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海绵状淋巴管瘤

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1 拼音

hǎi mián zhuàng lín bā guǎn liú

2 英文参考

[医] cavernoma lymphaticum

lymphangioma cavernosum

3 概述

海绵状淋巴管瘤(cavernous lymphangioma)是由原始淋巴管发育增生形成的肿物,是一种先天性发育畸形,属于错构瘤性质,是肿瘤和畸形之间交界性病变。故本病多见于儿童,一般不自行消退,但病程缓慢。海绵状淋巴管瘤发生皮肤、皮下组织及肌间结缔组织间隙中,主要由扩张屈曲的淋巴管组成。以头颈部多见,其次为下肢、臂、腋及躯干,唇舌发病的可形成巨唇(舌)症。主要表现为可压缩性的皮内或皮下的囊性肿物。表皮颜色多无变化,有压缩性,很柔软,多房性囊肿彼此相通,结构如海棉。临床以手术治疗为主,亦可采用冷冻、激光坏死疗法等治疗。

4 疾病名称

海绵状淋巴管瘤

5 英文名称

cavernous lymphangioma

6 海绵状淋巴管瘤的别名

cavernoma lymphaticum;lymphangioma cavernosum

7 分类

普通外科 > 皮肤肿瘤 > 皮肤良性肿瘤 > 脉管组织良性肿瘤

肿瘤科 > 皮肤肿瘤 > 脉管组织肿瘤

8 ICD

D18.1

9 流行病学

海绵状淋巴管瘤是一种先天性发育畸形,故本病多见于儿童。

10 海绵状淋巴管瘤的病因

海绵状淋巴管瘤由多因素引起,如基因易感性、地理环境因素及内分泌等影响本病发生。而且病毒感染和自身的免疫功能缺陷等也与本病有关。

胚胎静脉丛中的中胚层在形成原始淋巴囊时,出现错构,使原始淋巴囊未能与静脉系统相连通,或未能与淋巴系统主干相通,或少量的淋巴囊在淋巴系统形成时被分隔,从而导致淋巴系统的循环障碍。

11 病机

在胚胎期静脉丛中的中胚层别隙融合形成大的原始淋巴囊、引流进入中心静脉系统,以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。若原始淋巴囊与淋巴系统主干不相通,可发生海绵状淋巴管瘤。淋巴管瘤血管瘤大多数在出生时已存在。它们实际上是一种先天性发育畸形,属于错构瘤性质,是肿瘤和畸形之间交界性病变。

组织病理:可见海绵状淋巴管瘤呈多房性囊腔,囊壁较厚,其内充满淋巴液,并有丰富的结缔组织间质,压之有伸缩感。

12 海绵状淋巴管瘤的临床表现

海绵状淋巴管瘤位于真皮或皮下组织内,好发于头颈及下肢。尤其是唇、舌、颊等处。病变界限不清,柔软而有压缩性,但不随体位变化而变化(图1)。体积可大可小,大者,局部组织明显肿胀变形,并影响功能,如巨唇、巨舌等。瘤体表面皮肤正常,或呈淡红色,刺穿可抽出淡黄色透明液体。

淋巴管瘤一般不会自行消退,通常继续生长而扩大。

13 海绵状淋巴管瘤的并发症

13.1 窒息

巨大的面颊部海绵状淋巴管瘤有时同时侵犯口腔、舌、咽下部等,造成进食和说话困难或引起呼吸困难,甚至窒息。

13.2 肺炎

口、舌、咽下部海绵状淋巴管瘤可影响进食,致食物误吸入呼吸道内产生肺部感染

14 检查

B超CT检查有助于确诊,了解病变部位和范围。

15 海绵状淋巴管瘤的诊断

根据临床特征和辅助检查,海绵状淋巴管瘤一般不难诊断。

16 鉴别诊断

海绵状淋巴管瘤需与海绵状血管瘤相鉴别。前者质地稍较实韧,其压缩性和随体位变动的大小形态改变等,均不如血管瘤明显。血管瘤还有时可以触知有静脉石的存在。淋巴管瘤的表面皮肤多较正常,而血管瘤则常可见有纤曲扩张的血管,致使该部微现蓝色,穿刺检查,所得液体颜色不同,自可泾渭分明。

17 海绵状淋巴管瘤的治疗

17.1 手术切除

手术切除是主要的治疗手段。对巨大而深部的海绵状淋巴管瘤手术切除比较困难。为了整形目的,或解除肿瘤对邻近器官的压迫,有时仅能施行肿瘤部分切除。

17.2 坏死疗法

适用于颈部、口腔、舌、深部范围广泛的海绵状淋巴管瘤。因颈面部内手术易造成损容及面神经损伤,且出血多,复发率高。而坏死疗法操作简单,疗效超过手术治疗效果,复发率低,并发症少。

治疗方法:局部消毒后,用细针经皮穿刺到瘤内注射肿瘤灵药液,如肿瘤范围大,可分几个穿刺点注射药物使药液在瘤内均匀分布,并超过肿瘤边缘0.5cm。口腔黏膜下海绵状淋巴管瘤,用细针穿刺到黏膜下肿瘤内注射肿瘤灵药液,以使黏膜水肿苍白为准。

17.3 其他疗法

冷冻、激光、硬化剂等,但治疗效果均不理想,海绵状淋巴管瘤对放射线不敏感

18 预后

淋巴管瘤绝大多数为良性,但具有不断生长和浸润周围组织的特征,手术切除不彻底,可以复发。

治疗海绵状淋巴管瘤的中成药


相关文献

开放分类:皮肤肿瘤皮肤良性肿瘤疾病普通外科脉管组织良性肿瘤
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参与讨论
  • 评论总管
    2022/1/23 3:57:32 | #0
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本页最后修订于 2014年3月24日 星期一 1:35:24 (GMT+08:00)
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