进行性风疹全脑炎

目录

1 拼音

jìn xíng xìng fēng zhěn quán nǎo yán

2 英文参考

progressive rubella panencephalitis

PRP

3 疾病分类

神经内科

4 疾病概述

进行性风疹全脑炎是发生于先天性风疹病儿的进行性神经病变,可能是由于风疹病毒感染的再活化而引起。

有风疹病毒引起的先天性缺陷的小儿在青少年早期发生本病,表现为进行性痉挛状态,共济失调,智能损害和惊厥。

如果一个先天性风疹的病儿出现进行性神经症状,伴有脑脊液细胞计数,总蛋白含量和丙种球蛋白含量增高,脑脊液和血清中风疹病毒抗体效价升高及从脑组织中发现风疹病毒,即可确诊。CT扫描可见脑室扩大,尤其是由于小脑萎缩引起的第四脑室扩大,本病无特异疗法。

5 疾病描述

进行性风疹全脑炎是风疹病毒引起儿童和青少年罕见疾病。临床表现类似SSPE,多为先天性风疹感染在全身免疫功能低下时发病,少数为后天获得性感染。

6 症状体征

本病多在20岁发病,行为改变、认知障碍和痴呆常为首发症状,表现小脑性共济失调,肌阵挛不如SSPE明显,可有癫痫发作。无头痛、发热和颈强等,病程与SSPE相似,发展至昏迷、脑干受累于数年内死亡。EEC为弥漫性慢波,无周期性,CT可见脑室扩大。CSF淋巴细胞增多、蛋白增高,血清和CSF抗风疹病毒抗全滴度升高,外周血分离出病毒可以确诊。

7 疾病病因

感染风疹病毒。

8 病理生理

病理改变可见脑膜、皮质和白质血管周围淋巴细胞和浆细胞侵润,神经胶质增生、广泛脱髓鞘和白质萎缩,伴微动脉纤维素样退行变和矿物质沉积血管炎。

9 诊断检查

本病多在20岁发病,行为改变、认知障碍和痴呆常为首发症状,表现小脑性共济失调,肌阵挛不如SSPE明显,可有癫痫发作。无头痛、发热和颈强等,病程与SSPE相似,发展至昏迷、脑干受累于数年内死亡。

10 治疗方案

目前无特异治疗。

11 特别提示

进行性风疹全脑炎是一种极少见的、发生在先天缺陷儿童中的进行性脑功能障碍。这种缺陷是由于母亲在怀孕期间感染风疹病毒引起的。

12 相关出处

神经病学第五版

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