脊髓前动脉综合征

目录

1 拼音

jǐ suǐ qián dòng mài zōng hé zhēng

2 英文参考

anterior spinal arteria syndrome

3 概述

脊髓前动脉综合征(anterior spinal arteria syndrome)又称Beck综合征、Davison综合征、脊髓前动脉闭塞综合征等。本病征临床特点为脊髓前动脉分布区域受累,引起肢体瘫痪、痛觉、温觉障碍、直肠膀胱括约肌障碍。

脊髓前动脉血栓形成,在年轻患者多与感染有关,病毒和细菌毒素引起管壁损害,进一步引起血栓。急性化脓性脑膜炎,结核性脑膜炎,脊髓血管畸形,结节性动脉周围炎,以及梅毒感染皆可并发本病。老年患者多因脊髓动脉粥样硬化所致。由细菌性心内膜炎,梅毒性血管炎或胆固醇栓子所引起的脊髓前动脉闭塞较少见。颈椎间盘脱出症和颈椎过伸也可并发本病。

脊髓前动脉综合征发病多急骤,常常数小时至数天内症状发展至高峰。此病常有根性疼痛或麻木,提示病变的上界。常见的病变区域多在颈或胸脊髓。其次位于腰段,位于延髓者较少见。

脊髓前动脉综合征原因常不易肯定。青年患者多考虑与感染或外伤有关。老年者可能与脊髓动脉粥样化有关。有些脊髓前动脉综合征患者除注意脑脊液改变外,应注意有否其他全身性疾病,如结节性动脉周围炎及梅毒等病。

治疗上根据脊髓前动脉综合征病因不同,措施可不全相同。若与炎症有关可采用抗生素或抗病毒制剂。改善循环的药物及促神经代谢药物等皆可应用。中药一般按痿症治疗。

一般情况下,年轻的脊髓前动脉综合征患者、“脊髓休克”症状不严重者,预后较好,如在及时和积极治疗下,可历时数周至数月逐渐恢复。如果脊髓侧支循环吻合不良,脊髓梗死严重者则易致残。

对脊髓前动脉综合征的预防,主要是预防感染及动脉硬化等原发病。脊髓前动脉综合征初期尤应注意防止褥疮,坠积性肺炎及膀胱炎等并发症。

4 疾病名称

脊髓前动脉综合征

5 英文名称

anterior spinal arteria syndrome

6 别名

Anterior spinal artery occlusion syndrome;Beck综合征;Davison综合征;spinal anterior artery syndrome;脊髓前动脉闭塞综合征;脊髓前动脉综合症

7 分类

神经内科 > 脊髓血管性疾病

8 ICD号

I74.8

9 流行病学

脊髓前动脉综合征由Preobranshenski于1904年首次报道。近年来,脊髓前动脉综合征的发生有增多趋势,儿童发病的也占一定比例,国内周怀伟等于1983年报道过15例。

10 脊髓前动脉综合征的病因

脊髓前动脉血栓形成,在年轻患者多与感染有关,病毒和细菌毒素引起管壁损害,进一步引起血栓。急性化脓性脑膜炎,结核性脑膜炎,脊髓血管畸形,结节性动脉周围炎,以及梅毒感染皆可并发脊髓前动脉综合征。老年患者多因脊髓动脉粥样硬化所致。由细菌性心内膜炎,梅毒性血管炎或胆固醇栓子所引起的脊髓前动脉闭塞较少见。颈椎间盘脱出症和颈椎过伸也可并发脊髓前动脉综合征。

11 发病机制

脊髓前动脉供给脊髓腹侧2/3区域的血运,当血管闭塞后,引起脊髓腹侧和外侧索的损害。

病理改变:

肉眼可见脊髓腹侧及侧面软化皱缩及色泽变淡。脊髓部分区域早期充血水肿,可累及一个或数个节段,在同一患者,每节段损害的软化区域大小并不一致,这是由于每个节段的侧支循环不同以及局部血管解剖的不同所致。软化区域呈典型的梗死性改变。

镜下可见脊髓软化灶中心部坏死,周围有胶质细胞增生,神经细胞变性,髓鞘脱失,格子细胞形成。

12 脊髓前动脉综合征的临床表现

脊髓前动脉综合征发病多急骤,常常数小时至数天内症状发展至高峰。此病常有根性疼痛或麻木,提示病变的上界。常见的病变区域多在颈或胸脊髓。其次位于腰段,位于延髓者较少见。

12.1 颈段脊髓前动脉血栓形成

根痛位于颈部或肩部。若位于颈膨大则根痛在上肢,继而出现手肌萎缩。脊髓受损后出现四肢瘫痪,初呈弛缓性的“脊髓休克”,以后渐渐为痉挛性瘫痪。早期以大小便功能障碍及感觉分离为特征性变化,痛觉和温度觉丧失,而震动觉和位置觉存在。侧支循环建立后,感觉障碍很快得到改善。根痛在瘫痪出现后数天至数周仍不消失。

12.2 胸髓脊髓前动脉血栓形成

初有肋间区疼痛,后有相应节段肌肉瘫痪,肋间肌萎缩等,临床上不易查出。弛缓性截瘫出现迅速,一般历时3~7周后转为痉挛性截瘫。常有一明确的痛、温及触觉缺失平面,提示损害的脊髓上界,常缺乏感觉分离现象。

