1 拼音
jiān zhì xìng páng guāng yán
2 英文参考
interstitial cystitis
3 概述
间质性膀胱炎（interstitial cystitis，IC）又称Hunner's溃疡，是一种少见的自身免疫性特殊类型的慢性膀胱炎，常发生于中年妇女，其特点主要是膀胱壁的纤维化，并伴有膀胱容量的减少，以尿频、尿急、膀胱区胀痛为其主要症状。表现为痛性膀胱疾病，症状多持续1年以上。病变累及膀胱全层，黏膜肿胀、充血并可发生裂隙或溃疡，溃疡常位于膀胱前壁和顶部。病期多在3～5年，典型表现为疾病开始快速发展，以后很快稳定下来，既使没有进行治疗，也无明显恶化的表现。
间质性膀胱炎晚期出现膀胱挛缩或输尿管反流、输尿管进行性狭窄，可致肾积水或肾盂肾炎，甚至肾功能衰竭。
对间质性膀胱炎目前尚没有特效疗法。部分患者可自行缓解，大多数患者能通过保守治疗取得效果，使症状减轻，有的也可能无效，若无效需行手术治疗。
4 疾病名称
间质性膀胱炎
5 英文名称
interstitial cystitis
6 别名
cystic submucous fibrosis；Hunner’s溃疡；膀胱黏膜下纤维化
7 分类
泌尿外科 > 泌尿生殖系非特异性感染 > 膀胱非特异性感染
8 ICD号
N30.1
9 流行病学
间质性膀胱炎是一种非细菌性的累及膀胱全层的慢性炎性疾病，先后由Knorr（1908）和Hunner（1914）报道。女性多见，男女患病比例约为1∶10。患病年龄在30～70岁之间，高峰30～50岁。美国现有45万例患者，并设有间质性膀胱炎（IC）协会专门研究、治疗与协助IC病人。我国无确切数据．较少见，可能与误诊误治有关。好发于40岁左右的妇女，25%小于30岁，18岁以下则罕见。
10 间质性膀胱炎的病因
间质性膀胱炎病因迄今仍不十分清楚，有以下假说：
1.血管、淋巴管阻塞，曾设想膀胱纤维化是由于盆腔手术或感染引起膀胱壁内淋巴管阻塞和引起栓塞性脉管炎或由于血管炎所致持久性小动脉痉挛所致，但缺乏足够的证据。
2.感染，曾提出过细菌、病毒或真菌感染可能是间质性膀胱炎（IC）的病因，但还没有在间质性膀胱炎（IC）患者中检出上述3种病原体的报道。
3.神经体液因素，肥大细胞在间质性膀胱炎（IC）病人膀胱固有膜和逼尿肌中增多，寒冷、神经肽、药物、创伤、毒素等可活化肥大细胞，释放血管活性物质可致敏感觉神经元，后者进一步通过释放神经递质或神经肽活化肥大细胞；肥大细胞也可直接引起血管扩张或膀胱黏膜损害引起炎症。
4.免疫因素，该病对皮质醇治疗反应良好，部分病人血中可检测到抗膀胱黏膜抗体，不少学者还发现对血管抗原产生的自身免疫性抗体或免疫复合物沉积在血管壁激活补体系统参与了间质性膀胱炎（IC）发病。
5.黏膜通透性，推测间质性膀胱炎（IC）是由膀胱上皮的功能不良引起，其通透性增加并使尿液通过移行上皮漏入到膀胱壁，引起膀胱炎症。有人证实间质性膀胱炎（IC）病人膀胱表层上皮内TH蛋白增多，提示黏膜的通透性增加。
间质性膀胱炎（IC）患者尿液均正常，感染并非膀胱壁纤维化的主要病因，有学者认为盆腔外科手术或感染产生的淋巴管梗阻是其病因，而许多患者没有这样的病史。亦有学者提出是由于血栓静脉炎伴膀胱或骨盆内脏器急性感染，或由于精神冲动产生长期小动脉的痉挛所致，还可能与内分泌因素有。
目前，大量的证据认为间质性膀胱炎是一种自体免疫胶原性疾病。Oravisto等研究了54例该病女性患者，发现85％患者中有抗核抗体，且有相当数量的患者具有反应素型的过敏反应或对药物的超敏性。这可以通过对肾上腺皮质激素治疗高敏可以得到解释。目前，对肥大细胞和膀胱表面氨基酸糖甙在间质性膀胱炎中的作用受到注意，一些研究人员正着手进行这方面的研究。
