颗粒状角膜营养不良

目录

1 拼音

kē lì zhuàng jiǎo mó yíng yǎng bú liáng

2 英文参考

crumblike corneal dystrophy

dystrophia corneae granulosa

granular corneal dystrophy

Groenouw&apos

s nodular corneal dystrophy

3 疾病分类

眼科

4 疾病概述

为一系列与家族遗传有关的原发性进行性角膜病变的总称。该病多数为常染色体显性遗性;原发于角膜,很少伴随其他眼部病变或全身病变;起病大多在20岁以前;多侵犯角膜中央,双眼对称;病程缓慢,病变区多无新生血管生长;开始只侵犯角膜的某一层;晚期可波及邻近层次,甚至影响全层角膜;药物治疗无效。影响视力者可行角膜移植手术治疗。

5 疾病描述

颗粒状角膜营养不良是一种角膜基质营养不良,属常染色体显性遗传。已证实颗粒状角膜营养不良为5q31染色体位点上的角膜上皮素基因发生突变所致。组织病理学的特征是,角膜颗粒为玻璃样物质,用Masson三重染色呈鲜红色。

6 症状体征

10-20岁发病,可多年无症状。双眼对称性发展,青春期后明显。发病时,视力有不同程度下降,可不伴随其它症状。当角膜上皮糜烂时,可有眼红和畏光。角膜中央前弹力层下可见灰白色状混浊,合并成大小不等、界限清楚的圆形或不规则团块,形态各异,逐步向角膜实质深层发展,病灶之间角膜完全正常透明。

7 疾病病因

属常染色体显性遗传

8 病理生理

属常染色体显性遗传

9 诊断检查

根据临床表现,病理可诊断。

10 治疗方案

早中期无需治疗。视力下降明显、影响工作和生活时,考虑进行角膜移植术或准分子激光的治疗性角膜切除术,一般可获良效。但术后可复发。

11 预后及预防

无特殊。

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