1 拼音
jīng lú zhōng wō jìn lù tīng shén jīng liú qiē chú shù
2 英文参考
removal of acoustic neuroma middle-cranial fossa approach
3 手术名称
经颅中窝进路听神经瘤切除术
4 别名
经中颅窝入路听神经瘤切除术
5 分类
耳鼻喉科/内耳及听神经、面神经手术/听神经瘤切除术
6 ICD编码
04.0101
7 概述
听神经瘤是指生长在蜗神经及前庭神经各分支上的神经鞘膜瘤，70%以上原发于前庭神经，其中以前庭上神经为多。是由胚原性Schwann细胞异常增生而成，可发生在神经干的任何部位。最常发生于位靠内耳道底的神经鞘膜Schwann细胞与神经胶质细胞衔接的节点上。听神经瘤组织学属良性病变，生长缓慢。临床确诊者半数以上在30～50岁之间，女性多于男性，多为单侧性。其临床发病率各家统计不一，约为0.1‰～0.2‰，居颅内肿瘤的第3位，占脑桥小脑三角肿瘤的70%以上。颞骨病理学家们早就指出，隐性听神经瘤的发现率很高。Hardy（1936）在颞骨切片中发现听神经瘤占2.%（6/250）；Schuknecht（1975）统计占0.97%（5/517），姜泗长（1987）统计为0.43%（1/231），均为临床听神经瘤确诊率的数十倍之多，足见听神经瘤漏诊率之高。随着人们对听神经瘤认识的加深及耳神经学、影像诊断学的发展，会有更多病人获得早期诊断，而不至等到颞骨切片时才发现。因此，早期诊断和治疗听神经瘤应视为耳科医师们的神圣职责之一（图9.3.3.1-0-1～9.3.3.1-0-3）。
听神经瘤的临床表现与肿瘤原发部位和体积有直接关系。早期症状为单侧持续性耳鸣，进行性感音神经性聋，短暂的眩晕或持续的不稳定感。部分病人有耳深部闷塞、胀痛或耳道麻木感。随着肿物体积增大，压迫面神经，其他脑神经及脑干和小脑，可相继出现患侧舌前2/3味觉丧失、眼干、面肌张力低下、面部感觉异常，晚期出现头痛、共济失调等症状，以至失去自理能力。少数病例可因颅压增高而视力减退。重视病人的主诉，进行详细的耳神经学检查（含纯音听阈、阈上听功能、言语测听、听性脑干电位及前庭功能）及影像学诊断相结合，是提高听神经瘤早期确诊率的重要手段。确诊早、晚与手术治疗的预后有直接关系。
听神经瘤的外科治疗经历了4个发展阶段：①1800～1900年，以Sir Chailes Bell和Ballance为代表探索时期，从研究临床症状与尸体解剖相结合认识听神经瘤，并最早进行了听神经瘤切除术；②1900～1917年，以Cushing为代表的发展时期，此时已开展了经枕下、经乳突术式及结扎乙状窦的联合术式等，并注意到出血和感染是术后死亡的主要原因；Cushing首先使用的银夹子止血法是一个进步，但此种手术死亡率仍达70%～90%；③1917～1961年，以Dandy为代表的完善时期，Dandy继承了Cushing的经验，重视肿物的定位及改进了手术进路，使枕下小脑幕下进路术式规范化，此种手术死亡率下降至20%左右；④1961年W.House将耳显微外科技术与神经外科相结合，成为现代听神经瘤显微外科手术的新开端。伴随早期诊断技术的提高及术中应用面神经监测、脑干电位的监测，使手术死亡率下降至1%以下，面神经保存率亦由几乎是0上升至70%以上，听功能的保存问题亦已列入手术目标。
我国第一篇听神经瘤手术报道由孙鸿泉发表在中华耳鼻咽喉科杂志（1958）。此后近20年，听神经瘤的手术治疗几乎完全由神经外科实施。直至20世纪80年代初，只有少数耳科医师进行这方面工作。近20余年来，随着耳神经学和影像诊断学的发展，听神经瘤的早期诊断率明显提高，耳神经外科在国内广泛开展。在显微镜下施行听神经瘤切除术，术中配合面神经功能及脑干电位监测，手术死亡率已下降至1%以下，肿瘤全切除率及面神经、听神经功能的保存率逐渐接近国际先进水平。
