1 拼音
huò dé xìng gān nǎo biàn xìng zōng hé zhēng
2 注解
3 疾病别名
肝脑变性综合征,慢性肝脑或脊髓变性,肝性脑病,hepatic encephalopathy
4 疾病代码
ICD:G93.8
5 疾病分类
神经内科
6 疾病概述
获得性肝脑变性综合征(acquired hepatocerebral degenerationsyndrome)简称肝脑变性综合征，是以代谢紊乱为基础，意识、行为改变或昏迷为主要表现的综合征。见于长期慢性肝病失代偿期，如各种肝硬化、代谢性肝病、门-腔静脉分流术后等，出现慢性进行性脑变性。
本病为慢性进行性病程，也可呈亚急性发展，病程一般在1 年以上或持续2～3 年。早期可见发作性意识障碍，表现倦睡或昼眠夜醒(睡眠倒错)，记忆力低下、定向力障碍、神志恍惚、无欲状态、反应迟钝、构音不清及判断理解力减退，逐渐发展至昏迷。未昏迷前意识障碍可反复发生，时而清醒，时而模糊错乱。精神症状及行为异常表现无目的徘徊、重复动作和兴奋不安，思维及言语支离破碎，常有幻觉和妄想，夜间较白天重。
7 疾病描述
获得性肝脑变性综合征(acquired hepatocerebral degenerationsyndrome)简称肝脑变性综合征，是以代谢紊乱为基础，意识、行为改变或昏迷为主要表现的综合征。见于长期慢性肝病失代偿期，如各种肝硬化、代谢性肝病、门-腔静脉分流术后等，出现慢性进行性脑变性。临床上出现各种锥体外系、锥体系损害症状，智能减退及精神障碍等，与肝豆状核变性十分类似。
国内李大年主编《现代神经内科学》（2002）提出，肝脏病变引起的脑和脊髓损害，可分为叁类：①肝豆状核变性，具有家族遗传性；②慢性肝脑或脊髓变性，为后天获得性损害；③肝性脑病，为肝功衰竭所致的肝性昏迷。王维治主编的《神经病学》（2006）则主张，肝性脑病及肝脏病变引起的慢性进行性脑变性，均可以归之为获得性肝脑变性综合征。
8 症状体征
1.常见诱因包括高蛋白饮食、感染、腹泻、胃肠道出血、大量放腹水、电解质紊乱、手术、过量使用利尿剂、麻醉剂及镇静剂等。约2/3 的患者有慢性严重肝病史，黄疸史或原因不明的肝脾肿大，神经症状多出现于肝病后1 年或数年，甚至10 余年后，约15%的患者神经症状可先于肝病症状出现。
2.本病为慢性进行性病程，也可呈亚急性发展，病程一般在1 年以上或持续2～3 年。脑病症状表现精神症状和意识障碍。早期可见发作性意识障碍，表现倦睡或昼眠夜醒(睡眠倒错)，记忆力低下、定向力障碍、神志恍惚、无欲状态、反应迟钝、构音不清及判断理解力减退，逐渐发展至昏迷。未昏迷前意识障碍可反复发生，时而清醒，时而模糊错乱。精神症状及行为异常表现无目的徘徊、重复动作和兴奋不安，思维及言语支离破碎，常有幻觉和妄想，夜间较白天重。精神症状可分为叁型：①中毒谵妄型：表现急性发生兴奋骚动、表情恐怖、奔跑挣扎、幻觉及定向障碍等；②躁狂抑郁型：兴奋欣快、夸大妄想、动作及言语增多，经一段时间转变为抑郁寡欢、情绪低沉、言语动作减少和厌食等；③类精神分裂症型：出现幻觉、妄想、思维及行为紊乱、语言不连贯、哭笑无常等。
3.根据意识障碍程度分为前驱期、昏迷前期、浅昏迷及深昏迷等四期。昏迷前期及昏迷期常见扑翼样震颤，上肢平举、手指稍向外侧偏斜时，掌指关节及掌腕关节出现不自主不规则每秒6～9 次似鸟翼扑击样急速微小的屈伸运动，多为双侧性，也可不对称，严重时可影响肘、肩关节及下肢。可出现肌阵挛、意向性震颤、抽搐、共济失调和手足徐动等，肌张力呈铅管样增高，可引出病理征。疾病持续数月以上可出现痴呆，最终发展为去皮质强直和昏迷等。
9 疾病病因
病因可能由于慢性肝病导致代谢紊乱(氨中毒学说)，80%～90%的患者血氨升高，故认为氨中毒是本病重要发病因素。伪递质学说则认为伪递质蓄积，妨碍了正常神经递质作用，神经突触传递发生障碍引起症状。此外，还有氨基酸代谢紊乱学说、受体学说等。
