1 拼音
kuàng nèi hé lú kuàng bù zhǒng liú qiē chú shù
2 英文参考
resection of intraorbital and cranio-orbitaltumors
3 手术名称
眶内和颅眶部肿瘤切除术
4 分类
神经外科/颅内肿瘤手术/颅底肿瘤手术
5 ICD编码
01.5111
6 概述
限于眶内的肿瘤多由眼科处理，也可由神经外科切除。同时分布于颅腔和眼眶并相连的颅眶部肿瘤（颅眶沟通瘤）则应由神经外科或神经外科和眼科联合处理。关于颅眶部肿瘤的分类，目前尚未统一，国内学者一般按肿瘤原发部位分为眶源型、颅源型和转移型。眶源型肿瘤主要是脑膜瘤、皮样囊肿、血管瘤、神经鞘瘤和泪腺混合瘤等；颅源型肿瘤则以脑膜瘤、神经鞘瘤和胶质瘤多见。
7 应用解剖
在眶内和颅眶部肿瘤手术中，要求术者既要熟悉颅内解剖（如颅前窝、鞍区、海绵窦和颅中窝），又要熟悉眼眶及其内容物的解剖。对神经外科医生而言，后者更为重要。
7.1 1.视神经管和眶上裂
视神经管长5～10mm，其近端（颅内）开口的上缘为硬脑膜返折。视神经刚进入视神经管时，有3（0.5～8.0）mm长一段仅有硬脑膜包绕而无骨质覆盖，术中若电灼该处硬脑膜，可伤及视神经。颅内硬脑膜随视神经进入视神经管后，在其远端（眶内）开口处分为两层：外层延为眶骨膜，内层随视神经抵达眼球。眶上裂介于蝶骨大、小翼之间，颅内硬脑膜在该处与眶骨膜延续。动眼、滑车、外展和三叉神经眼支经眶上裂入眶；眼静脉和泪腺动脉回返支则经此入颅（图4.3.3.3-1）。
7.2 2.眶尖
Zinn腱环将视神经及其被膜固定在眶尖，同时又是眼外肌的起点。颅内血管神经主要经过3个腔隙入眶，即视神经孔、动眼神经孔（外直肌两头之间的眶上裂）和眶上裂外侧部（图4.3.3.3-2）。
7.3 3.眼外肌和眶脂体
提上睑肌起自视神经管之前的眶顶，在上直肌表面前行，逐步增宽成一膜状，止于眼睑皮肤。上直肌起自Zinn环上缘，在视神经外上方前行，止于巩膜。上斜肌起自Zinn环，位于上直肌和内直肌之间，沿眶内壁上部前行，以细腱通过附于眶壁内上方的纤维滑车，然后转向后外，在上直肌下方止于巩膜。下直肌、内直肌和外直肌亦起自Zinn环，分别居眼球的下方、内侧和外侧。下斜肌起自眶下壁内侧，止于巩膜外下面。
眼球、眼肌和泪器间充填有丰富的脂肪组织，称为眶脂体。眶脂体与眼球的后外部间，隔有致密的Tenon筋膜。
7.4 4.眶内血管和神经
眼动脉自颈内动脉发出后，在前床突内侧视神经下的硬脑膜夹层中经视神经管入眶，转向视神经外缘，继而越过视神经上方到眶内侧，在上斜肌下方继续向前，分为滑车上动脉和鼻背动脉。视网膜中央动脉自眼动脉发出后，在距视神经孔约10mm处穿过视神经鞘进入神经，是视网膜的惟一直接供血来源。
眼上静脉起自眶的前内侧，与眼动脉伴行，经眶上裂注入海绵窦。眼下静脉较细，起自眶下壁和内侧壁的静脉网，在视神经下方向后分为两支：一支经眶上裂注入眼上静脉；另一支经眶下裂注入翼丛。
