1 拼音
jīng xiōng bù jìng lù qì guǎn shí guǎn lòu xiū bǔ jí shí guǎn yī qī wěn hé shù
2 英文参考
repair of tracheo-esophageal fistula and primary esophageal anastomosis through thoracic approach
3 手术名称
经胸部径路气管食管瘘修补及食管一期吻合术
4 别名
经胸部径路食管气管瘘修补及食管一期吻合术
5 分类
胸外科/食管手术/食管先天性异常的手术治疗/先天性食管闭锁及食管气管瘘的手术治疗/气管食管瘘修补术
6 ICD编码
31.7301
7 概述
食管与气管自胚胎早期原肠发育而来，从胚胎第3周开始，前呼吸管或气管从后消化器官或食管分化。在胚胎第4～5周，原肠两侧出现侧方生长的嵴，从隆嵴水平向头侧生长形成气管，逐渐向内折，在中线相遇并使气管与食管分开。内折不完全或不联合就造成两管交通或先天性食管气管瘘。瘘管常见的部位是在隆嵴水平之上，即在内折开始的水平。
食管气管瘘产生的原因不很清楚，有人认为于食管分化阶段，若孕妇患某种疾病或胚胎受到某些有害因素的影响，可引起这种畸形的产生。
患有食管气管瘘的病儿，约50%的病例合并有其他先天性畸形，包括脊柱、肛门、心脏、肾脏及肢体的畸形，其原因尚不能确切解释。
先天性食管闭锁及食管气管瘘的发生率约在1∶2000～4000。
食管闭锁的病理解剖分类方法甚多，公认的分类法如下（图5.6.1.1.1.1-0-1）
Ⅰ型：单纯食管闭锁，而无食管气管瘘存在，上、下两盲端之间的距离一般较远，占4%～8%，多见于男婴。
Ⅱ型：食管闭锁的上段与气管后壁的中部下方交通形成瘘管，下端食管则成为盲端。占0.5%～1%。
Ⅲ型：食管闭锁的上段终止成盲端，下段食管于气管分叉或在其上方0.5～1cm处，经气管后壁通入气管。上段食管盲端扩大，管壁肥厚具有丰富的血液供应；而下段食管往往发育不全，管壁极薄口径较细，血供亦差，尤以接近气管处更为明显。瘘一般见于气管分叉处。这类畸形最多见，约占85%～90%。
Ⅳ型：食管闭锁，食管近、远端分别与气管相通，约占1%。
Ⅴ型：单纯食管气管瘘，不合并食管闭锁，占2%～5%。此型食管管腔和管壁均正常，食管与气管间有侧-侧相通的瘘管，常被描述为“H”型。实际是瘘管一端位于气管的上方，向下斜行，与食管相通，不呈水平状，为“N”型。
有食管闭锁的胎儿不能正常吞咽羊水，使羊水的循环受到障碍，故单纯食管闭锁无瘘管的病例，其大多数（85%）孕妇发生羊水过多；有远端瘘管者，约30%的孕妇羊水过多。另一方面，食管至气管有瘘管的胎儿，影响到羊水正常循环，进入呼吸道的羊水，很快流向食管，失去了羊水对气管、支气管发育的被动支持效应，胎儿气管中软骨的数量相对的减少，气管容易被压迫或萎陷，是术后肥大的近端食管压迫气管引起呼吸困难的原因。