11 发病机制
间质性膀胱炎为慢性非特异性膀胱全层炎症。病变早期膀胱扩张时黏膜只见斑点状出血，后期膀胱黏膜变薄或坏死脱落可有典型溃疡，多见于膀胱顶部或前壁。有时还可见到小的溃疡或裂隙，溃疡底部肉芽组织形成。周围黏膜水肿、血管扩张。黏膜下或肌层有多种炎症细胞浸润，如浆细胞、嗜酸性白细胞、单核细胞、淋巴细胞和肥大细胞，这些炎症细胞浸润可达膀胱全层及肌间神经组织。肌层中血管减少，淋巴管扩张。肌束间及肌内胶原组织增多，严重的纤维化导致膀胱容量缩小，有时减少相当明显。严重病例膀胱输尿管开口处正常功能被破坏，导致膀胱输尿管反流及随之而来的输尿管肾积水或肾盂肾炎。
12 间质性膀胱炎的临床表现
对中年妇女出现严重尿频，尿急及夜尿增多伴耻骨上方膀胱区胀痛而尿检查正常者应想到间质性膀胱炎。
12.1 症状
中年妇女常见。患者常有长期进行性尿频、尿急和夜尿增多，在膀胱充盈时耻骨上区疼痛明显，有时亦可出现尿道及会阴部疼痛，在排尿后得到缓解，血尿偶可出现，在膀胱过充充盈扩张时明显，有的甚至有性交疼痛，有的患者在病史中可能有过敏性疾患。
12.2 体征
临床检查一般正常，体格检查常无阳性体征。有的患者可出现耻骨上部触痛，在女性间质性膀胱炎患者阴道前壁触诊时可有膀胱区触痛感。
12.3 实验室检查
间质性膀胱炎患者尿常规多数正常，可有血尿出现，肾功能检查除非在膀胱纤维化导致膀胱输尿管返流或梗阻时才有变化。
12.4 放射学检查
排泄性尿路造影一般无异常，合并返流时在造影片上可见肾盂积水、膀胱容量减少表现。
12.5 器械检查
膀胱镜检查是诊断间质性膀胱炎的重要方法，由于膀胱容量缩小，患者甚为痛苦，在施行液体膀胱扩张后可见膀胱顶部小片状瘀斑、出血、有的可见到疤痕、裂隙或渗血。
13 间质性膀胱炎的并发症
间质性膀胱炎晚期出现膀胱挛缩或输尿管反流、输尿管进行性狭窄，可致肾积水或肾盂肾炎，甚至肾功能衰竭。
14 实验室检查
1.尿常规多数正常，有时有少量脓细胞。
2.尿培养常无细菌生长。
15 辅助检查
1.膀胱造影显示容量减少，有时发现膀胱输尿管反流。
2.膀胱镜检查，当膀胱充盈时耻骨上区疼痛加重，需在麻醉下进行，膀胱容量可减少至50～60ml，发现Hunner’s溃疡有助于确诊，但大多数病人没有溃疡，未经治疗者膀胱黏膜外观尚属正常或仅有慢性炎症改变，有时顶部可见有小出血点，如继续过度充盈膀胱，则可致黏膜破裂、出血，可见黏膜下血管小球（Glomeruli），常分布不均，遍及膀胱，同时行活组织检查。
3.尿动力学检查可发现膀胱容量小，顺应性差，但不出现无抑制性收缩，这项检查有助于间质性膀胱炎与不稳定膀胱或神经源性膀胱相鉴别。
4.静脉尿路造影显示上尿路功能及形态均正常。
16 间质性膀胱炎的诊断
间质性膀胱炎的诊断必须根据典型的临床表现、膀胱镜和病理学3方面结合进行。
16.1 诊断的临床标准
1987年美国制定了间质性膀胱炎诊断的临床标准：
（1）白天12h排尿次数多于5次；
（2）夜尿多于2次；
（3）症状持续1年以上；
（4）尿动力学未发现逼尿肌的不稳定性；
（5）膀胱容量小于400ml；
（6）尿急；
（7）Hunner's溃疡；
16.2 合并下述标准至少有两条
（1）膀胱充盈时疼痛、排尿后减轻；
（2）耻骨上、盆腔、尿道、阴道、或会阴疼痛；
（3）麻醉下行膀胱镜检查，保持膀胱在80cm H2O下1min可见膀胱黏膜淤血点；
（4）对膀胱镜的耐受力下降。
另外结合病理学诊断以除外与间质性膀胱炎临床表现类似的疾病。
17 鉴别诊断
17.1 急性膀胱炎