视神经连同其软膜、蛛网膜和硬膜鞘入眶，眶内视神经长约30mm，其后部有鼻睫神经、眼动脉和眼上静脉越过。鼻睫神经起自海绵窦前部的眼神经，穿眶上裂后在视神经上方行向前内到眶内壁，在上斜肌和内直肌间继续前进，分为滑车下神经和筛前神经，并发出睫状神经节支、睫状长神经和筛后神经。睫状神经节为副交感节，位于视神经和外直肌间，发出6～10支睫状短神经进入视神经周围的脂肪。经颅切除眶内或颅眶部肿瘤术中，切开眶顶骨膜便可显露的是滑车神经、额神经和泪腺神经。滑车神经穿过眶上裂后，在提上睑肌和上直肌上方行向前内，支配上斜肌。额神经在提上睑肌表面前行，分为眶上神经和滑车上神经，分别与同名动脉伴行。眶上神经实际为额神经的延续，其外侧支经眶上切迹（或眶上孔）上升至头皮，内侧支经额切迹（或额孔）到前头皮肤。泪腺神经是眼神经的最小分支，经眶上裂外侧部入眶后，在眶上壁的最外侧，外直肌上方前行抵达泪腺。眶内另外二支主要的神经是动眼神经和外展神经，均经动眼神经孔入眶。前者立即分为两支：上支支配提上睑肌和上直肌，下支支配下直肌、内直肌和下斜肌；后者支配外直肌（图4.3.3.3-3）。
8 适应症
关于眶内和颅眶部肿瘤的手术适应证和手术时机，尚有争议。对以侵犯蝶骨翼骨质为主，常同时向颅腔和眶内生长的蝶骨嵴外侧扁平型脑膜瘤，Poppen和Guiot主张尽早手术根治；Stern和Castellano则认为手术除能缓解突眼外，难以改善此类病人的病程。对视神经鞘脑膜瘤，因为全切肿瘤而又不损伤视网膜中央动脉十分困难，所以Miller主张，若视力尚好，肿瘤又未延及颅内，可观察，待视力丧失后再手术；但Alper等提倡及早根治，尤其是儿童期的视神经鞘脑膜瘤有相当的侵袭性，必要时应做眶内容剜除。对视神经胶质瘤，有些学者指出应及早切除；但近来有人发现，这类肿瘤有“自限生长”倾向，颇像良性错构瘤，因而可严密观察，待视力丧失或肿瘤继续生长时，再考虑手术。目前一般认为，为眶内和颅眶部肿瘤病人制定治疗方案，要综合考虑肿瘤的性质、部位、范围及病人的功能和外观：位于眶内肌锥外和与颅内重要结构无密切关系的良性和比较局限的恶性肿瘤，应及早手术，并力争全切；肿瘤位于眶尖肌锥内或与颅内重要结构关系密切，而病人又无明显视力损害和其他功能障碍时，宜在保留正常功能的前提下切除肿瘤；已经失明者则应争取全切；眼球本身亦已受累者可将肿瘤与眼球一并切除。
眶内和颅眶部肿瘤的手术入路主要取决于肿瘤的部位：
1.眶前部浅层肿瘤可取单纯眶切开术（不切除骨性眶壁）。
2.眶外侧部、眶上部或前下部及眶尖外侧的肿瘤可经眶外侧壁入路切除。
3.眶内侧前2/3（即未深及眶尖）的肿瘤可经筛窦-眶内侧壁切除。
4.同时累及眶内和上颌窦的肿瘤、某些球后肿瘤可经上颌窦眶切开术切除。
5.所有颅眶沟通瘤、眶尖和（或）视神经管内肿瘤均应经颅切除（硬脑膜外或硬脑膜内入路）。
此处仅介绍经颅入路切除眶内或颅眶沟通瘤的方法。
9 禁忌症
1.限于眶内的恶性肿瘤勿经颅探查切除。
2.范围广泛的恶性肿瘤一般不宜手术。
3.年迈、全身情况差，或有重要脏器功能障碍者，手术应慎重。
4.鼻窦炎症病人不可经鼻窦手术。
10 术前准备
1.眼球突出明显者，注意保护眼球。必要时缝合患侧眼睑，或置入隐形镜，后者既可保护角膜，又便于观察术中瞳孔变化和视觉诱发电位监护。
2.血供丰富的肿瘤，可考虑术前栓塞。
11 麻醉和体位
1.麻醉 气管插管全麻。
2.体位 手术入路不同，体位也不同。
12 手术步骤
12.1 1.经额硬脑膜外入路
