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局限性血管角化瘤

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1 拼音

jú xiàn xìng xuè guǎn jiǎo huà liú

2 英文参考

angiokeratoma circumscriptum

3 疾病别名

角化性血管瘤

4 疾病分类

皮肤性病

5 疾病概述

局限性血管角化瘤通常出生时即有,或发生儿童或青少年。罕见。好发于小腿和足部,偶见于背和前臂,早期损害为单个,偶为多个淡紫红色聚集性丘疹或充满血液的囊性结节,以后融合成不规则型或线形斑块,表面角质增生,呈疣状。常随年龄增长而增大,并出现新的损害,一般为数厘米大小,少数可以很大,并可不断扩展。临床上,局限性血管角化瘤和局限性淋巴管瘤常很相似皮损表面有些浅表结节呈囊状,囊性结节内含有血液,而另一些则会有淋巴液,这种损害介于两者之间称为中间型。此型血管角化瘤可与阴囊血管角皮瘤并发,或伴有口腔静脉曲张,也可与鲜红斑痣海绵状血管瘤肥大性鲜红斑痣并存。Cobb综合征是指皮肤有局限性血管角化瘤或鲜红斑痣按皮节分布,受累皮节的脊髓内也有血管瘤。

6 疾病描述

局限性血管角化瘤又名角化性血管瘤,1915年由Fabry首次报告。

7 症状体征

通常出生时即有,也可发生于儿童期或青年期。好发于小腿和足部,偶见于背和前臂,早期损害为单个,偶为多个淡紫红色聚集性丘疹或充满血液的囊性结节,以后融合成不规则形或线形斑块,表面角质增生,呈疣状。皮损随年龄增长而增大,并出现新的损害,一般为数厘米大小,少数可以很大,并可不断扩展。临床上,局限性血管角化瘤和局限性淋巴管瘤常很相似,皮损表面有些浅表结节呈囊状,即某些浅表囊性结节内含有血液,而另一些则会有淋巴液,这种损害介于两者之间称为中间型。

此型血管角化瘤可与阴囊型血管角化瘤、海绵状血管瘤、鲜红斑痣等并发。Cobb综合征是指皮肤有局限性血管角化瘤或鲜红斑痣按皮节分布,受累皮节的脊髓内也有血管瘤。

8 特别提示

临床上分为五型:①肢端血管角化瘤,②阴囊血管角化瘤,③丘疹型血管角化瘤,④局限性血管角化瘤,⑤泛发性系统型-弥漫性躯体血管角化瘤。前四型中,只有局限性血管角化瘤是真性血管瘤,其余叁型都不是真性血管瘤,后者为一种类脂质病。

9 相关出处

皮肤病学

相关文献

开放分类:疾病皮肤性病科
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  • 评论总管
    2021/6/14 13:07:27 | #0
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本页最后修订于 2009年1月22日 星期四 15:19:48 (GMT+08:00)
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