食管闭锁的临床表现是唾液过多，喂食后可立即发生呕吐、呛咳并发绀。有远端瘘管的婴儿，气体可经瘘管进入胃及消化道，使腹部膨胀增大。因唾液流入呼吸道及胃液反流经瘘管进入呼吸道，加之膈上升压迫肺脏，出现明显呼吸困难。当发现这些征象时应作进一步检查证实。若能在婴儿出生后喂食前就确诊，可避免新生儿肺炎发生。羊水过多的母亲尤其是早产儿，要考虑食管闭锁的可能性，可经鼻腔或口腔插入半硬的F8～10号不透X线的导管，以判断导管能否进入胃内。若食管闭锁，在插入10cm左右时，即可感到阻力，继续下插可使导管在盲端打圈，固定后投照X线片可以证实。由于造影剂可被吸入肺部导致严重肺炎，故一般不主张用造影剂检查，必要时可经导管注入空气作食管空气造影。投照包括颈、胸、腹的直立位及侧位X线平片，目的是明确诊断及查明盲端所在的部位，了解肺部情况，了解有无食管气管瘘存在，证实有无骨骼及肠道畸形。本病中的30%～40%常伴有多种畸形，累及脊柱、心脏、气管、食管、肾及肢体，形成各种畸形的组合，并约有1/3的病儿出生体重小于2.5kg（图5.6.1.1.1.1-0-2～5.6.1.1.1.1-0-5）。
食管闭锁及食管气管瘘婴儿生后生存的可能性与婴儿体重及成熟程度有关，还须依合并畸形的严重程度及呼吸道并发症的情况而定。诊断确定后应手术治疗，目的是防止乳汁和唾液进入呼吸道。但要做好术前准备，以改善肺部和全身情况，为手术创造良好条件。近年来的趋势是，不论哪种类型的病婴，在尽量做好术前准备的前提下，争取作一期吻合术。
8 适应症
经胸部径路气管食管瘘修补及食管一期吻合术适用于：
1.食管闭锁及食管气管瘘位于胸段水平，食管两盲端间距大不，估计可行一期吻合者。
2.全身情况尚好，可耐受胸部手术者。
9 禁忌症
1.吸入性肺炎严重者须予控制后手术。
2.合并其他脏器畸形致全身情况差，不能耐受重大手术者。
10 术前准备
1.处理呼吸道 对食管上端盲袋行有效的分泌物吸引，每小时侧方翻身拍背，将婴儿放于高氧和高湿度暖箱中，应用抗生素治疗肺炎。
2.禁食、肠外营养维持。纠正脱水，静脉输入葡萄糖、电解质溶液和血浆，必要时输血。
3.常规注射维生素K和维生素C。
11 麻醉和体位
1.婴儿放置于保温毯内，气管内插管，全身麻醉。麻醉过程中应控制呼吸道的压力，尤其对未行胃造口的婴儿更应注意。否则加压麻醉会导致胃内胀气，使膈肌上升而影响呼吸，还会促进胃内容物反流入呼吸道内，使呼吸道管理更加困难。术中要注意及时清除鼻咽部，食管盲端及气管内分泌物。
2.体位 左侧卧位，左腋下放一软垫，右上肢向上向前伸（图5.6.1.1.1.1-1）。
12 手术步骤
12.1 1.沿右侧肩胛下角作横切口
①胸腔内径路：切开肌层后第4肋间进入胸腔。用手或拉钩将右肺向前向内拉开，在肺门后方切开纵隔胸膜，游离并结扎切断奇静脉，延长纵隔胸膜切口进入后纵隔：②胸膜外径路：经第4肋间切开肋间肌，直至见到壁层胸膜，用一湿纱布球，在胸内筋膜与壁层胸膜之间作钝性分离，依次向第3、5肋间分离，并推开壁层胸膜。所需分离的范围向上至胸腔顶部；向下至第6～7肋间或更低；向后至脊肋处。分离时须小心，防止胸膜破裂。置入开胸器，切断奇静脉，进入后纵隔后暴露食管和气管。胸膜外途径的优点是术后发生吻合口瘘时处理较为容易，但胸腔内途径具有暴露满意，操作方便之优点，目前多采用胸腔内途径。
12.2 2.游离远段食管气管瘘
