1 拼音
huì yīn zhòng jiàn shù
2 英文参考
perineal reconstruction
3 手术名称
会阴重建术
4 分类
小儿外科/尿道、阴囊及其它疾病的手术/新生儿两性畸形的手术
5 ICD编码
64.99
6 概述
会阴重建术用于新生儿两性畸形的手术治疗。 小儿出生时外生殖器含糊不清时，必须注意是否为两性畸形，医师应及早确定性别。手术纠正性别必须尽早进行。
出生时引起性别混乱有4种主要类型：①女性假两性畸形；②男性假两性畸形；③真两性畸形；④混合型性腺发育不全（图12.23.8.1-0-1～12.23.8.1-0-6）。
7 两性畸形的处理原则
两性畸形的处理原则如下：
1.性别的选择 出生后一个重要的问题就是确定性别。因为认定的性别将决定成长中人们的心理定向。尤其重要的是根据外生殖器的形态，估计将来外生殖器功能的可能性选择确定性别。不论男或女，必须是经外科手术修整后，能基本满足正常性生活的需要。如初阴够大，足以胜任阴茎的功能，则只能选择为男性；初阴细小，只能选择为女性，因为阴道易于成形或重建。此外还须充分注意确诊时的社会性别。
2.切除内生殖器官 如内生殖器官与所认定的性别不相适应时，如输卵管、子宫、输精管，最好在剖腹探查时将之切除。手术在2～3岁时施行为好。
3.切除性腺补充激素 性腺的切除，先取决于青春期第二性征特点。真两性畸形一侧为睾丸，另一侧为卵巢，切除其相反的性腺。卵睾不能分开者，至发育确定为女性后，切除男性结构。男性假两性畸形，须认定为男性者，可单独留下睾丸，切除占优势的女性内生殖器官。对不能产生雄性素或雌性素者，给予内分泌治疗。
4.外生殖器的整形重建 手术治疗最根本目的是使外阴尽可能外观正常，并使病儿长大后能过正常的性生活。重建女性器官远较男性器官容易。认定为女孩，手术要尽早完成，最好在永久性记忆能力发育之前完成（图12.23.8.1-0-7）。
会阴重建术包括：①截短阴蒂；②阴道成形；③阴唇还原成形。
阴道进入尿生殖窦的水平多数是末端开口于尿道外括约肌前，此种类型可用简易皮瓣做阴道成形（图12.23.8.1-1）。
修补年龄可在出生3～6个月或在新生儿期进行。假如阴道入口在尿道外括约肌内，阴道成形术因可能导致尿失禁，故操作较复杂（图12.23.8.1-2）。
如果无阴道，可于青春期后做阴道重建术（图12.23.8.1-3）。成熟新生儿或较大婴儿可用小型纤维膀胱镜检查，膀胱灌水了解尿道外括约肌功能。
尿道下裂的病儿须做尿道下裂修补术。男性乳房发育可做乳房切除术。
8 适应症
会阴重建术适用于：
1.两性畸形病儿在婴儿期即作为女性抚养就需要做会阴重建术。
2.男性假两性畸形及真两性畸形病儿，若外生殖器、第二性征和性心理接近女性，自幼作女性扶养，要求将外生殖器改为女性者，亦适宜做会阴重建术。
9 术前准备
做内分泌学及性染色体检查，必要时做性腺活检等确立性别。余同尿道下裂手术。
10 麻醉和体位
全身麻醉。截石位。
11 手术步骤
11.1 1.会阴重建术
阴蒂截短（clitoral recession）。
（1）从耻骨联合支延伸而来分裂成两半的海绵体构成扩大的阴蒂。距阴蒂头2.0mm处做一环形切口（图12.23.8.1-4）。
（2）背侧皮肤中线向近侧剪开，切开勃克筋膜（Buck’s fascia）。在白膜表面仔细解剖出位于中线两边的背侧索状突起，这是由两侧动脉、中央静脉组成的神经血管束（图12.23.8.1-5A）。继续向近侧解剖至海绵体脚，然后切除图12.23.8.1-5B中所示部分阴蒂头皮肤及海绵体，仅保留相当于正常阴蒂头大小的远侧部分及覆盖皮肤，保留神经血管束。创面出血甩热纱布压迫或轻轻电灼止血，注意不要伤及过多的组织以保护阴蒂能勃起（图12.23.8.1-5B）。