（1）切口和眶顶切除：仰卧位，头高20°，略后仰。做冠状皮瓣和患侧额部骨瓣如常，注意骨瓣前缘应接近眶上缘。分离颅前窝底硬脑膜，连同额叶一起用自持牵开器抬起牵开，显露眶顶，并用高速微型钻或咬骨钳磨（咬）除之，范围依肿瘤大小和部位而定（图4.3.3.3-4）。如果需要，眶顶切除后缘可沿蝶骨小翼到眶尖、前床突和视神经管。有时为增加前方显露，还可将眶上缘两端锯开取下。
（2）显露切除肿瘤：分离抬起前颅窝底硬脑膜时，颅眶沟通瘤的颅内部分即可显露，将之整块或分块切除。若硬脑膜已受累，亦应切除并做硬膜修复。
眶顶（颅眶沟通瘤病人的眶顶可能已破坏）切除后，透过薄层眶骨膜，多可窥见提上睑肌表面的额神经，即使提上睑肌和上直肌本身因肿瘤挤压牵张而成薄片以至难以辨认，该神经也多可识别而成为有用的标志。根据肿瘤部位，在额神经内侧或外侧切开眶骨膜，将该神经及其下面的提上睑肌和上直肌牵向一侧，找到肿瘤。电灼肿瘤包膜后切开之，先尽量切除肿瘤的中央部分，再分离切除其周围部分和包膜。
如欲切除视神经鞘脑膜瘤或视神经胶质瘤，及眶尖部其他肿瘤，有下列3种入路可选择：
①内侧入路：将上斜肌牵向内侧，提上睑肌和上直肌牵向外侧，可显露视神经全长，而且是最直接抵达眶尖部视神经的入路（图4.3.3.3-5）。在该入路中应注意，视神经上方，距视神经管前口3.2mm、10.6mm、10.0mm和23.9mm处，分别有滑车神经、眼动脉（偶可经视神经下方）、鼻睫神经和眼上静脉横越到眶内侧部。Natori指出，在滑车神经与眼动脉间抵达视神经较安全（图4.3.3.3-6）。此外，如切开Zinn环，应选择在上直肌与内直肌起点之间。切开前，应在眶尖表面先将滑车神经与周围组织分开，以免损伤。
②中央入路：将提上睑肌牵向内侧，上直肌牵向外侧，于二者之间抵达眶内段视神经的中部（图4.3.3.3-7）。至于额神经，既可与提上睑肌一起牵向内侧，也可与提上睑肌分离后随上直肌牵向外侧。前者不会损伤该神经，但可影响眶尖部视神经的显露；后者显露较好，但有损伤额神经之虞。将肌肉向两侧牵开后可看到的结构有：眼上静脉、睫动脉和睫神经、鼻睫神经、动眼神经至提上睑肌的分支、眼动脉及其分布至提上睑肌和上直肌的分支，慎勿损伤。
③外侧入路：在外直肌与提上睑肌、内直肌间抵达视神经（图4.3.3.3-8）。术野较内侧入路和中央入路大，最适用于显露视神经外侧眶尖深部的病变。术中如将眼上静脉与提上睑肌和内直肌一起牵向内侧，就无需将静脉与周围结缔组织分开，不会损伤其中的睫神经；但由于静脉影响视线，抵达眶尖深部可能受限。若将眼上静脉牵向外侧，则必须将其与结缔组织分开，可能损伤神经；当然眶尖深部的显露较好。
切除视神经鞘脑膜瘤或视神经胶质瘤前，应判断视神经受累程度和肿瘤是否已经视神经管延入颅内。但根据术前CT和MRI，有时难以确定，只能依病人的视力和术中所见决定手术方案：肿瘤延及视神经管者，可在硬脑膜外磨开管壁，分离切除肿瘤；如肿瘤已侵入颅内，则应切开硬脑膜处理。少数膨胀性生长的视神经鞘脑膜瘤，有可能在显微镜下小心分离切除而不伤及视神经。肿瘤呈浸润性生长，而视力已丧失或极差者，为全切肿瘤，应将视神经一并切除（图4.3.3.3-9）；视力尚好者，则宜在保留残存视力的前提下尽量切除肿瘤；视力丧失且肿瘤已累及眼球和眶骨膜者，应考虑做眶内容剜除，以防肿瘤经眶上裂或眶下裂蔓延。