在气管下部近分叉处可找到。在每次呼吸时能见到瘘管处鼓起，用一纱带做牵引，仔细游离瘘管，距气管约1～2mm处切断瘘管，气管断端用6-0无创伤合成缝线间断缝合瘘管。瘘管缝合处注入少量生理盐水，同时加压呼吸，检查有无漏气，必要时再加强缝合。气管侧的瘘管残端不宜保留过长，以免形成憩室，但也不宜紧贴气管处切断，以免使气管狭窄（图5.6.1.1.1.1-2）。拟作端侧吻合时，可不切断瘘管，近气管处以2-0号或0号丝线作双重缝扎或结扎。下段食管血运较差，游离不宜太多。
12.3 3.游离食管上段盲端
如术前安放好胃管则容易寻找。找到盲袋后，在其顶端缝两针丝线作牵引，不用钳夹以免损伤组织，上段食管应尽可能向上分离，以减少吻合口的张力，并可确定有无另外的瘘管存在。
12.4 4.食管吻合
食管吻合的原则是避免吻合口张力，注意保留食管下段的血运。吻合前将下段食管的顶端切除少许。顶端较尖小、内腔很细时，可作斜形切口。食管壁不可钳夹，以免损伤组织。吻合有两种方法：端端吻合与端侧吻合。
（1）端端吻合法：又可分为单层缝合法与套叠缝合法。
单层缝合法，是将两段食管作一层缝线的吻合法，用6-0无损伤合成缝线做后壁全层间断缝合，将胃管经吻合口向下插入胃内后固定，同样缝合前壁，缝合时注意吻合口两端的黏膜，吻合的关键不是缝线密集而是缝合精确（图5.6.1.1.1.1-3）。
套叠缝合法，将食管近端囊的黏膜和黏膜下层与远端的全层吻合，线结打在腔内[图5.6.1.1.1.1-4（1）]，然后将近端翻起的食管肌层与下段食管外膜缝盖于吻合口外[图5.6.1.1.1.1-4（2）、（3）]。
（2）端侧吻合法：不切断瘘管而仅作结扎，然后上、下段作端侧吻合。为防止瘘管结扎后复发再通，可在结扎瘘管前，用金属刮匙通过拟作吻合的切口处轻轻刮除瘘管内的黏膜，有助于瘘管的闭合（图5.6.1.1.1.1-5）。
将食管上盲端拉近下段食管侧壁作肌层间断缝合。斜行切开上盲端，与切开的下段食管侧壁作全层缝合，线结打在腔内。后壁缝合完成前，将食管内细塑料管通向下段[图5.6.1.1.1.1-6（1）、（2）、（3）]。
（3）肌层延长法：若食管两端距离较大，不能直接吻合或估计吻合后张力过大者，可在食管近端作肌层切开术，缩短食管端的间距。
先将套囊导管插入游离的食管近端开口，荷包缝线固定，不充气，使术者便于操纵[图5.6.1.1.1.1-7（1）]。套囊充气不要太多，使食管正常黏膜皱褶消失为度[图5.6.1.1.1.1-7（2）]。距食管开口2cm处作环行切口，用剪刀在肌层及黏膜下层间小心分离肌层，注意保护该层供养的血管[图5.6.1.1.1.1-7（3）、（4）]。肌层切开分离后可延长1～1.5cm，食管一层缝合[图5.6.1.1.1.1-7（5）]。
（4）延期缝合法：手术过程中若发现食管两端距离太远，则不能作一期吻合术。术者面临两个选择；一是切断瘘管，在食管远端缝一金属标记物，尽量将食管两端对拢，另施行胃造口以维持营养。1周后以探条或水银袋扩伸近端盲袋，待数月后食管两端接近时，再作食管吻合术。二是切断缝合食管气管瘘，上端食管经颈部切口外置作食管造口术，另在腹部行胃造口术作喂饲。颈部造口处置一小袋储存分泌物。在此期间训练婴儿经口进食，虽然食物均进入口袋，但对以后进食起到心理训练的作用。待婴儿长至12个月左右，再作二期食管重建术，选用空肠、结肠或胃大弯胃管为替代物。