急性膀胱炎也表现为尿频、尿急、尿痛等膀胱刺激症状。但常有终末血尿，且尿中有大量白细胞，尿培养可发现有细菌。
17.2 腺性膀胱炎
腺性膀胱炎也表现为尿频、尿急、尿痛等膀胱刺激症状。但B超检查可发现膀胱壁增厚或膀胱内占位性病变，膀胱镜可见乳头状物，而非浅表溃疡，活检可明确诊断。
17.3 膀胱结核
膀胱结核也可表现为真性溃疡，常累及结核肾侧输尿管口周围，可有脓尿出现，尿检查可找到结核杆菌，泌尿系造影可显示肾结核的典型改变。
17.4 膀胱溃疡
寄生虫病引起的膀胱溃疡类似于间质性膀胱炎的表现，一般男性多发，根据尿中找到虫卵或典型的膀胱病理特征可作出诊断。
Utz和Zinke（1974年）发现他诊断的男性间质性膀胱炎有20％是癌肿，故强调必须进行活组织细胞学的检查。
18 间质性膀胱炎的治疗
对间质性膀胱炎目前尚没有特效疗法。部分患者可自行缓解，大多数患者能通过保守治疗取得效果，使症状减轻，有的也可能无效，若无效需行手术治疗。
18.1 药物治疗
（1）免疫抑制药：氢化可的松每天100mg或泼尼松（强的松）每天10～20mg；硫唑嘌呤每天100mg。
（2）抗组胺药：去敏灵（曲吡那敏）50mg，4次/d，亦可减轻症状。
（3）肝素：可中和嗜酸性阳离子蛋白，5000U/次皮下注射，每8小时1次，两天后改每12小时1次，用药后12h症状减轻。亦可用长效肝素2万U静脉滴注，藉以阻断组胺的作用。
（4）硫酸戊聚糖钠：150mg，2次/d，4～8周1疗程，可补充膀胱黏膜缺失的氨基葡聚糖。
（5）其他：维生素E 100mg口服，3次/d，4周为1疗程；抗结缔组织药，氯喹250mg口服，3次/d；雌激素、阿米替林、抗胆碱药、解痉镇痛药、钙通道阻滞药等。
18.2 膀胱灌注药物
（1）硝酸银：30ml，浓度由1∶5000逐渐增至1∶100，配合应用0.5%～1%丁卡因，保留4 min后放出，可取得较好效果。
（2）50%二甲亚砜（二甲基亚砜）50ml注入膀胱，每周2次，每次保留15min，配合皮质激素效果更好。
（3）在麻醉状态下膀胱内灌入新配制的0.4%氧氮苯磺酸钠，在10cmH2O（0.98 kPa）压力下用1000ml溶液反复充分扩张膀胱，可获较好疗效。必须注意有膀胱输尿管返流者忌用，以免产生输尿管纤维化。
（4）卡介苗（Bacillus Calmette-Guerin，BCG）：对膀胱容量＞80ml者应用，可激活及调节膀胱的免疫反应。
（5）经膀胱镜将氢化可的松或肝素注射在溃疡周围，可扩大膀胱容量、缓解症状。
18.3 膀胱扩张疗法
在麻醉下逐步扩张。一种是向膀胱内注入生理盐水，压力5.89～7.85kPa，至水不能注入时，维持2～3min。另一种是插入气囊导尿管，不断向囊内注水，维持压力在平均动脉压水平，维持3h，此法效果优于前者。
18.4 局部电灼或电切
膀胱黏膜的局部病灶经电灼或电切后，可缓解症状。Green-berg（1974年）认为经尿道电切局部病灶较电灼效果为好。
18.5 手术治疗
对上述治疗无效的间质性膀胱炎患者可考虑手术治疗，无膀胱挛缩患者行膀胱松解术，效果满意。如有膀胱严重纤维化，容量很小，可行盲肠或回肠扩大膀胱，可取得较好效果。对有输尿管反流、肾积水、病变累及三角区及后尿道者应行尿流改道术。
并发症的治疗：对于输尿管狭窄引起进行性肾积水者，输尿管扩张的方法效果欠佳时，需行输尿管回肠皮肤造口术。
19 预后
大多数间质性膀胱炎病人经膀胱局部处理及全身用药等综合治疗后症状缓解或治愈，一般不需要尿流改道手术。
20 相关药品
胶原、氢化可的松、可的松、泼尼松、硫唑嘌呤、组胺、曲吡那敏、肝素、戊聚糖钠、维生素E、氯喹、阿米替林、硝酸银、丁卡因、氧
21 相关检查
浆细胞、维生素E、雌激素