10 病理生理
发病机制尚不清，神经系统氨中毒曾认为是发生本病的主要原因。但近年来对氨代谢的研究发现，昏迷的发生发展，与氨含量并不平行，故提示脑部功能障碍不仅仅是氨中毒因素。
有研究报道认为，和内源性因素（如假神经递质）引起神经传导障碍有关。从食物中摄取的某些氨基酸，如苯丙氨酸及酪氨酸，在肠内产生的苯乙胺和酪胺不能在肝内清除，或因门体循环分流而使这两种胺直接进入脑组织，在脑内又受非特异酶的作用形成β-羟苯乙醇胺和鲜胺，后二者取代了中枢神经系统中的正常传导递质（去甲肾上腺素及多巴胺等），因而发生神经传导障碍。还有报道认为，肝脏病变时，血及脑脊液中短链脂肪酸增多，也可能对神经元或突触膜有毒性作用。另外，糖原异生作用减弱等均对发病有一定的影响。脑部病理改变与病因及病程长短有关。最重要特征是AlzheimerⅡ型星形胶质细胞广泛存在于大脑皮质、基底核、黑质、红核、小脑齿状核及桥核等部位，程度与神经症状严重程度及病程长短呈正比。慢性病例可见皮质弥漫性片状假分层样坏死，皮质与髓质交界处呈腔隙状态，神经细胞及髓鞘变性，部分细胞核内可见包涵体。
11 诊断检查
诊断：严重肝病患者出现精神和神经症状，特别是意识障碍应考虑本病。
实验室检查：
1.多数患者有贫血、蛋白尿及肝功能异常。
2.血氨测定 80%～90%的患者血氨升高，通常超过117.4μmol/L(2mg/L)。
3.血中支链氨基酸与芳香族氨基酸比值降至1～1.5 以下，提示病情严重。
其他辅助检查：
1.脑电图 是较敏感诊断指标，临床症状及脑电图改变常与血氨水平呈正相关。昏迷前期出现阵发性双侧同步性高波幅慢波，随昏迷加深出现对称性弥漫性高波幅慢波，少数出现叁相波。
2.脑部CT、MRI 扫描有助鉴别诊断。
12 鉴别诊断
须与可引起昏迷的疾病，如低血糖、糖尿病、中毒、肺性脑病及Reye综合征等鉴别。儿童及青少年出现锥体外系症状，需与肝豆状核变性鉴别。出现脊髓症状应与多发性硬化、运动神经元病、遗传性痉挛性截瘫和亚急性联合变性等鉴别。
13 治疗方案
1.采取积极治疗措施，使病人度过肝功能衰竭期，预防消除诱因，如控制感染、防止胃肠道出血、避免大量放腹水、慎用利尿剂和镇静药等，补充热量和营养，保护肝脏，纠正水电解质紊乱及酸碱失衡等。口服维生素B、C，静脉滴注极化液、门冬氨酸钾镁等，保肝及支持治疗。积极防治并发症如脑水肿、肝肾综合征、肺水肿等。
2.降低血氨浓度 ①限制蛋白质摄入，给予低蛋白或无蛋白饮食，注意补充热量，每天不低于1500cal(1cal=4.1868J)；②应用有效抗生素抑制肠道细菌繁殖，减少氨产生，新霉素1g 口服，4 次/d，亦可用卡那霉素等；③减少肠道氨吸收用50%硫酸镁40～60ml 导泻或盐水清洁灌肠，或口服乳果糖20g，3 次/d，清除肠道毒素、蛋白质及消化道出血后积血；④加强氨转换用谷氨酸钾与谷氨酸钠1∶3 合剂23～46g，或精氨酸10～20g，或醋谷胺（乙酰谷氨酰胺）600～900mg，静脉滴注，1 次/d；用肝用氨基酸输液（支链氨基酸）降低血氨浓度，多种氨基酸（肝安）250～500ml，静脉滴注，1 次/d。
3. 控制精神症状 如躁狂可用氟哌啶醇， 幻觉及妄想可用舒必利(sulpiride)，禁用巴比妥类、吗啡类及吩噻嗪类药物。
14 并发症
可出现食欲减退、恶心、呕吐、发热、黄疸、蜘蛛痣、肝臭、肝脾肿大、腹水、腹胀和腹痛等。
15 预后及预防
预后：本病病程长短不一，部分患者出现精神症状数月后死亡，部分患者精神或神经症状反复发生，数年不愈。死亡原因多为肝功能衰竭。
预防：主要是针对原发性肝脏疾病的早期防治。
16 流行病学
目前尚未查到全面的相关发病率统计学资料。国内曾有409 例肝硬化患者约51.3%并发肝性脑病的报道。