1 拼音
gǔ gǔ yuǎn duān zhǒng liú guǎng fàn qiē chú hé xī guān jíe gù dìng shù
2 英文参考
wide resection with arthrodesis of knee for malignant tumor of distal femur
3 手术名称
股骨远端肿瘤广泛切除和膝关节固定术
4 分类
小儿外科/骨肿瘤的手术/局部广泛性切除术
5 ICD编码
77.65
6 概述
儿童骨肿瘤包括原发性和继发性骨肿瘤，原发性骨肿瘤指原发于骨组织的良性骨肿瘤、恶性骨肿瘤和瘤样病变；继发性骨肿瘤指其他器官恶性肿瘤转移到骨组织的肿瘤。临床上以良性骨肿瘤和瘤样病变较为多见。而恶性骨肿瘤中，骨肉瘤最为多见。近年来由于外科技术的进步，骨肿瘤外科分期系统的建立和手术前后辅助化疗的广泛应用，使骨肿瘤的外科治疗效果显著提高，2年无瘤存活率已由30%提高到80%左右。而且已不再把截肢术作为治疗恶性骨肿瘤的首选方法，许多学者推崇采用局部广泛或局部根治性骨肿瘤切除和保留肢体的手术，即通过外科手术切除肿瘤病灶，同时应用辅助化疗消除已发生的显微转移病灶。
7 适应症
股骨远端肿瘤广泛切除和膝关节固定术适用于：
1.股骨远端原发性恶性骨肿瘤，其外科分期为ⅠB、ⅡA和ⅡB者。
2.术前化疗敏感。
3.术前CT和MRI显示无主要血管神经束受累、病理性骨折、局部感染和弥漫性皮肤浸润者。
4.病儿及其父母有保肢愿望。
8 禁忌症
1.术前化疗不敏感。
2.术前CT和MRI显示血管神经束受累。
3.外科分期为Ⅲ期。
9 术前准备
1.患肢全长的正侧位X线片，CT和MRI检查，确定骨组织及附近软组织受累情况，作为骨肿瘤切除平面及软组织切除范围的依据。
2.胸部X线片及全身核素骨扫描，除外肺转移和骨转移。
3.活检明确病理诊断。
10 麻醉和体位
硬脊膜外麻腔阻滞麻醉或全身麻醉。仰卧位。
11 手术步骤
11.1 1.切口
取下肢前正中纵行切口，起自大腿中上1/3，止于小腿中下1/3。
11.2 2.显露
沿切口方向切开皮肤和皮下组织，将膝关节屈曲90°，游离两侧皮瓣并在下肢的后侧会师，使股骨远端、胫骨近端以及周围的肌肉和腘窝完全显露（图12.33.3.1-1）。然后在腘窝仔细解剖腘动静脉和胫神经并向后牵拉保护，结扎血管分支。根据肿瘤侵犯骨皮质、髓腔及周围软组织的情况，确定游离、显露软组织的范围。原则上应在肿瘤边缘两端切除5～7cm的正常组织，其肿瘤周围要保留1cm厚的肌肉组织。如果肿瘤已穿破骨皮质而累及骨间膜室内肌肉，应将此骨间膜室内的肌肉连同骨肿瘤一起整段切除。由于关节软骨、关节囊和肌间隙是肿瘤侵袭的屏障，所以如果肿瘤未穿破关节软骨，可经关节切除。在髌腱止点处将肌腱切断，并将髌骨连同股直肌翻向近端，切开关节囊和切断交叉韧带。然后在同一解剖层次游离软组织，充分显露拟定截骨平面和切除软组织的范围。
11.3 3.切除肿瘤及软组织袖
