1 拼音
kǒu qiāng hé miàn bù ruǎn zǔ zhī ròu liú
2 英文参考
oral and maxillofacial soft tissue sarcoma
3 概述
口腔颌面部软组织肉瘤（oral and maxillofacial soft tissue sarcoma）系一组起源于间叶组织的恶性肿瘤，以前被分别进行论述。由于其具有很多相同的生物学及临床特征，故近年来常予以合并讨论；1987公布的UICC肿瘤临床分类分期中亦予以集中描述。
4 疾病名称
口腔颌面部软组织肉瘤
5 英文名称
oral and maxillofacial soft tissue sarcoma
6 分类
口腔科 > 口腔颌面外科学 > 口腔颌面部肿瘤 > 口腔颌面部恶性肿瘤
7 ICD号
C49.0
8 流行病学
口腔颌面部软组织肉瘤在全身恶性肿瘤中所占比例不高，在所有口腔恶性肿瘤中也不到1%。据我国5大院校口腔病理标本分析，在7643例口腔颌面恶性肿瘤中，软组织肉瘤也仅占3.7%（282/7643）。
口腔颌面部软组织肉瘤好发于年轻人或儿童，壮年次之，老年比较少见。
9 口腔颌面部软组织肉瘤的病因
关于软组织肉瘤的致病因素目前还知之甚少。应当注意的是因良性病损而行放射治疗可能导致肉瘤变。例如临床可以看到血管瘤放疗后引起的血管肉瘤；颌骨纤维性病变因放疗而导致的纤维肉瘤等等。不少软组织肉瘤发病前可有局部创伤史，但创伤在发病中的真正作用也还不够明了。病毒在特定类型的肉瘤可能也起一定作用，如免疫缺陷病毒（HIV）与Kaposi肉瘤发病可能有一定关系。
此外，不少口腔颌面部软组织肉瘤发病前可有局部创伤史，但创伤在发病中的真正作用也还不够明了。
病毒在特定类型的肉瘤可能也起一定作用，如免疫缺陷病毒（HIV）与Kaposi肉瘤发病可能有一定关系。
10 发病机制
按病理分类（参照Neville等所著口腔颌面病理学），口腔颌面部软组织肉瘤包括以下几种类型：
1.纤维肉瘤（fibrosarcoma）
2.恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma）
3.脂肪肉瘤（liposarcoma）
4.神经纤维肉瘤（neurofibrosarcoma）
包含：恶性施万瘤（malignant sehwannoma）、神经源肉瘤（neurogenic sarcoma）、恶性周围神经鞘瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor）
5.嗅神经母细胞瘤（olfactory neuroblastoma），亦称感觉神经母细胞瘤（esthesioneu-roblastoma）
6.血管肉瘤（angiosarcoma）
7.卡波西肉瘤（kaposi sarcoma），亦称出血性肉瘤。
8.平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma）
9.横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma）
10.滑膜肉瘤（synovial sarcoma）
11.腺泡状软组织肉瘤（alveolar solt part sarcoma）
12.口腔软组织转移癌（metastases to the oral soft tissues）
按UICC对口腔颌面部软组织肉瘤的注解与上述病理内容对比，UICC多了恶性血管外皮细胞瘤、骨骼外软骨肉瘤、骨骼外骨肉瘤、恶性间叶瘤和未分类肉瘤；没有或不包含神经纤维肉瘤、嗅神经母细胞瘤、卡波西肉瘤以及口腔软组织转移癌。
以上两种分类不同的原因，可能在于：一是从全身出发（UICC），而另一则只着眼于口腔颌面部。但Neville等将转移癌列入口腔颌面部软组织肉瘤中显然是不够恰当的。根据国内5校的统计资料，国人所常见的口腔颌面部软组织肉瘤如表1所示：
