1 拼音
jú xiàn xìng xuè guǎn jiǎo huà liú
2 英文参考
angiokeratoma circumscriptum
3 注解
4 疾病别名
角化性血管瘤
5 疾病分类
皮肤性病科
6 疾病概述
局限性血管角化瘤通常出生时即有,或发生于儿童或青少年。罕见。好发于小腿和足部,偶见于背和前臂,早期损害为单个,偶为多个淡紫红色聚集性丘疹或充满血液的囊性结节,以后融合成不规则型或线形斑块,表面角质增生,呈疣状。常随年龄增长而增大,并出现新的损害,一般为数厘米大小,少数可以很大,并可不断扩展。临床上,局限性血管角化瘤和局限性淋巴管瘤常很相似,皮损表面有些浅表结节呈囊状,囊性结节内含有血液,而另一些则会有淋巴液,这种损害介于两者之间称为中间型。此型血管角化瘤可与阴囊型血管角皮瘤并发,或伴有口腔静脉曲张,也可与鲜红斑痣或海绵状血管瘤肥大性鲜红斑痣并存。Cobb综合征是指皮肤有局限性血管角化瘤或鲜红斑痣按皮节分布,受累皮节的脊髓内也有血管瘤。
7 疾病描述
局限性血管角化瘤又名角化性血管瘤,1915年由Fabry首次报告。
8 症状体征
通常出生时即有,也可发生于儿童期或青年期。好发于小腿和足部,偶见于背和前臂,早期损害为单个,偶为多个淡紫红色聚集性丘疹或充满血液的囊性结节,以后融合成不规则形或线形斑块,表面角质增生,呈疣状。皮损随年龄增长而增大,并出现新的损害,一般为数厘米大小,少数可以很大,并可不断扩展。临床上,局限性血管角化瘤和局限性淋巴管瘤常很相似,皮损表面有些浅表结节呈囊状,即某些浅表囊性结节内含有血液,而另一些则会有淋巴液,这种损害介于两者之间称为中间型。
此型血管角化瘤可与阴囊型血管角化瘤、海绵状血管瘤、鲜红斑痣等并发。Cobb综合征是指皮肤有局限性血管角化瘤或鲜红斑痣按皮节分布,受累皮节的脊髓内也有血管瘤。
9 特别提示
临床上分为五型:①肢端血管角化瘤,②阴囊血管角化瘤,③丘疹型血管角化瘤,④局限性血管角化瘤,⑤泛发性系统型-弥漫性躯体血管角化瘤。前四型中,只有局限性血管角化瘤是真性血管瘤,其余叁型都不是真性血管瘤,后者为一种类脂质病。
10 相关出处
皮肤病学