1 拼音
gǔ xiān wéi ròu liú
2 英文参考
fibrosarcoma of bone
3 概述
骨纤维肉瘤是恶性的成纤维细胞性肿瘤，其特征是瘤细胞形成数量不等的胶原，但没有任何肿瘤性骨样组织、骨组织或软骨形成。可发生于髓腔内或骨外膜。可以是原发性，也可继发于纤维结构不良、骨梗死、骨髓炎、Paget病等。骨巨细胞瘤放疗后也可衍变为骨纤维肉瘤。原发于骨髓腔内结缔组织者，称为中央型骨的纤维肉瘤，较多见。原发于骨膜的纤维组织者，称为周围型骨的纤维肉瘤，较少见。继发性骨纤维肉瘤，往往继发于原有骨病。如畸形性骨炎、骨纤维异样增殖症、动脉瘤样骨囊肿、慢性骨髓炎、复发的骨巨细胞瘤等。
骨纤维肉瘤的主要症状为疼痛和肿胀。一般采用根治性局部切除或截肢术，预后良好，化疗和放疗不敏感。
4 疾病名称
骨纤维肉瘤
5 英文名称
fibrosarcoma of bone
6 别名
osteofibrosarcoma
7 分类
肿瘤科 > 骨肿瘤 > 恶性骨肿瘤 > 其他结缔组织肿瘤
8 ICD号
C41.9
9 流行病学
骨纤维肉瘤占骨肿瘤总数的1.82%，占骨恶性肿瘤的6.58%。男女患者之比为1.8∶1，发病年龄多在11～20岁（20.99%）。多见于股骨和胫骨，其次为骨盆、肱骨和颌骨。
10 骨纤维肉瘤的病因
病因不详。
11 发病机制
11.1 大体检查
骨纤维肉瘤是一种破坏性、浸润性病变，其大小为1.5～20cm。肉眼所见与肿瘤的大小及分化程度有关。分化好的肿瘤较分化差的更富有胶原纤维，其内容可以是白色或灰白色坚实的橡皮样物。分化差的纤维肉 瘤是软的，其内容为鱼肉样和有黏液病灶。大多数纤维肉瘤其瘤体是均匀一致的，但是非常大的肿瘤可以有出血和坏死区。可以有假性包膜，使其与病骨分开。
11.2 显微镜检查
组织学检查可将纤维肉瘤分为：分化好的、分化中等、分化差的肿瘤，或是将其分为Ⅰ～Ⅳ级，级数越高代表分化越差。肿瘤分级、分类的标准是客观的，是由细胞数、有丝分裂活动、胶原的产生、核的形态及全部组织类型进行综合评价。大多数纤维肉瘤属中等，或是分化差的类别，恶性程度高的病人生存率低。
分化好的纤维肉瘤是由长方形和梭形细胞所组成，细胞核细长肥硕，染色较淡，细胞形态和大小尚一致，呈束状排列，有时呈漩涡状，细胞分布较疏松，胞质丰富，间质中有较多的胶原纤维，核分裂仅偶尔见到。分化较差的骨纤维肉瘤中，细胞数目增加，细胞排列紧密，相应的胶原含量减少；核较大呈圆形或卵圆形以及不规则的，染色质粗大，成丛且分布不规则，常见有核仁较明显，核分裂活动增加（图1，2）。在分化差的纤维肉瘤中常有坏死及出血。
12 骨纤维肉瘤的临床表现
骨纤维肉瘤的发病率较骨肉瘤及软骨肉瘤低。男女发病率相同，常见于成年人，多数发病在30～60岁之间。多数病人起病缓慢、主要症状为疼痛，疼痛的程度不如骨肉瘤重。另外有肿胀、关节活动受限、包块等症状。并发病理性骨折者较多，第一次就诊并发骨折者约有33%。
