匐行性脉络膜炎_匐行性脉络膜炎的病因病机、临床表现、诊断、治疗

1 拼音

fú xíng xìng mài luò mó yán

2 英文参考

serpiginous choroiditis

3 概述

匐行性脉络膜视网膜炎（serpiginous choroidoretinitis）是一种少见的双侧慢性进行性复发性的炎症性疾病，主要累及视网膜色素上皮、脉络膜毛细血管和脉络膜，视网膜常继发受累。匐行性脉络膜炎的活动性病变特征性地表现为视网膜色素上皮和脉络膜毛细血管水平的不规则的灰白色或黄白色浸润病灶。匐行性脉络膜炎较少见，有时表现与急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变（AMPPPE）颇为相似，故在此阐述作为鉴别诊断时的参考，因两者在治疗及预后上是大不相同的。匐行性脉络膜炎在文献中尚有其他多种名称（表1），这些名称均强调了脉络膜炎或脉络膜病变为原发性改变。

匐行性脉络膜炎在世界各地均有分布，尽管报道的病例多为白种人，但它也可发生于亚洲人、黑人、西班牙人、拉丁美洲人等。在我国也有散发匐行性脉络膜炎病例的报道。发病年龄为30～70岁，多为中青年体健者，男性患者稍多于女性。无种族差异，通常双侧患病。

匐行性脉络膜炎的病因尚不清，可能与炎症反应有关。此外，匐行性脉络膜炎的发病机制涉及到3种学说：感染学说，炎症学说，免疫性血管炎学说。

4 疾病名称

匐行性脉络膜炎

5 英文名称

serpiginous choroiditis

6 别名

地图状脉络膜视网膜炎；匐行性脉络膜视网膜炎

7 分类

眼科 > 葡萄膜病 > 葡萄膜炎症 > 非感染性葡萄膜视网膜炎

8 ICD号

H30.8

9 流行病学

10 病因

匐行性脉络膜炎的病因不清，可能与炎症反应有关。

11 发病机制

匐行性脉络膜炎的发病机制涉及到以下3种学说：

11.1 感染学说

多种感染如结核杆菌感染、链球菌感染、流感病毒感染等在匐行性脉络膜炎发病中起着一定的作用，但这些报道均是散在的，没有更多的研究证据支持这一观点。

11.2 炎症学说

炎症造成Bruch膜的破坏，并引起视网膜下新生血管形成。

11.3 免疫性血管炎学说

一些因素造成视网膜或脉络膜隐蔽抗原的暴露，通过Ⅲ型、Ⅳ型（也有人认为可能还有Ⅱ型）过敏反应引起局部的免疫性血管炎，并造成脉络膜毛细血管闭塞，由此导致脉络膜和视网膜色素上皮的炎症性疾病。最近有人发现匐行性脉络膜视网膜炎与炎症性肠道疾病相伴存在，此种现象或许说明它们有相似或相同的免疫学发病机制。

12 匐行性脉络膜炎的临床表现

匐行性脉络膜炎急性期1/3患者玻璃体内有炎性细胞。通常在视盘周围，可见灰白色地图状犬牙交错的病变。病变深在，侵及脉络膜内层和视网膜色素上皮。病变由视盘周围向黄斑区甚至周边部慢性匐行性进展，边缘连续。多数病变起自视盘外围，但也可首先出现于黄斑部而称为“黄斑部匐行性脉络膜炎”，偶尔也有首先表现在黄斑以外的区域，甚至周边部视网膜。匐行性脉络膜炎的急性病变经历数月或数周后开始愈合，遗留瘢痕伴色素脱失、增生、色素上皮萎缩和纤维化。匐行性脉络膜炎可复发，在已愈合的病灶边缘又出现新的炎性病变。但很少发生浆液性视网膜脱离。虽然病变趋向于相互融合，但不相连的孤立病灶也相当常见。后极部多个孤立病变的出现，需和AMPPPE病鉴别。虽然两者都常是双眼患病，但两眼在得病时间，病变形成瘢痕的程度以及合并症上存在极大的差异；后者视盘和视网膜血管通常都是正常的。

匐行性脉络膜炎还可伴有玻璃体炎、视盘炎、视网膜血管炎或静脉炎、视网膜分支静脉阻塞、视盘新生血管和视网膜新生血管。25%匐行性脉络膜炎患者可发生脉络膜新生血管，新生血管常发生在脉络膜视网膜萎缩灶的边缘，也是导致晚期匐行性脉络膜炎患者视力丧失的重要原因。多数患者均不伴有全身性疾病。

13 匐行性脉络膜炎的并发症

匐行性脉络膜视网膜炎的并发症主要为视网膜下新生血管膜（脉络膜新生血管膜），发生率达10%～25%，极少数患者的视网膜下新生血管膜可以自发消退，一些患者可伴有出血和渗出，少数患者于炎症的急性期可出现浅的浆液性视网膜脱离。随着匐行性脉络膜炎病变的消退，视网膜脱离可完全恢复，极个别患者可发生视网膜色素上皮脱离和黄斑囊样水肿。

14 实验室检查

血常规检查明确匐行性脉络膜炎有无感染及感染的性质。

15 其他辅助检查

15.1 荧光素眼底血管造影检查

匐行性脉络膜炎的活动性病变于造影早期显示弱荧光，此可能是由于视网膜色素上皮肿胀和（或）脉络膜毛细血管无灌注所致；随后出现病变边缘的强荧光，此可能是由周围的脉络膜毛细血管荧光素渗漏造成的；造影后期显示荧光染色，在病灶内可见斑点状强荧光。