口腔颌面部所有软组织均可发生肉瘤，但不同病理类型在临床上又应有其一定特点；淋巴结及远处转移的几率也不尽一致。
11 口腔颌面部软组织肉瘤的临床表现
临床上，肉瘤的共同表现为：①发病年龄较癌为轻；②病程发展较快；③多呈现为实质性（或有分叶）肿块，表皮或黏膜血管扩张充血，晚期始出现溃疡或有溢液、出血；④肿瘤浸润正常组织后可引起相应一系列功能障碍症状，诸如呼吸不畅、张口受限直至牙关紧闭等；⑤一般较少淋巴结转移，但常发生血行转移；⑥除个别情况，例如有艾滋病（AIDS）病史而诊断为Kaposi肉瘤外，大多须经病理活检后方能明确其病理类型；⑦晚期肿瘤可呈巨大肿块，全身多见恶病质。
11.1 以下按常见的软组织肉瘤分别加以简要的补充说明
11.1.1 （1）纤维肉瘤
纤维肉瘤约10%发生于头颈部。在口腔颌面部最为多见。多来自牙周膜、口腔内结缔组织。原发部位多见于唇、颊和舌部。任何年龄均可发生纤维肉瘤，但以青年及儿童为主。病程发展较慢。很少发生区域性淋巴结转移，但可经血循转移至肺。
11.1.2 （2）恶性纤维组织细胞瘤
1963年始被正式报道。近年来，有关口腔颌面部恶性纤维组织细胞瘤的报道日益增多。据信在以前被诊断为纤维肉瘤的病例中，可能包含有这类病例在其中。恶性纤维组织细胞瘤的组织来源看法尚不统一。有的认为来源于组织细胞；有的则认为来源于成纤维细胞或原始间叶细胞。在病理上的表现甚为复杂，不同的病理学者曾把它分成不同的若干亚型，但其主要组织学图像是成纤维细胞和组织细胞；另伴有数量及分化程度不等的多核巨细胞、未分化细胞、中间型细胞，以及炎性细胞。
头颈部恶性纤维组织细胞瘤不多见，发生在软组织者更为罕见。发生在面颈部者，一般为无痛性肿块，可浸润皮肤和黏膜。
11.1.3 （3）横纹肌肉瘤
在国内病例统计中，横纹肌肉瘤是口腔颌面部较为常见的软组织肉瘤。据国外的统计，约40%横纹肌肉瘤发生在头颈部。横纹肌肉瘤多发生在儿童及年轻人，少见超过45岁者。男稍多于女。病理上可分为胚胎型、泡状及多型性3类。
横纹肌肉瘤可以出现区域性淋巴结转移。
11.1.4 （4）神经源性肉瘤
神经源性肉瘤在国内统计资料中占第3位，也是口腔颌面部常见软组织肉瘤之一。多发生于青年人。肿块增长较快且可伴疼痛。常继发于神经纤维瘤病，也可发生于唇颊黏膜、鼻及面颊部。曾见到1例神经纤维瘤病患者在60岁以后发生恶变，而在以前年轻时颈部肿瘤切除后的植皮区却完好无损。
神经源性肉瘤晚期可以出现远处转移。
11.1.5 （5）血管肉瘤
血管肉瘤在国内统计资料中占第4位，临床亦常见。血管肉瘤起源于血管或淋巴管的内皮细胞。国外统计约50%的病例可发生在头颈部，其中以头皮最为常见。常发生于中年人，可发生在口腔内任何部位。早期可仅表现为淤血性损伤（bruise）而导致忽略诊断；随着肿块长大可出现结节状增殖并出现溃疡。
11.1.6 （6）腺泡状软组织肉瘤
腺泡状软组织肉瘤是一种组织来源尚不清楚的少见肿瘤。约25%发生在头颈部，口腔颌面部十分罕见，口腔内可发生于舌部。腺泡状软组织肉瘤通常为无痛性进行性长大的肿块，常发生于年轻人及儿童。男:女约为2:1。
腺泡状软组织肉瘤常发生血循转移。
11.1.7 （7）脂肪肉瘤
脂肪肉瘤为起源于脂肪的肉瘤。在全身软组织肉瘤中脂肪肉瘤甚常见，但头颈及口腔颌面部罕见。临床呈缓慢进行性长大的软性肿块，颜色或正常或呈现黄色。少有疼痛及压痛。在头颈部、颈部为好发部位；口腔内则常发生在颊部。
病理上可分为黏液样、圆细胞、高分化及多型性4种类型，其中黏液样及高分化型生物学行为较好。
11.1.8 （8）滑膜肉瘤
多数学者目前相信滑膜肉瘤并非来自滑膜，因为很少发生在关节囊内，很多滑膜肉瘤似与滑膜无关。头颈部滑膜肉瘤很罕见，在口腔颌面部常见于腮腺区域、咽旁或舌根部。临床上为渐进性肿大并伴有疼痛和触痛。常发生于年轻人和儿童。
滑膜肉瘤的转移率很高，包括区域性转移与远处转移。