好发部位：骨纤维肉瘤在骨骼发病部位，类似于骨肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤。约有70%病例侵及长管状骨。病变好发部位依次为：股骨（40%）、胫骨（16%）、肱骨（10%）、腓骨（3%）、桡骨（1%）、尺骨（0.5%）。膝关节周围骨纤维肉瘤计为33%～80%。手及足部小骨少见。骨盆骨发病约为9%。颅骨如果以前无Paget病或未经过放射治疗者，发病极为罕见。
在长管状骨，干骺端是好发部位。干骺端肿瘤向骺部延伸是常见的。虽然骨纤维肉瘤是髓内单发肿瘤，但是也有位于骨膜的或多发病灶存在。
13 骨纤维肉瘤的并发症
骨纤维肉瘤并发病理性骨折者较多。
14 检查
X线检查：骨纤维肉瘤的X线特点是：①呈地图形、虫蚀型、穿凿型溶骨性骨破坏，一般由正常骨质到病变骨质之间的转化带宽。②很少有骨硬化及骨膜反应，若有骨膜反应，可以表现为板层样、放射状及Codman三角。同时可有骨皮质破坏及软组织包块（图3）。
在管状骨纤维肉瘤可位于中心或偏心。在管状骨内纤维肉瘤，如果呈偏心位，病变呈地图样破坏，而且仅侵及部分骨皮质，其预后较没有这些特点者好。
实际上骨纤维肉瘤的X线异常并无特别的特异性。一般给人的印象是一个侵袭性或者恶性病变。由于病变中没有钙化及骨化的表现，根据这一点可以和骨肉瘤及软骨肉瘤相鉴别。但纤维肉瘤如与恶性纤维组织细胞瘤、毛细血管扩张骨肉瘤、淋巴瘤、浆细胞骨髓骨髓骨髓瘤和骨转移瘤相鉴别，则有一定困难。有时其他影像学方法可以提供更多一些资料，但是没有特殊诊断意义。
15 骨纤维肉瘤的诊断
依据病史、好发部位、临床表现、X线检查，应考虑到骨纤维肉瘤，最后诊断将依靠活检及病理检查结果。
16 鉴别诊断
组织学上对梭形细胞类肉瘤作鉴别时应考虑以下瘤种。
16.1 骨原发恶性纤维组织细胞瘤
纤维肉瘤主要为单纯肿瘤性成纤维细胞成分，但恶性纤维组织细胞瘤的特点是除存在肿瘤性成纤维细胞外还同时有肿瘤性组织细胞，后一种成分异形性显著，分化更差。
16.2 骨原发平滑肌肉瘤（LMS）与横纹肌肉瘤（RMS）
这两种肿瘤多见于软组织，原发于骨极为少见，其外形均属梭形，但LMS细胞短肥，核更卵圆形，两端平齐如同雪茄烟。Masson trichrome特染肌原红染，而纤维肉瘤中胶原纤维为绿染可鉴别。Mallory PTAH特染，平滑肌（－），横纹肌可见蓝黑色横纹。用电镜及免疫组化法可进一步帮助鉴别。
16.3 骨成纤维性纤维瘤
分化较好的纤维肉瘤有时需与骨成纤维性纤维瘤鉴别，但前者仍可找到异形细胞及核分裂相，后者为良性肿瘤，虽然临床上显示局部侵袭性生物行为，但组织学上呈良性。
17 骨纤维肉瘤的治疗
骨纤维肉瘤在诊断时必须做活体组织采取，根据活检的结果制定不同的治疗方案。因化疗及放疗对纤维肉瘤均不敏感，故治疗以手术切除为主。对组织学分化较好的纤维肉瘤可做根治性局部切除，对分化差的纤维肉瘤，其恶性程度高应做截肢术或关节离断术。纤维肉瘤的预后较骨肉瘤佳，但总的生存率不够高，5年生存率为28.7%～34%，10年生存率为21.8%～28%。病人晚期多经血液转移至肺。
18 预后
预后较骨肉瘤较好。5年生存率在28.7%～34%之间。若分化好，发现早，手术彻底，预后较好。
19 相关药品
胶原
20 相关检查
浆细胞