匐行性脉络膜炎的非活动性病变于造影早期显示弱荧光，此是由于脉络膜毛细血管闭塞所致；随后在萎缩病灶的边缘处出现强荧光，此是由于来自邻近正常脉络膜毛细血管的荧光素弥散所致；后期出现纤维瘢痕和巩膜的染色。由于患者的陈旧性病灶和新鲜病灶往往同时存在，所以造影通常显示同时存在有新鲜病灶的荧光素渗漏和陈旧性病灶的荧光素染色。

15.2 吲哚青绿血管造影检查

匐行性脉络膜炎的急性期病变于造影早期显示弱荧光，后期显示染色。此种检查发现的病变范围大于在荧光素眼底血管造影检查或检眼镜下观察到的病变范围，提示匐行性脉络膜炎有广泛的缺血和炎症改变；非活动性病变显示瘢痕和纤维组织染色。

15.3 视野检查

在匐行性脉络膜炎活动期，出现与病变位置相一致的致密暗点。在非活动期，此种暗点则变得较为疏松。此外尚可出现中心视野缺损。随着匐行性脉络膜炎的进展，患者视野可逐渐缩小。

15.4 电生理检查

早期视网膜电流图和眼电图可无异常改变，随着匐行性脉络膜炎的进展和病变范围的扩大，可出现视网膜电流图波幅降低和眼电图光升到暗谷的比值异常。

16 诊断

匐行性脉络膜炎的诊断主要依据其典型的临床表现，荧光素眼底血管造影检查和吲哚青绿血管造影检查对匐行性脉络膜炎的诊断有较大帮助，视野和电生理检查对诊断可提供有用的资料。

17 鉴别诊断

匐行性脉络膜炎的后极部散在孤立形病变需和AMPPPE相鉴别。AMPPPE病变限于后极部，呈圆形或卵圆形，分布无规律，1～2周后病变开始吸收，不呈慢性匐行性进展，对脉络膜损伤轻微，视力预后好。环视盘型需和特发性脉络膜新生血管、老年性黄斑变性等鉴别，造影检查发现新生血管有助于诊断。黄斑型也应和黄斑部新生血管相鉴别。

18 匐行性脉络膜炎的治疗

18.1 药物治疗

匐行性脉络膜视网膜炎是一种慢性复发性炎症，呈进行性进展，目前尚未发现对所有患者均有效的理想药物。临床上常用的药物有糖皮质激素、环孢素、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、环磷酰胺等。

有关糖皮质激素对匐行性脉络膜炎的作用目前仍有争议。一些学者认为此药对炎症的复发和患者的视力预后无明显的效果，即使患者有黄斑中心凹的受累，也未能发现糖皮质激素有迅速的效果；但另外一些学者认为，在匐行性脉络膜炎早期口服或后筋膜囊下注射糖皮质激素，患者的活动性病变似乎获得较快的消退，视力得以提高。糖皮质激素口服剂量一般为1.0mg/（kg·d），在匐行性脉络膜炎活动性得以控制后，逐渐减量，并用维持剂量15～20mg/d，治疗应持续1年或1年以上。在治疗过程中应注意观察此药的副作用。最近有人将糖皮质激素注射至患者玻璃体内治疗匐行性脉络膜视网膜炎伴发的脉络膜新生血管，获得一定效果。但有关此种治疗的适应证、注射频度及治疗时间等尚需更多研究始能确定。

18.2 药物治疗方案

目前用于治疗匐行性脉络膜视网膜炎的药物治疗方案主要有以下3种：①糖皮质激素治疗方案；②三联免疫抑制药治疗方案，即选用糖皮质激素联合环孢素和硫唑嘌呤（或苯丁酸氮芥、环磷酰胺）；③免疫抑制剂联合中药治疗方案，即苯丁酸氮芥（或环磷酰胺）联合中药治疗。

（1）糖皮质激素治疗方案：单独用糖皮质激素治疗匐行性脉络膜炎，在大多数患者效果不佳。对于一些发病时间不长，病情较轻的患者可以考虑试用此治疗方案。

（2）三联免疫抑制药治疗方案：最常用的治疗方案是泼尼松1mg/（kg·g）联合环孢素5mg/（kg·d）和硫唑嘌呤1～1.5mg/（k·d）。其适应证为：①视力降至0.1以下；②双眼活动性病变威胁至黄斑区；③对其他药物治疗无反应，病变呈进行性进展者。用此种方案治疗匐行性脉络膜炎的时间一般较长。据Rodriguez-Garcia的报道，对6例（12眼）匐行性脉络膜炎患者治疗时间最短者为12个月，最长为87个月，平均43个月，随访19～111个月（平均62个月），发现10眼视力改善，有黄斑瘢痕的2眼视力虽然无改善，但一直维持稳定。

（3）免疫抑制药联合中药治疗：匐行性脉络膜炎与免疫反应所致的脉络膜血管炎有关，此为使用免疫抑制药治疗提供了根据，目前的报道也证明此类药物是有效的。由于匐行性脉络膜视网膜炎所致的病理改变是脉络膜毛细血管的闭塞和脉络膜、视网膜色素上皮的萎缩，免疫抑制剂对此种病理生理改变则难以发挥作用，而补气益血、活血祛瘀之类的中药可能会阻止此种病理过程的进展。用此方案虽然治疗匐行性脉络膜炎患者的例数尚少，也缺乏对照，但根据治疗前后眼底病变的活动性、视力的改善以及长期随访观察未发现炎症复发，似可断定这一治疗方案是有效的。用我们的治疗方案治疗时间较国外报道的三联免疫抑制药的治疗时间要短得多。所用中药具有扶助正气、减少免疫抑制药副作用的功效，因此是一种比较理想的匐行性脉络膜炎治疗方案。当然，还需通过更多匐行性脉络膜炎病例的治疗观察，始能确定出免疫抑制剂的合理用量及治疗时间等问题。