11.1.9 （9）Kaposi肉瘤（简称KS）
Kaposi肉瘤为具有种族、地区特异性的一种恶性肿瘤。国内因AIDS病而引起的KS迄今未见报道。但随着AIDS的世界性传播，也可能逐渐增多，因而临床医师对KS应有一定的了解。
KS为一种管状组织内皮细胞来源的肿瘤，1872年为Moritz Kaposi首次报道，故称为KS。在以前非常罕见，而在80年代早期由于HIV的被发现，变成了常见病。
KS的发病机制尚不清楚，由于其地区和人群性，据信与巨细胞病毒（cytomegalo-virus，CMV）也有关。
临床上KS可分为4型：①经典型；②地方型（非洲型）；③医源性免疫抑制型；④AIDS相关型。
经典型KS好发于老年，90%为男性，最好发于意大利人、犹太人及斯拉夫人家系。常发生在下肢皮肤，口腔偶见于腭部，呈多发性蓝紫色斑点或斑块状损害，生长缓慢、无痛。经典型KS的患者中，约1/3病例患有或以后继发淋巴网状恶性肿瘤，特别是恶性淋巴瘤的病史。
地方型KS主要见于非洲，又可分为良性结节型、侵袭或浸润型、花瓣型（florid form）和淋巴腺病型（lymphadenopathic type）等4个亚型。
医源性免疫抑制相关型KS主要发生在器官移植后的病员，其中约4%肾移植后发生此病。
AIDS相关型KS开始多为单发性，以后为多发性，病损广泛分布于皮肤及口腔黏膜。约50%的病员具有口腔病损，最常见部位为腭、龈。病损早期呈扁平棕色或红紫色区域，以后发展为斑块状及结节状，常伴疼痛和出血。AIDS相关型KS常常进行性向全身淋巴结及各器官扩散，预后较差。
11.2 软组织肉瘤的UICC临床分类分期
必须有组织学证实，以便进行病理分类。所有TNM的评估均需藉助于体格检查和影像学检查。
11.2.1 （1）区域性淋巴结
区域性淋巴结部位均系与肿瘤原发部位相应
11.2.2 （2）TNM临床分类
Tx：原发肿瘤不能评估
T0：原发肿瘤隐匿
T1：肿瘤最大直径在5cm以内
T2：肿瘤最大直径＞5cm
Nx：区域性淋巴结不能评估
N0：无区域性淋巴结转移
N1：区域性淋巴结转移
Mx：远处转移的表现不能评估
M0：无远处转移
M1：有远处转移
11.2.3 （3）pTNM病理分类
pTNM分类与TNM分类相应一致
11.2.4 （4）G组织病理分化度
Gx：分化度不能评估
G1：高分化
G2：中分化
G3～4：低分化/未分化
11.2.5 （5）临床分期
ⅠA期： G1 T1 N0 M0
ⅠB期： G1 T2 N0 M0
ⅡA期： G2 T1 N0 M0
ⅡB期： G2 T2 N0 M0
ⅢA期： G3～4 T1 N0 M0
ⅢB期： G3～4 T2 N0 M0
ⅣA期： 任何G 任何T N1 M0
ⅣB期： 任何G 任何T 任何N M1
11.2.6 （6）口腔颌面部软组织肉瘤小结
T1：≤5cm
T2：＞5cm
N1：区域性转移
G1：高分化
G2：中分化
G3～4：低分化/未分化
12 实验室检查
病理方面肉眼观肉瘤呈结节状或分叶状，由于其生长较快，故体积常较大，质软，切面多呈灰白色，均质性，湿润，外观如鱼肉状，故称为肉瘤。
镜下，肉瘤细胞大多弥漫排列，不形成细胞巢，与间质分界不清，网状纤维染色可见肉瘤细胞间存在网状纤维。肿瘤间质的结缔组织少，但血管较丰富，故肉瘤常先由血行远处转移。
13 辅助检查
软组织肉瘤晚期大多侵犯骨质，引起骨质破坏，X线，CT，MRI等均有助于确定肿瘤的侵犯范围；也有助于鉴别是否为骨源性肿瘤。
14 口腔颌面部软组织肉瘤的诊断
软组织肉瘤的诊断一般并不困难，实质性进行性肿块，伴或不伴疼痛，有时呈分叶状，体积可以长得很大，晚期可出现溃疡、出血，以及因部位不同而出现各种功能障碍症状。借助病理检查大多可以明确组织类型，在困难的情况下，免疫组化、特殊染色可有较大帮助协助确诊组织类型。
对来自深部的软组织肉瘤、如颞下窝、咽旁及舌根应行CT检查并采用吸取活检以明确病理诊断。
