口腔颌面部骨髓瘤

目录

1 拼音

kǒu qiāng hé miàn bù gǔ suǐ liú

2 英文参考

oral and maxillofacial plasma cell sarcoma

3 概述

浆细胞肉瘤(plasma cell sarcoma)又称骨髓瘤(myeloma),为起源于髓腔网状组织的恶性肿瘤,多发性者称为“多发性骨髓瘤”或“骨髓瘤病”,单发者称“浆细胞瘤”,发生于骨外软组织时则称为髓外浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma)。

肿瘤以广泛性溶骨破坏伴顽固性贫血、高血钙、肾功能紊乱和抗感染能力降低为特征。

4 疾病名称

口腔颌面部浆细胞肉瘤

5 英文名称

oral and maxillofacial plasma cell sarcoma

6 别名

口腔颌面部骨髓瘤

7 分类

口腔科 > 口腔颌面外科学 > 口腔颌面部肿瘤 > 口腔颌面部恶性肿瘤 > 淋巴网状组织肿瘤及瘤样病变

8 ICD号

C90.2

9 流行病学

从统计资料看,远东人群的发病率远比欧美人群为低,欧美地区的发病率约为2/10万。我国虽不如欧美各国常见,但近年有增多的趋势。自1889年首次报道以来,病因仍不清楚,估计与放射性污染、化学致癌物质刺激有关。

发生于颌面骨的浆细胞肉瘤不常见,据五所院校口腔病理科的标本统计分析,7643例口腔颌面部恶性肿瘤中仅有10例多发性浆细胞肉瘤,只占0.13%。在全身恶性肿瘤中也不过1%。

10 口腔颌面部浆细胞肉瘤的病因

浆细胞肉瘤的致病因素不明。多发性浆细胞肉瘤可来自单发性浆细胞瘤的基础上。换句话说,单发性浆细胞瘤常常是多发性浆细胞肉瘤的早期病变。

11 口腔颌面部浆细胞肉瘤的临床表现

单发性浆细胞瘤常见于成年人,平均发病年龄约55岁。男:女约为3:1。发生于骨的浆细胞瘤多见于椎体;髓外浆细胞瘤发生于头颈部者,多位于扁桃体、上颌窦及腮腺区。初起症状为局部疼痛;骨髓外浆细胞瘤可呈现软组织肿块,周界清晰。

多发性浆细胞肉瘤常发生于更大年纪的人,据国外资料,其中位发病年龄达70岁;极罕见发生在40岁以前。男:女为2:1。任何骨均可患浆细胞肉瘤,但常累及扁骨,如颅骨、盆骨、肋骨等;约30%可累及颌骨而首诊于口腔科。剧烈的疼痛往往为首发症状。以后出现肿块。多发性浆细胞肉瘤可继发骨髓性白血病,如血小板生成障碍可在皮肤及口腔黏膜出现紫癜;白细胞减少可导致感染和发热;由于骨质溶解可出现高钙血症。多发性浆细胞肉瘤的肿瘤性浆细胞,可持续分泌轻链蛋白(light chain proteins),从而晚期病例可遭致肾衰竭;也可由于轻链蛋白的沉积而在软组织,如口腔黏膜、眶周皮肤等处出现淀粉样变(amyloid)损害而被称为“骨髓病相关性全身性淀粉样变”。

12 口腔颌面部浆细胞肉瘤的并发症

由于骨质的损害,晚期病例可出现病理性骨折,病员全身情况恶化,进行性贫血,直至死亡。

13 实验室检查

肉眼可见髓腔被胶冻状紫红色或暗棕色瘤结节充塞。松质骨破坏后可形成囊腔。骨皮质变薄,也可发生广泛的溶骨性破坏,肿瘤组织可伸延至周围软组织。

肿瘤组织内细胞很丰富,但细胞间无支持性间质或很少。瘤细胞大小和形状比较一致。形成类似浆细胞,呈圆形或椭圆形,核偏于一侧,中含核仁样小体,核染色质颗粒主要集中在核的边缘。细胞质丰富,核周围的细胞质常淡染。有时可见双核细胞或一些呈异型性的细胞。浆细胞可产生免疫球蛋白,半数以上可产生IgG,其次为IgA,Bence-Jones蛋白和IgD。

化验检查多有进行性贫血、红细胞减少、血浆球蛋白增加、白蛋白与球蛋白的比例倒置、血清钙增高、总蛋白量增加。多发性病员尿中可查出称为Bence-Jones的轻链蛋白。骨髓穿刺涂片发现肿瘤性浆细胞可证实诊断。

14 辅助检查

X线检查可见受累骨中多个大小不等的圆形溶骨性凿孔状(punched-out)缺损,边缘清晰,周围无骨膜反应,较大的缺损可穿破骨密质,或伴病理性骨折。

15 口腔颌面部浆细胞肉瘤的诊断

浆细胞肉瘤除临床症状为主要诊断依据外,X线摄片及化验检查均有重要意义。

X线检查可见受累骨中多个大小不等的圆形溶骨性凿孔状(punched-out)缺损,边缘清晰,周围无骨膜反应,较大的缺损可穿破骨密质,或伴病理性骨折。

化验检查多有进行性贫血、红细胞减少、血浆球蛋白增加、白蛋白与球蛋白的比例倒置、血清钙增高、总蛋白量增加。多发性病员尿中可查出称为Bence-Jones的轻链蛋白。骨髓穿刺涂片发现肿瘤性浆细胞可证实诊断。

16 鉴别诊断

浆细胞肉瘤的骨质破坏不典型时,须与骨源性肉瘤相鉴别。其主要鉴别点是骨源性肉瘤多为局灶性,很罕见为多发性骨质破坏。

17 口腔颌面部浆细胞肉瘤的治疗

浆细胞肉瘤大多为多发性全身性疾病。故应以全身治疗为主,即以化学治疗为主的综合治疗。常用抗癌药为环磷酰胺、长春新碱、肾上腺皮质激素等。最好用2~3种药联合化疗。单发性的浆细胞瘤可以手术彻底切除后辅以放疗或化疗。浆细胞肉瘤对放射线较敏感,如肿瘤仅局限在1~2处时,放射治疗也可作为首选方法。

单发性浆细胞瘤预后较好,约1/3的病例在长达10年后仍可无多发性骨髓瘤的征象。多发性浆细胞肉瘤预后差,近年的报道认为其5年生存率仅为25%左右。

18 预后

单发性浆细胞瘤的恶性程度低,预后较好,约1/3的病例在长达10年后仍可无多发性骨髓瘤的征象。其他病例经过长期观察,可发展为多发性浆细胞肉瘤,且25%的病例可在2~3年之内出现弥散性病变。

多发性浆细胞肉瘤的预后很差。过去报道的5年生存率仅约10%;近年一些报道其5年生存率也不过25%。多数病例在出现第一症状后的中位生存期为30~36个月。

19 相关药品

环磷酰胺、长春新碱

20 相关检查

浆细胞、血清钙

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