切除肿瘤的视神经管内部分前，必须磨开视神经管，并将眶骨膜切口后延经Zinn环直至管内硬膜，为此必须切断提上睑肌起始端。将肿瘤连同视神经一并切除，并取一小片颞肌填塞视神经管后，需用5-0缝线缝合提上睑肌起端。在幼儿，术野有限，操作较困难，也可不切开Zinn环，而采用先切除眼球至Zinn环间的肿瘤和视神经，再切除Zinn环至视交叉间的肿瘤和神经的方法，从而避免切断和缝合提上睑肌。
（3）眶顶重建和关颅：肿瘤切除后，缝合眶骨膜，用一片明胶海绵覆盖其上。从额骨瓣上取下一片内板，做眶顶重建。用金属网或金属板亦可做眶顶重建，但不利于术后CT和MRI检查，故较少采用。眶上缘取下者，应复位，两端经钻孔用纲丝或丝线固定。
按常规方法关颅。暂时缝合患侧眼睑。
12.2 2.经额颞（或眶上-翼点）硬脑膜内入路
（1）皮瓣和骨瓣：仰卧位，头高20°，稍后仰并旋向对侧30°。做冠状皮瓣和患侧额颞部骨瓣。为利于显露，也可采用Al-Mefty推荐的眶上-翼点入路，即将眶上缘、眶外缘和部分眶顶连同额颞骨瓣一并取下。该入路的优点是：既有助于眶内容显露，又能减轻对脑组织的牵拉，还可使术者经过多种途径（额下、外侧裂、颞下）接近处理肿瘤的颅内部分；肿瘤切除后，将整块额颞眶骨瓣植回即可，无需做眶顶重建。具体方法：冠状皮瓣翻开后，从前方附丽点离断颞肌牵向后下方，显露颧骨、蝶骨和额骨连接部。沿头皮切口和颞上线切开额骨骨膜，向前游离，越过眶上缘进入眶内，将与之延续的眶顶和眶外侧前部的眶骨膜与眶壁分开。在眶上缘有眶上神经，可用高速微型钻磨开眶上切迹，将神经游离后与骨膜一起牵向前方。在颅骨上钻3孔：第1孔位于鼻根上方的额骨（如额窦开放，待骨瓣取下后按先前介绍的方法处理）。第2孔（Mac-Carty关键孔）在额骨颧突后方的额-蝶连接处，该孔的上半应显露硬脑膜，下半显露眶骨膜，二者之间恰好是眶顶。第3孔接近颅中窝底。第1与第3孔间的额、颞骨，以及2、3孔间的颞、蝶骨用电动铣刀切开，1、2孔间的额骨（包括眶上缘、部分眶顶和眶外缘）用线锯锯开，注意用脑压板保护眶骨膜（图4.3.3.3-10）。将骨瓣向前外方撬起，在蝶骨基底部折断后取下保留。磨除蝶骨嵴外侧部。
（2）显露切除肿瘤的颅内部分：切开硬脑膜，撕破侧裂池蛛网膜，吸除溢出的脑脊液。根据肿瘤的部位和大小，经额下、颞下或外侧裂显露切除肿瘤的颅内部分。
（3）显露切除肿瘤的眶内部分：抬起额叶，切开颅前窝底硬脑膜，磨（或咬）除眶顶后部。如颅腔与眶内肿瘤经视神经管沟通，或需做视神经减压，应同时磨开视神经管。按肿瘤位置在额神经内侧或外侧切开眶骨膜，显露切除肿瘤的方法同“经额硬脑膜外入路”。需要指出的是，眶内原发性视神经鞘脑膜瘤可以并不侵犯视神经管硬膜而延入颅内，因此，即使并无视神经管的骨质增生或扩大，也应探查颅内。同样，即使视神经管正常，视神经胶质瘤也可沟通于颅腔和眶内，所以若要全切肿瘤，常需从球后切至视交叉。
（4）关颅：肿瘤切除后，缝合眶骨膜。缝合颅前窝底硬脑膜，如有缺损，可取一片颞筋膜修补。额颞眶骨瓣复位固定。最后缝合额骨膜、颞肌和头皮。
13 术中注意要点
切除颅眶部肿瘤的颅内部分时的注意要点，见各有关部位（如鞍上、蝶骨嵴、海绵窦、颅中窝等）肿瘤切除术。此处仅介绍眶内肿瘤切除的要点。
