1 拼音
gé jī zhǒng liú
2 英文参考
diaphragmatic tumor
3 概述
膈肌的原发性肿瘤相当少见，大多是继发于周围的器官和组织，如肺、食管、胃、肝、胆囊、结肠、肋骨、脊柱和后腹膜。多数原发性良性肿瘤为间叶组织，常见的有纤维瘤、脂肪瘤、脂肪黏液瘤、血管瘤、间皮瘤，少数（10%）来自神经组织，如神经纤维瘤、神经鞘瘤。良性膈肌肿瘤，一般无临床症状，多在X 线查体时发现。恶性肿瘤可引起剧烈的胸痛、肋缘下不适常放射至肩部。出现胸部闷胀、顽固性咳嗽、呃逆、呼吸困难，并常伴发胸腔积液。神经源性肿瘤的病人常有杵状指和肥大性骨关节病的表现。只要病人全身情况允许，无手术禁忌，就需要手术切除。恶性膈肌肿瘤术后根据组织类型还需结合化疗、放疗及免疫治疗。良性肿瘤切除后预后良好。恶性肿瘤生存期较短术后容易复发并导致死亡。
4 疾病名称
膈肌肿瘤
5 英文名称
diaphragmatic tumor
6 分类
胸外科 > 膈肌疾病
肿瘤科 > 胸部肿瘤
7 ICD号
J98.6
8 膈肌肿瘤的病因
膈肌的原发性肿瘤相当少见，两侧膈肌发生肿瘤机会无明显差别。大多是继发于周围的器官和组织，如肺、食管、胃、肝、胆囊、结肠、肋骨、脊柱和后腹膜。多数原发性良性肿瘤为间叶组织，常见的有纤维瘤、脂肪瘤、脂肪黏液瘤、血管瘤、间皮瘤，少数（10%）来自神经组织，如神经纤维瘤、神经鞘瘤。膈肌原发肿瘤中也包括囊肿、炎性包块如支气管囊肿、间皮性囊肿和囊性畸胎瘤等。膈肌原发恶性肿瘤中纤维肉瘤、神经源性细胞肉瘤较多。横纹肌肉瘤极为少见。治疗统计良性与恶性比为3∶2。
9 膈肌肿瘤的临床表现
良性膈肌肿瘤，一般无临床症状，多在X线查体时发现。恶性肿瘤可引起剧烈的胸痛、肋缘下不适常放射至肩部。出现胸部闷胀、顽固性咳嗽、呃逆、呼吸困难，并常伴发胸腔积液。神经源性肿瘤的病人常有杵状指和肥大性骨关节病的表现。膈肌肿瘤偶尔能在下胸部或上腹部触及。
10 检查
X线检查能发现膈肌表面上的肿块阴影。CT在辨认肿瘤是否起源于膈肌上有很大帮助。人工气腹可除外肝脏肿瘤。另外，B超检查也可以帮助除外肝、脾的病变。
11 膈肌肿瘤的诊断
膈肌肿瘤临床表现无特异性，诊断主要依靠X线、CT等辅助检查。诊断困难时可经腹腔镜或胸腔镜做活组织检查。
12 鉴别诊断
膈肌肿瘤须通过X线、CT等与膈疝、肺底肿瘤、膈下肿瘤和包裹性积液进行鉴别。
13 膈肌肿瘤的治疗
膈肌肿瘤患者只要全身情况允许，无手术禁忌，就需要手术切除。切除范围连同较宽的正常膈肌边缘，切除后的膈肌可直接缝合修补，缺损大者须用替代物修补，常用有阔筋膜和涤纶布片。周边部的膈肌肿瘤，其邻近的一部分胸壁亦应切除。胸壁缺损可用可塑性整形材料，并且覆盖以血运丰富的皮、肌肉层瓣。恶性膈肌肿瘤术后根据组织类型还需结合化疗、放疗及免疫治疗。
14 预后
良性膈肌肿瘤切除后预后良好。恶性膈肌肿瘤生存期较短术后容易复发并导致死亡。