓疱边界稍模糊,缺乏持久性损害。

3.皮损泛发时应与泛发性脓疱性银屑病,角层下脓疱病鉴别,它们有下列共同特点:

(1)基本损害为无菌性浅表性基底有红晕的炎症性脓疱。

(2)除角层下脓疱病外均有黏膜损害(沟纹舌,地图舌)伴发热、畏寒等全身症状。

(3)病理上有Kogoj海绵状脓疱。

(4)皮损反复发作,它们彼此间有一定联系,同一病人的不同部位可出现不同病的损害,病人不同时期可以有不同表现和彼此转化,有报道连续性肢端皮炎、银屑病、角层下脓疱病转化为脓疱性银屑病,有许多作者认为连续性肢端皮炎与脓疱性银屑病为同一疾病,但由于各有特殊性,处理上亦有不同,应暂时视为独立疾病。

13 持续性肢皮炎的治疗

四环素小剂量长期口服,每天0.5~1g,4周为1疗程,最长达3个月,部分病人有效,全身或局部应用抗生素效果不好,皮质类固醇激素有效,但停药后容易复发。醋酸去炎去炎松,肌内注射60~120mg/2~5周,常能获得明显效果。对皮质类固醇激素无效的病例可选用芳维甲酸治疗。局部单纯外用皮质类固醇激素封包治疗有一定疗效,用中药外洗或湿敷或外用汗疱泥膏,湿疹净等有效。浅层X线、境界线、同位素局部治疗等亦可选用。

14 持续性肢皮炎的预后

个别病人发生红皮病,最后因并发症而死亡。

15 相关药品

四环素、醋酸

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