切开Zinn环后，可能出现暂时性的提上睑肌和上直肌麻痹，多可在数天至数周内恢复。但损伤严重者可造成永久性的眼睑下垂和仰视麻痹。过度牵拉眼外肌，特别是外直肌，可引起肌肉出血撕裂，导致眼球活动障碍。因此术中应避免过度牵拉，Zinn环切开时同时离断提上睑肌和上直肌起始端者，肿瘤切除后应注意修复。
切除肌锥内肿瘤时（如视神经鞘脑膜瘤和视神经胶质瘤），虽然有3种入路可供选择，但由于眶内的重要血管神经多居视神经外侧，中央入路又较窄，故多采用内侧入路，即在额神经内侧切开眶骨膜，从提上睑肌与内直肌间显露切除肿瘤。分离切除眶外侧部肿瘤时，注意避免伤及睫状神经节，否则可能引起永久性虹膜麻痹。在眶尖部操作时，注意勿损伤三叉神经眼支，以免角膜感觉丧失。采用眶上-翼点入路手术时，还要防止损伤眶上神经，以免额部感觉缺失。为了避免损伤眶内血管神经，显微外科技术是必不可少的。此外，切开眶骨膜后，应直接向肿瘤方向深入，紧贴其包膜分离，而切勿在脂肪层中做过多的解剖。
切除眶内或颅眶部肿瘤时，可能导致视力损害乃至失明，除视神经直接损伤外，另一个主要原因是视网膜中央动脉闭塞。此外，玻璃体出血、视网膜剥离、由于止血不善或眶内静脉损伤所致的眶内压增高及由此造成的动脉闭塞，均可影响视力。因为要彻底切除某些肿瘤（视神经胶质瘤、浸润性视神经鞘脑膜瘤）而又不伤及视神经是不可能的。同样，即使采用显微手术，在切除这些肿瘤的同时保存视网膜中央动脉，也是极为困难的，所以对视力尚好的病人，要注意掌握手术指征和肿瘤切除程度。另外，眶尖部较大的肿瘤常将视神经挤成薄片，甚至难以与肿瘤包膜分辨。这时只有从颅内正常视神经开始，向视神经管内和眶内“追踪”，方可避免意外损伤。如有术中视诱发电位监护，当然更好。术中彻底止血，术后投用皮质激素，以减轻视神经和眶内容水肿，降低眶内压，也有助于防止或减轻视力损害。
由于额窦、筛窦、蝶窦气化程度差异很大，少数气化显著者可延及颅前窝底，视神经管又与筛窦、蝶窦、前床突（可能气化）相邻，因此，在切除颅前窝底（眶顶），磨开视神经管时，有可能开放上述气窦。一旦开放，应用筋膜肌块覆盖固定，经硬膜内手术者，更应严密缝合修补硬脑膜，以免术后发生脑脊液漏和感染。眶顶切除后未修复者，可能出现搏动性眼球突出，但只要注意重建，即使不完全，也可避免。反之，由于眶内肿瘤的切除和眶内脂肪的萎缩，术后也可能出现眼球内陷，严重者需手术矫正。眶外上部的解剖分离可能损伤泪腺，引起角膜炎和干眼症，然而只要严格在眶骨膜下分离，即可避免。
14 术后处理
1.突眼明显或估计术后眶内容水肿较重，以及三叉神经眼支损伤者，应暂时缝合眼睑，并适当加压包扎。
2.经颅手术者，按开颅术后处理。
3.术后早期有轻度脑脊液鼻漏者，应取半坐位，酌用脱水剂，必要时腰穿置管引流。鼻漏严重或持续不愈者，应设法修补。
15 并发症
切除颅眶部肿瘤的颅内部分时可能发生的并发症，见各有关部位肿瘤切除术。此处仅介绍眶内肿瘤切除的并发症。
1.眼睑下垂和眼球运动障碍 是眼外肌和（或）支配这些肌肉的神经损伤的结果。
2.视力损害 视神经直接损伤、视网膜中央动脉闭塞及眼球的病损均可导致视力损害。
3.脑脊液漏和感染 与切除眶顶，磨开视神经管时开放鼻旁窦相关。
4.眼球突出或内陷 分别因眶顶切除和眶内肿瘤切除，眶内脂肪萎缩所致。