8 适应症
经颅中窝进路听神经瘤切除术适用于：
本术式用于切除内耳道小听神经瘤（图9.3.3.1-1），面神经功能正常和尚有实用听力者为首选病例，有利于保存面神经及听神经功能。
手术在硬脑膜外进行，可避免对脑干及小脑的损伤，术后反应轻。其缺点是手术野狭窄。
9 听神经瘤手术指征及缓行手术指征
听神经瘤生长缓慢，有报道部分病例长期停止生长的，极少发生恶变。所以，在确诊之后，是否立即进行手术治疗，常需要多方比较之后决定。但基本原则应是：一旦确诊，尽早进行手术切除。因为：①临床症状出现病人才来就诊，说明肿块的存在已部分地或明显地损害病人的正常状态；②目前尚无其他医疗方法可使肿瘤停止生长、萎缩或消失；③肿物较小时容易切除，手术安全性大，面神经、听神经保存率较高。
在决定是否进行手术治疗和选择时机时，下述因素是必须考虑的：肿物的直径和位置；病人症状、体征的轻重；病人的年龄、职业特点和全身健康状况。当然，医院的技术经验和特殊器械设备条件也是不可忽略的因素。
若病人具有下列情况，手术应慎重考虑：①高龄病人（如65岁以上），且肿物直径在2cm以下，无脑干及小脑压迫症状者；②心血管系统及重要脏器有明显功能障碍者；③血液功能不全者；④肿物压迫中枢及颅压过高者，应先行脑室引流及其他降颅压治疗后再安排手术；⑤有其他急慢性疾病者，亦应在治愈后再择期行听神经瘤切除术；⑥惧怕手术、疑虑很深者应详细解释之后再行定夺；单耳听力侧患听神经瘤者。
10 禁忌症
若肿物体积较大，已进入脑桥小脑三角池，则不宜用此进路施术。
11 术前准备
1.详细了解病史，复习听功能、前庭功能、面神经功能检查资料及影像检查照片，力求定性定量定位诊断无误。
2.术前1d备皮及使用预防感染药抗生素。
3.术前晚灌肠，睡前内服镇静药。
4.手术晨禁水、禁食。
5.术前半小时予硫酸阿托品0.5mg皮下注射。
12 麻醉和体位
1.手术宜在全麻与气管插管下进行，对呼吸、脉搏、血压实施连续监测。
2.病人进入全麻后，可安放并调试面神经监测及ABR测试设备。
3.病人取平卧向健侧转头位。麻醉机、FMEG及ABR监测仪放在病人健侧身旁。手术显微镜立于病人健侧，术者在头端，助手在术者右侧（图9.3.3.1-2）。
术侧听觉消失者，可刺激对侧耳以监测脑干电位的变化。刺激声及监测电极均可在病人进入全麻状况及摆好体位之后安放，其安放方式与部位如图9.3.3.1-0-5所示。
13 术中监护
面神经监护可用毫针电极刺入颊或颧部肌肉内记录，脑干诱发电位监测同常规听性脑干诱发电位（ABR）检查，当手术进入内耳道或脑桥小脑三角池，即可进行记录。在切除肿瘤过程中，持续监测，可以及时提示术者操作离听、面神经的远近，有无损伤的可能性。对保护面神经和听神经功能有重要价值。
14 手术进路选择
开放内耳道和进入脑桥小脑三角池，显露及全部切除肿物，并尽可能保存面神经及听神经功能，是当前听神经瘤手术的基本方法和目标。为此，可根据具体条件选择不同的手术进路或各种进路联合使用。
听神经瘤切除术的基本手术进路包括下列3类：①经颅中窝进路（或称迷路上进路）；②经迷路进路及迷路后进路（或称经耳进路）；③经乙状窦后进路及枕下进路（图9.3.3.1-0-4）。
瘤体部位、直径、患侧及健侧的听功能及面神经功能状况，三叉神经受侵与否是选择手术进路的重要依据。可供参考对比式如表9.3.3.1-0-1。
15 手术步骤
15.1 1.切口
患侧颞部垂直切口，由耳屏前方1cm处向上，长约7～8cm，避开或结扎颞浅动静脉，切开颞肌，显露颞骨鳞部骨面，并尽量向下分离靠近颧突及颞线（图9.3.3.1-3）。
15.2 2.颞骨鳞部开窗
以骨性外耳道口为底边中点标志，在颞鳞部开一长方形骨窗，前后3～4cm，上下高2.5～3cm。其下界尽可能靠近颞线，与颞骨岩部之颅中窝面取平（图9.3.3.1-4）。
