颈蹼

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1 拼音

jǐng pǔ

2 注解

颈蹼是一种先天性颈部畸形。颈两侧与肩呈蹼状连成一片,颈后发际线过低。可能为生殖腺发育不全所致的Turner综合征或Hipplefeil综合征在颈部的表现。 1938年Turner报告一种主要发生于女性的综合征,包括颈蹼,发育幼稚和肘外翻,称之为Turner综合征。以后又发现这些患者卵巢先天性缺如,并发现Turner综合征患者约有80%染色质阴性或缺乏典型的染色质。蹼颈的治疗主要为手术整形。多可双侧同时手术。用“Z”成形术或局部皮瓣修复。手术效果以颈蹼消失,外形满意为佳。

3 临床表现

1.颈两侧与肩连成一片,呈蹼状;

2.颈后发际线过低;

3.发育不全;身材矮小;

4.可有蹼肘、蹼膝、内眦赘皮等合并畸形。

4 诊断依据

1.先天性病史;

2.颈两侧与肩连成一片,呈蹼状;

3.颈后发际线过低;

4.发育不全;

5.可有蹼肘、蹼膝、内眦赘皮等合并畸形。

5 治疗原则

1.手术治疗为主。多可双侧同时手术,用“Z”成形术修复。若蹼状有毛发,则用局部皮瓣修复。

2.Turner综合征者给予雌激素治疗。

6 用药原则

1.一般情况下,用药以用药框限“A”、“B”为主;

2.术后感染严重时,用药可以包括用药框限“C”。

7 辅助检查

1.一般情况下,检查专案以检查框限“A”为主;

2.必要时,检查专案可包括检查框限“A”、“B”、“C”。

8 疗效评价

1.治愈:颈蹼消失,外形满意,手术创口愈合好。

2.好转:颈蹼未完全消失,手术切口愈合一般。

3.未愈:颈蹼未消失,外形欠佳。

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