软组织肉瘤晚期大多侵犯骨质，引起骨质破坏，X线，CT，MRI等均有助于确定肿瘤的侵犯范围；也有助于鉴别是否为骨源性肿瘤。软组织肉瘤的骨病损为周边（围）性损害；而骨源性肿瘤的病损多为中央（心）性向四周扩散性损害。
15 口腔颌面部软组织肉瘤的治疗
15.1 原发肿瘤的处理
绝大多数软组织肉瘤的基本治疗方法为局部根治性广泛性切除，即以手术治疗为主。对于局部复发率较高的肉瘤，术后可辅以放射治疗及化学治疗，如横纹肌肉瘤、血管肉瘤、神经源性肉瘤、滑膜肉瘤、腺泡状软组织肉瘤等。这里还要特别强调综合治疗的作用，如横纹肌肉瘤，以前单采用手术疗法，其疗效很差，约90%的病例死于肿瘤；近年来采用手术结合放疗及化疗（长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺等）后，疗效显著提高，平均5年生存率已达60%左右。
对于KS的治疗则应视类型及病损部位不同而选用不同的治疗方法。原则上仍然是综合治疗。例如对经典型Kaposi肉瘤的皮肤病损一般采用放疗，特别是电子束放疗；但对黏膜病损应用放疗则必须小心，因可引起严重的黏膜炎症。对孤立的病灶也可用手术切除的方法。全身化疗则仍以长春新碱为主，对孤立病损还可采用病灶内注射化学药物的方法，在个别病例也可得到控制。
对AIDS相关型及医源性免疫抑制型KS，由于其全身免疫能力甚差，多不主张再给以全身性强力化疗，以免更遭致病灶扩散。有人报道病灶内直接注射硬化剂（sodium tetradecyl sulfate）对直径小于2.5cm的病灶也有良效。
由于手术广泛性切除导致的组织大型缺损原则上应于手术同期行立即整复。
15.2 转移病灶的处理
除个别情况外，肉瘤的淋巴结转移率较低，而血循转移的几率较高。对软组织肉瘤病例一般选用治疗性颈淋巴清扫术，而不用选择性颈淋巴清扫术。
对远处转移病例应视不同情况给以处理：对原发病灶已经控制的单个或可切除的转移灶仍可采用手术治疗；对原发灶未控制，或多个转移灶及不能手术切除的病灶，则只能采用姑息治疗，包括全身化疗，以及生物疗法等以期延长病员的寿命。
16 预后
一般说来，口腔颌面部软组织肉瘤的预后要较癌为差。据国内一组资料报道70年代初期的统计资料，口腔颌面部软组织肉瘤的3、5年生存率仅为38.9%和22.2%。近年来虽有明显提高，但比鳞癌及腺源性上皮癌还要差很多。
不同病理类型的软组织肉瘤，其预后差别较大，除病理因素外，还取决于其原发部位、病期以及治疗等各种因素。
纤维肉瘤的预后较好，其5年生存率为40%～70%。恶性纤维组织细胞瘤发生在口腔内者比身体其他任何部位的病损都要差，术后约40%病员局部复发和有转移。横纹肌肉瘤目前综合治疗的效果最好，有报道5年生存率达63%。神经源性肉瘤预后则不甚理想，特别是神经纤维瘤恶变者，其5年生存率仅16%；其他病损的5、10年生存率分别为53%及38%。血管肉瘤发生在头皮及面部者文献报道5年生存率只有12%；口腔血管肉瘤病例也仅20%左右。腺胞状软组织肉瘤的预后似较好，5年生存率60%；但20年生存率仅15%。儿童患者的预后较成人为佳。脂肪肉瘤的预后最好，5年生存率达57%～70%；10年生存率也接近50%。在不同病理类型中，圆细胞型及多型性脂肪肉瘤预后要比黏液样及高分化型为差。滑膜肉瘤5年生存率在36%～51%，但由于晚期高发转移，10年生存率却下降至11%～30%。
KS的预后亦因类型不同而不一致：经典型KS较好，仅10%～20%于患病后8～10年内死亡，但约25%病例死于第二原发于淋巴网状内皮系统的恶性肿瘤。地域型非洲KS的预后大致与经典型KS相同。至于医源性免疫抑制相关型与AIDS相关型KS的预后，则由于其免疫功能的明显下降，其预后最差，常死于全身播散或继发感染。
17 相关药品
长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