根据术前确定的截骨平面，即于骨肿瘤上界近端5cm处，横行切断保留在股骨周围的肌肉组织袖。此肌袖厚度应在1cm以上。继之用电锯或线锯横行截断股骨。如经膝关节切除肿瘤，此时可将肿瘤及肌袖取出。但对肿瘤已侵袭关节者，须将胫骨在干骺端处连同肌袖与股骨肿瘤一并切除，然后，在保留的近端股骨髓腔和周围的软组织床内，多处采集组织块做冷冻切片。经病理证实无肿瘤组织，参加手术者更换手术衣、手套和手术器械，并重新铺单，进行下一步操作。
11.4 4.膝关节固定
如经关节切除肿瘤者，则应去除关节软骨及1cm正常的胫骨近端骨组织。然后测量股骨截骨面与胫骨之间的长度，并切除相应长度的同侧腓骨作为植骨材料。腓骨植骨的远端面切成1cm的斜面，将与腓骨髓腔相当的斯氏钉穿过腓骨植骨的髓腔，沿斜面突出1cm长的钉尾弯向背侧，以防止其移动，并在股骨断端后侧的皮质钻一个与斯氏钉直径相同的骨孔，以备插入腓骨植骨近端外露的斯氏钉。扩大股骨和胫骨髓腔，逆行将斯氏钉穿入股骨，自臀部皮肤穿出，再把腓骨植骨放置在股骨和胫骨后侧皮质间隙中（图12.33.3.1-2）。
在前方皮质间隙内，暂时放置一个间隔物，再将斯氏钉通过此间隙打入胫骨内，注意保持股骨与胫骨的正常轴线。然后在同侧胫骨干，距胫骨近端3cm处的远端切除一个长方形骨皮质块，其长度应比间隙长1.5cm左右，用于间隙前方植骨（图12.33.3.1-3A、B）。
在前方间隙植骨之间，先将股骨断面前方皮质剪成舌状，胫骨近端前方皮质做一个骨槽。再于胫骨植骨骨块的近端，预制一个与股骨前方舌状皮质相适应的骨槽。然后把胫骨块嵌入前方间隙内，并用力向近端推小腿，使腓骨和胫骨植骨紧紧嵌在间隙之中，可用1或2枚螺丝钉固定胫骨植骨骨块的远端。如果髌骨和股直肌得到保留，切除髌骨关节软骨，将其放置在胫骨近端和胫骨植骨块的远端，用2枚松质骨螺丝钉固定（图12.33.3.1-4A、B）。
11.5 5.闭合切口
彻底止血，生理盐水冲洗切口后，在植骨的周围间隙内填塞大量的自体骨。然后分层缝合皮肤切口，切口内放置负压吸引管。
12 术中注意要点
1.在设计皮肤切口时，应将原来活检的皮肤切口做梭形切除，而活检深部的软组织则与骨肿瘤一并切除。
2.本手术要切除的骨肿瘤两端应有5cm以上的正常组织，其周围要保留1cm厚的肌肉组织袖，才能实现局部广泛性切除，避免遗留肿瘤组织。当骨肿瘤已穿破骨皮质进入软组织时，应将此骨间膜室的肌肉一并切除，必要时可牺牲不影响肢体存活的血管神经。在显露和分离软组织时，应遵循上述原则，根据具体情况做适当的分离和显露，避免直接显露和接触肿瘤组织。
3.植骨和髓内钉固定是保留肢体功能的关键环节。因此，选择髓内钉时既要考虑其直径和长度，又要按股骨的弧度，把髓内钉预制成相似的弧度，保持下肢的正常轴线。同时，应注重腓骨和胫骨植骨块的长度，并修剪成能牢固地嵌入骨缺损间隙中，为植骨融合创造条件。
13 术后处理
股骨远端肿瘤广泛切除和膝关节固定术术后做如下处理：
1.术后密切观察足的血运。
2.切口负压吸引保留3～5d。
3.髋人字石膏固定持续到X线片检查显示出早期骨愈合现象。然后改为下肢石膏管型固定或支具固定。当X线片显示骨愈合后，才允许借助支具固定扶拐下地活动。术后1年左右，如果植骨仍然不愈合，应进行再次植骨手术。
4.按综合治疗方案，进行化疗和生物治疗。