1 拼音
jǐ suǐ shuān xì zōng hé zhēng shǒu shù
2 英文参考
operation for techered cord syndrome
3 手术名称
脊髓拴系综合征手术
4 分类
神经外科/脊柱脊髓先天性畸形手术
5 ICD编码
03.4 07
6 概述
在椎板裂隙中，尤其是腰骶部常有椎旁肌嵌入椎板的缺损处，局部有异常的软骨、骨质增生、黄韧带增厚、硬脊膜外瘢痕、纤维带粘连，这种瘢痕与粘连常累及脊髓与马尾神经，既造成病变节段与其上、下段的椎管狭窄，也构成脊髓局部粘连，构成脊髓栓系综合征。在这种情况下常合并有终丝增厚或合并脂肪瘤，更加重对脊髓与马尾神经的牵拉作用。有时脊髓圆锥脱出到膨出囊并紧密粘着于囊壁，马尾神经形成扭曲。因此产生下肢运动、感觉及肢体营养障碍和膀胱、肛门括约肌功能障碍。临床表现为下肢部分瘫痪、马蹄足畸形、大小便失控或排尿、排便困难等。隐性脊柱裂占脊柱裂中的多数，常位于腰骶部，表面的皮肤可有色素斑、血管痣与皮肤小凹、窦道、皮下脂肪包块或毛发增生。大多数单纯隐性脊柱裂不出现症状，一部分病人在发育成长过程中逐渐显出神经功能缺失症状。其发病机制是因为胚胎发育过程中，脊柱与脊髓的增长不同步，脊柱的增长较脊髓为快，出生后也是如此。正常胚胎3个月时，脊柱与脊髓等长；20周时，圆锥位置上升至腰4～5椎体水平；40周时升至腰3平面；至胎儿出生时圆锥位于腰1～2平面。如胚胎期已经存在上述脊柱裂病理情况，使脊髓圆锥与马尾神经早期即构成栓系，终丝也相应缩短，就会限制脊髓末端随脊柱的增长而上升。随着年龄的增长，脊柱变长，而脊髓仍然固定在脊柱裂的病变处，致使脊髓与马尾神经所受牵拉与受压愈来愈重，遂产生神经组织缺血、变性，而继发严重的神经功能障碍。成年人有时在腰部向前强屈时加重牵拉，可突然诱发脊髓损害症状。由此可见，处理这种病变重点在于以手术解除椎管狭窄、脊髓与马尾神经栓系，为神经功能的恢复创造条件。
7 适应症
脊髓拴系综合征手术适用于：
1.不同节段的隐性脊柱裂已出现脊髓拴系的神经症状者。
2.隐性脊柱裂合并椎管内脂肪瘤、上皮样囊肿和畸胎瘤等。
8 禁忌症
1.无特殊禁忌证。
2.无症状的单纯隐性脊柱裂不需要手术。
9 术前准备
术前3d起每天清洗皮肤，防止大小便污染手术区。局部有异常毛发者应剔净。
10 麻醉和体位
儿童多采取基础加局麻，少数采用插管全麻，注意保持呼吸道通畅。成人采用局麻或强化加局麻。局麻多用普鲁卡因（0.25%～0.5%）或酌加长效局部麻醉剂（如布匹卡因等）。麻药中加少量副肾素。在伤口范围内由深及椎板至皮下、皮内做分层浸润注射，基本可达到术中无痛，并减少出血量。
病人体位采取俯卧，头部保持低位，以避免脑脊液流失过多。
11 手术步骤
1.切口 隐性脊柱裂引起神经功能障碍者，病变多位于腰骶椎，以腰5和骶1、2脊柱裂最为多见。一般采用棘突上直切口，上起腰5棘突平面，下至骶椎中部，沿棘突和椎板剥开两侧椎旁肌，显露棘突和椎板的缺损处（图4.18.3-1）。
2.扩大椎板切除 按通常椎板切除术的方法，将脊柱裂病变区及上、下1～2个椎板予以切除（图4.18.3-2）。同时切除病变区的异常软骨、增生骨质、增厚的黄韧带、瘢痕、纤维带等造成椎管狭窄和脊髓受压的所有病理性组织，使硬脊膜囊充分游离，出现脑脊液波动，以彻底解除脊髓受压与牵拉。
3.切断牵引脊膜囊的外终丝，在脊膜囊两侧探查腰骶神经根，如存在粘连时，应予游离和松解。
4.如有瘢痕组织粘连带引向脊膜内并影响脊髓功能，需切开硬脊膜囊。在手术显微镜下探查脊髓与马尾神经，并将粘连与瘢痕锐性分离（图4.18.3-3），内终丝紧张牵系脊髓圆锥者应予切断（图4.18.3-4）。仔细止血，生理盐水冲净伤口，严密缝合硬脊膜，其上覆盖止血海绵。
5.如探查发现椎管内硬脊膜下存在上皮样囊肿、皮样囊肿或畸胎瘤时，用棉片保护四周，双排缝线牵引肿瘤囊壁，正中切开肿瘤包膜，用刮匙将囊内容物彻底刮除，冲洗干净。然后游离包膜，在手术显微镜下，尽可能将肿瘤包膜完全切除。如切除困难，可将肿瘤包膜与硬脊膜缘做袋形缝合，使内容物向外引至硬脊膜外腔。
6.缝合肌层、皮下组织及皮肤 手术范围较大者，硬脊膜外置引流。伤口加压包扎。
12 术中注意要点
1.对婴幼儿手术时注意保证输液、输血，避免因出血过多、且补血不及时而发生休克。
2.俯卧位下手术，应随时观察呼吸，保持呼吸道通畅，防止发生窒息。
3.一定要用细针、细线严密缝合硬脊膜，以免发生脑脊液漏或由此继发伤口感染和脑（脊）膜炎。
4.术中止血宜用双极电凝，皮肤切口边缘不能过多的电凝，以免影响伤口愈合。
5.严加保护伤口，防止大小便污染。
13 术后处理
1.继续保持俯卧位1周，切口处局部用沙袋加压，减少发生脑脊液漏的机会，并应用抗生素预防感染。
2.如切口出现脑脊液漏，应尽快严密消毒切口，并在漏液处加强缝合，必要时打开伤口，重新修补硬脊膜。也可采用肌片蘸生物胶覆盖于硬脊膜缝合口，将漏口封闭；若有皮下积液者可行穿刺抽吸，并加压包扎。
3.婴幼儿应注意保温、加强护理，预防呼吸道感染。
4.观察有无颅内压增高和急性脑积水征象。如出现脑积水可应用脱水剂进行治疗，严重时可做侧脑室穿刺引流，以缓解颅内压，保证伤口愈合。在一般情况下，颅内压增高多能代偿自愈。
14 并发症
1.脑脊液漏。主要由于硬脊膜缝合不严密，同时存在颅内压增高所致。如有皮下积液，可穿刺抽出积液后行加压包扎。
2.伤口感染。常因伤口位于腰骶部而容易被粪尿污染。在处理上，应及时更换被污染的敷料，同时应用抗生素治疗。