经胸膜腔手术者，应将纵隔切口缝合并覆盖吻合口。用数针缝线将上段食管固定于椎前筋膜上，减少食管在吞咽时的运动，降低吻合口的张力。在腋中线第6或第7肋间置胸膜腔闭式引流管，然后逐层缝合胸壁。若系经胸膜外手术者，则在后纵隔近吻合口处置一胸膜外引流管，经第5肋间切口下方从另一切口引出。
13 术后处理
1.患儿入保温箱内以面罩吸入高浓度氧气，肺炎可用雾化或蒸汽吸入、抗生素等治疗。
2.呼吸道分泌物多者要经常改变体位，有利于体位引流，每隔15～30min经鼻孔插入导管吸引1次，导管插入深度以7～8cm为度，过深可能吸破吻合口。若病儿有发绀和呼吸短促，应做血气分析。若有呼吸性酸中毒，应及时气管插管，应用机械呼吸器1～2d，吸入40%～60%氧，使动脉PaO2达到10.7～13.3kPa（80～100mmHg），PCO2＜8.0kPa（60mmHg）。
3.术后48h经鼻胃管注入5%葡萄糖液3～5ml，能耐受后逐渐加大剂量，5～7d后如无胃肠胀气可拔除胃管，用滴管给予葡萄糖液口服，每次1ml，8～9d后逐渐改为婴儿奶口服。
4.术后24h床边照胸片，肺膨胀良好可拔除胸腔引流管。术后2周行食管造影，若发现吻合口狭窄，1个月后每周行食管扩张1次。
14 并发症
14.1 1.食管吻合口瘘
吻合口瘘是食管吻合术后最常见、最严重的并发症。常在术后第2～7天发生，吻合口瘘出现越早，表明瘘口越大。在拔除胸腔内或胸膜外引流管前，应常规口服亚甲蓝或食管造影检查，以明确有无瘘管存在。吻合口瘘的处理要根据病儿的全身情况及瘘的大小来决定，一般多采用保守疗法。吻合口瘘小者行胸腔闭式引流，并在做胃造口时通过瘘口经十二指肠将一导管送至空肠，以便喂食，还应持续吸引口咽部及胃内容物。不能施行胃造口者，应用静脉高营养。一般在2～3周内会自行愈合。较大的瘘口，病儿情况允许时可开胸探查，拆除原来吻合口，但修补很困难，经常失败。感染严重者可以将食管上端从颈部外置造口，下残端缝合，另在腹部胃造口管饲，以后做食管重建术。
14.2 2.食管狭窄
食管闭锁术后约有25%～50%发生吻合口狭窄，因为大多数病例的食管上盲端较下盲端为大，并因吻合口瘢痕愈合而使吻合口发生狭窄。最初表现为咽部分泌物增多，随狭窄程度的发展而出现咽下困难，同时伴有慢性咳嗽和反复发生吸入性肺炎。可吞对比剂及食管镜检查确诊。经口腔或胃造口探条扩张常有效，但常须反复施行，严重者应再次手术切除狭窄段行对端吻合术。
14.3 3.食管气管瘘复发或遗留
管气管瘘经结扎或切断后可以在早期或晚期复发，复发率约10%，亦有可能是未曾确诊而遗留的上端盲袋瘘管。临床表现是在进食时有持续性咳嗽，窒息及发绀等，故凡遇到反复发作的肺炎及上呼吸道感染等症状者要考虑到瘘管复发的可能性。小的瘘管诊断较困难，可行X线造影检查。内镜检查时，通过气管注入亚甲蓝，气管内加压，如见到亚甲蓝将食管瘘口染色，即可证实。诊断明确后不急于在术后2～3个月内施行修复术，否则手术死亡率甚高。可选择适当时机再行修补，用胸膜或肌瓣遮盖。
14.4 4.食管运动功能异常
术后表现为吞咽不畅，甚至有反流现象。食管造影见食管蠕动消失或蠕动波不协调，或逆蠕动。可喂稠食及喂食后支撑直立位，尤其在夜间。长期治疗后，症状可改善。