12.3 腰段脊髓前动脉血栓形成

引起双下肢下运动神经元瘫痪及感觉缺失,感觉缺失区有皮肤营养障碍,此时无病理反射,多呈尿失禁。

颈、胸及腰脊髓脊前动脉闭塞,一般不出现位置觉障碍,震动觉可呈轻度损害。这是由于在脊髓内,震动觉的传导纤维,有一部分位于脊髓侧索的原因。两侧肢体瘫痪和感觉障碍,有时并不对称,即两侧损害的程度和平面可不一致。几乎所有患者皆出现大小便潴留或失禁。

接近脊髓前动脉自椎动脉起始处如有血栓形成,可累及延髓腹侧。此时延髓的锥体,内侧丘系及舌下神经受损,出现舌肌萎缩,四肢瘫痪或偏瘫,以及一侧或双侧病损以下痛、温、触及位置觉皆消失的症状。

脊髓前动脉综合征腰椎穿刺椎管无梗阻,细胞数正常,有时蛋白含量轻度增加。MRI表现:急性期脊髓增粗,肿胀,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号。发病1~3周病灶明显强化,慢性期可表现为脊髓萎缩。

13 脊髓前动脉综合征的并发症

进行性截瘫卧床导致的继发性肺炎、褥疮、尿路感染等。

14 实验室检查

1.脑脊液检查:脊髓前动脉综合征腰椎穿刺椎管一般无梗阻, CSF外观无色透明或黄色,细胞数正常,有时蛋白含量正常或轻度增加,细胞数多正常。

2.其他选择性的检查项目包括:血电解质、血糖、尿素氮、癌胚抗原检查。

15 辅助检查

MRI表现:急性期脊髓增粗,肿胀,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号。发病1~3周病灶明显强化,慢性期可表现为脊髓萎缩。

16 脊髓前动脉综合征的诊断

一般依据病史特点,起病急骤,呈横贯性脊髓损害,往往不累及位置觉,椎管无阻塞,不难确诊。

但脊髓前动脉综合征原因常不易肯定。青年患者多考虑与感染或外伤有关。老年者可能与脊髓动脉粥样化有关。

17 鉴别诊断

有些脊髓前动脉综合征患者除注意脑脊液改变外,应注意有否其他全身性疾病,如结节性动脉周围炎及梅毒等病。脊髓前动脉综合征应须与下述疾病鉴别:

17.1 急性感染性脊髓炎

本病多见于青年成人。病前可有发热等感染史。多为完全的脊髓横贯性损害,有时也可表现为脊髓前动脉综合征。病初脑脊液常有轻度白细胞增加。

17.2 脊髓出血性疾病

脊髓内出血多有外伤史,特点是起病突然,刚起病时伴有剧烈背痛,持续数分钟至数小时后出现严重的脊髓横贯性损害的症状。大量出血可穿破软脊膜而使脑脊液检查呈血性。脊椎影像学检查有外伤性脊椎脱位等改变,更有利于确诊。若由于血液病或脊髓血管畸形引起的脊髓内出血,则需进行血液学或脊髓造影来明确诊断。硬膜外、硬膜下出血均可骤然出现剧烈的背痛、截瘫、括约肌功能障碍、病变水平以下感觉缺失等横贯性脊髓损害表现。硬膜下血肿比硬膜外血肿少见得多。脊髓蛛网膜下隙出血表现急骤的颈背痛、脑膜刺激征和截瘫等。此类疾病可借MRI确诊。

17.3 脊髓转移癌

本病导致截瘫也很迅速,但其疼痛多严重而广泛。腰椎穿刺椎管有梗阻,脑脊液蛋白含量明显增高甚至变黄。确诊本病可借影像学检查并应找出原发病灶。

18 脊髓前动脉综合征的治疗

治疗上根据脊髓前动脉综合征病因不同,措施可不全相同。

若与炎症有关可采用抗生素或抗病毒制剂。激素如地塞米松或氢化可的松(氢化考地松)有改善炎症,减少水肿及保护神经细胞组织的作用。

改善循环的药物及促神经代谢药物等皆可应用。

中药一般按痿症治疗。初期采取清热解毒,活血化瘀,通经活络方法。慢性期患者一般以补肝肾为主。针刺和穴位封闭,按摩,适当运动都有助于病情恢复。

另外应注意对褥疮、坠积性肺炎及膀胱炎等并发症的早期预防与治疗。

19 预后

一般情况下,年轻的脊髓前动脉综合征患者、“脊髓休克”症状不严重者,预后较好,如在及时和积极治疗下,可历时数周至数月逐渐恢复。如果脊髓侧支循环吻合不良,脊髓梗死严重者则易致残。

20 脊髓前动脉综合征的预防

主要是预防感染及动脉硬化等原发病。脊髓前动脉综合征初期尤应注意防止褥疮,坠积性肺炎及膀胱炎等并发症。

21 相关药品

尿素、地塞米松、氢化可的松、可的松

22 相关检查

尿素氮

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