（3）切断之海绵体近、远端做对端吻合。用5-0合成可吸收缝线间断缝合（图12.23.8.1-6）。
（4）过多阴蒂体皮肤可以向下拉做小阴唇，目的是保留敏感的阴蒂皮肤。阴蒂截短常同低位阴道成形术同时进行（图12.23.8.1-7A、B）。
11.2 2.低位阴道成形术
（1）切口：阴蒂截短后，阴蒂头皮肤分二等份切开转移向下，阴蒂头重做处理，在阴唇阴囊褶襞外做倒“U”形皮肤切口作为皮瓣，是否延长取决于需扩大的程度。在会阴外形和肛门广基水平做内翻“U”形皮瓣，尿道插入气囊导尿管（图12.23.8.1-8）。
（2）抬起阴唇阴囊皮瓣和小阴唇的“围巾”皮瓣，内侧与尿生殖窦黏膜缝合。将直肠基底的“U”形皮瓣向下翻，并朝肛门方向向后解剖。此时可伸入一手指至直肠，远离阴道后壁进行解剖，应避免损伤直肠及阴道壁。阴道在中线向后切开，设置皮瓣A和A′用5-0合成可吸收缝线间断缝合。阴道的两侧壁做两个小的切口，然后进一步将阴唇阴囊皮瓣转至会阴，与“U”形瓣的边缘进行缝合（B至B′，C对C′）（图12.23.8.1-9）。
（3）这时重新成形的阴唇变长，阴唇阴囊褶中央部分常较丰富，能拉至阴道壁两个侧切口，增宽阴道开口，阴道开口的狭窄是术后最常见的远期并发症。如果阴蒂皮肤部分较长可进一步利用其增加尿生殖窦两侧的黏膜（图12.23.8.1-10）。
11.3 3.高位阴道成形术
（1）紧靠直肠向后翻起“U”形皮瓣及阴唇阴囊“U”形皮瓣（图12.23.8.1-11）。
（2）在解剖尿道后壁时，可提起气囊导尿管，避免伤及外括约肌，在此处可遇到坚固的前列腺组织。然后将阴道从尿道分离出并横断。尿道给予缝合，但不要太紧，避免狭窄，亦不要太松，防止形成憩室。取出尿道探子，插入气囊导尿管至膀胱。阴道向上松解至腹膜后。手指伸入直肠内避免损伤直肠和膀胱后壁（图12.23.8.1-12）。
（3）阴道口通常较狭窄，因此须将阴道口切开。会阴后皮瓣可向深部与（点1）吻合，尿生殖窦前皮瓣（点2）和阴唇侧皮瓣拉入阴道，吻合切口（图12.23.8.1-13A、B）。
12 术中注意要点
1.阴蒂截短术应切除阴蒂体及脚部，保留阴蒂头。同时保留阴蒂背神经血管束，以维持其神经血液供应。
2.在分离背神经血管束时，有时容易损伤纤细的神经和血管，一旦因整形需要而切断系带时，有发生阴蒂头缺血及坏死的危险。术中注意保留背神经血管束下面的一条狭长的白膜，便能更好地保留背侧神经血管组织。
3.高位阴道改位成形术不能如低位阴道成形术那样向后切开尿生殖窦，必须将尿道外括约肌分离出，避免造成小儿尿失禁。
13 术后处理
会阴重建术术后做如下处理：
1.留置导尿管，保持引流通畅。
2.使用抗生素预防感染。
3.术后2周开始用阴道扩张器行阴道扩张，持续6个月至阴道口保持柔韧为止。
4.对保留性腺者，术后应密切随访观察，以查明有否相反性腺组织的残留和性腺肿瘤的发生。
14 并发症
14.1 1.阴蒂头坏死
阴蒂截短术可因损伤其背神经和血管束，发生阴蒂头缺血、坏死。防治措施是术中注意保留背神经血管束。
14.2 2.尿失禁
阴道开口于尿道括约肌以内者做高位阴道成形术时，可损伤尿道括约肌，术后造成尿失禁。术中必须将阴道从尿道分离出，保留尿道括约肌，避免术后尿失禁。
14.3 3.阴道口狭窄
阴道成形术后远期可并发阴道口狭窄，术中利用阴唇阴囊皮瓣扩大阴道口，术后定期阴道口扩张。