15.3 3.分离硬脑膜
沿骨窗前后边缘将颞鳞部硬脑膜稍作分离，然后沿下边缘推进，将颞骨岩部颅中窝面的硬脑膜分离、掀起，由外侧向中线推进，后方以岩上嵴为界，前方至棘孔边缘，向中线分离至接近半月节压迹。在显露的岩部骨面上可以根据弓状隆起、棘孔和岩大浅神经沟等标志确定面神经和内耳道的位置。在分离弓状隆起与棘孔及岩大浅神经之间的硬脑膜时，应注意动作轻柔，有8%～15%病例膝状神经节表面有骨缝或无骨质覆盖，容易在分离硬脑膜时致伤。
15.4 4.暴露内耳道
用3mm以上的大钻头（以密纹的或钻石钻头为好），先将弓状隆起骨面磨薄，至出现蓝线，由蓝线前端向后内方作约60°的假想线，即为内耳道投影线（图9.3.3.1-5），沿此线削除约4～6mm骨质即可暴露出内听道硬脑膜。
听神经瘤病例，内耳道可有不同程度扩大，常使显露变得容易些。术中，为确保面神经不受损伤，可在显露内耳道前，先循岩大浅神经暴露膝状神经节，看清面神经迷路段，循此可到达内耳道底。
在看到内耳道硬脑膜及软组织线后，可换用2mm以下钻头，向前后两侧扩大，开放内耳道底的面神经孔，其后方为一垂直嵴（Bill Bar），嵴后可见前庭上神经，此为听神经瘤最多发生部位。根据肿物的大小，可以向内侧开放内耳道口，进入颅后窝。
15.5 5.显露和切除肿瘤
循内耳道的后方切开硬脑膜，使成瓣状翻向前方（面神经侧），肿物即在视野之内。此时，常有脑脊液溢出，可小心吸引之（图9.3.3.1-6）。
用小神经钩及剥离子轻轻分离面神经，使其与肿瘤脱离，用双极电刀切断肿瘤的滋养小血管。剪断前庭上神经的远心端（迷路端），将肿瘤轻轻掀起，避开迷路动脉及其前下方的蜗神经，将肿瘤中枢侧相连的神经剪断，肿瘤即可被完整取下（图9.3.3.1-7）。
15.6 6.关闭术腔
经充分止血及冲洗后，用筋膜瓣覆盖内耳道的颅中窝面，用小块肌肉组织填充骨质缺损，取下脑压板，硬脑膜复位后可压迫和固定筋膜瓣。一般不用另行缝合或粘胶固定（图9.3.3.1-8）。
将颞鳞部骨板复位，依次缝合颞肌筋膜及皮肤。局部加压包扎，不放引流。
16 术中注意要点
1.颞骨鳞部骨窗定位，必须下靠颧弓，其下缘中点在耳道口的上方。
2.分离颞骨岩部硬脑膜要注意循序渐进，保护岩上窦及脑膜中动脉，防止损伤无骨质覆盖的膝状神经节。
3.按解剖标志定位和切除内耳道上壁骨质，若有偏离，易损伤上半规管及耳蜗基底回。
4.开放内耳道时，首先要追循面神经，重点保护，暴露和切除肿瘤时，要同时保护蜗神经；分离组织时，避免用力牵拉，勿伤及迷路动静脉。有条件应进行术中面神经及蜗神经监护。
5.术中止血必须彻底，电凝止血应远离神经。关闭术腔时，要求严密封闭内耳道，防止术后发生脑脊液耳漏。
17 术后处理
1.术后24h内对生命体征要进行持续监护，72h内实施一级护理。要严密观察瞳孔、眼震、表情肌张力及肢体活动有无变化，及时发现可能出现的并发症。
2.病人清醒后可采用低斜坡卧位，进软食，防止过分用力引起血压及颅内压波动。
3.术后应用抗生素3～5d以预防感染，可给少量皮质激素，一般不必用降颅压药物（脱水药）。
18 述评
1.面瘫及耳蜗功能丧失 前者常是神经受损所致，后者除神经损伤外，尚可因耳蜗基底回损伤和迷路动脉切断或痉挛缺血等因素造成。
2.出血及血肿形成 常因术中止血不彻底所致。可由内耳道血管出血，或被分离的硬脑膜血管出血及颞区软组织内渗血所致。分别形成蛛网膜内、硬脑膜下及骨板内、外积血。
3.脑脊液耳鼻漏 可发生于内耳道封闭不全，鼓室天盖及岩部气房开放未做处理等情况。脑脊液由内耳道进入气房系统或上鼓室，经咽鼓管流入鼻咽部，病人低头时可从前鼻孔溢出。
4.大脑颞叶损伤及脑水肿 本术式基本上是硬膜外施术，术中虽然抬起大脑颞叶的一部分，但在输入20%甘露醇250ml半小时后，随着脑压下降，勿用力挤压脑膜。术后发生脑水肿者极少。