匐行穿孔性弹性组织变性

真皮及皮下脂肪组织病 疾病 皮肤科

1 拼音

fú xíng chuān kǒng xìng dàn xìng zǔ zhī biàn xìng

2 英文参考

elastosis perforans serpiginosa

3 概述

匐行穿孔性弹性组织变性(elastosis perforans serpiginosa),Lutz报道此病称穿通性弹力纤维病,故又称为Lutz病,以后又有匐行性毛囊角化病毛囊旁角化病之称。主要于颈侧及颈后皮肤出现角化性丘疹,呈匐行性环状排列。病程长而缓,多年后有自行消退者。匐行穿孔性弹性组织变性好发于青年男性。

目前,匐行穿孔性弹性组织变性病因尚不明,发病机制还不清楚。但有两个问题值得注意:其一,家族内出现同病患者;其二,应用青霉胺或铜离子可减少本病发生

5 英文名称

elastosis perforans serpiginosa

7 分类

皮肤科 > 真皮及皮下脂肪组织

8 ICD号

L87.2

10 病因

匐行穿孔性弹性组织变性病因不明。但有两个问题值得注意:其一,家族内出现同病患者;其二,应用青霉胺或铜离子可减少本病发生

11 病机

匐行穿孔性弹性组织变性的发病机制还不清楚。

12 匐行穿孔性弹性组织变性的临床表现

匐行穿孔性弹性组织变性初发为淡红色或正常肤色的角化性丘疹,顶端扁平或锥形,直径约2~5mm,中心可出现角质栓,皮疹排列为环状或半环状,有匐行性发展趋势,中央皮肤可轻度萎缩、肤色淡,瘙痒轻。

匐行穿孔性弹性组织变性好发于青年男性,皮疹多发于颈侧,也可发于颜面、四肢和躯干,经过缓慢,病程久,有持续数年而自消现象。

匐行穿孔性弹性组织变性可合并伸舌痴呆Ehlers-Danlos综合征,弹力纤维性假黄瘤,Marfan综合征,Rothmund-Thompson综合征,成骨不全症肢端早老症先天白内障牙齿发育不良等。

13 检查

匐行穿孔性弹性组织变性组织病理:表皮增厚,其中有扩大而不整齐的弯曲狭长管道,穿通真皮,管道可单腔或多腔,通过毛囊管道外口,可有退行性变的嗜碱物质与角化物形成角栓,管腔周围及下口为慢性炎症,由组织细胞、多核巨细胞组成异物肉芽肿,有嗜酸性弹力纤维穿入管腔内,真皮乳头层弹力纤维较正常粗大

14 诊断

匐行穿孔性弹性组织变性可根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性来诊断。

15 鉴别诊断

1.Kyrle病

为穿通性角化过度,皮疹为分布广泛的角化过度丘疹,中心嵌有角质栓,组织病理特点为毛囊有被角栓穿通现象,系常染色体隐性遗传病

2.反应性穿通性胶原病

多与外伤有关,常见于12岁以下儿童,皮疹虽有角栓,但皮疹分布无一定规律,一般6~8周消退组织病理特点为表皮坏死,其下方真皮胶原组织变性,呈嗜碱性进行性坏死,并进入环状的表皮陷窝中,与毛囊无关。

3.穿通性毛囊炎

为各年龄较常见的毛囊性丘疹,毛囊口扩大,角质栓内有卷毛及毛干残株,于穿通处可见嗜碱性碎片及弹力纤维穿入毛囊。

17 预后

匐行穿孔性弹性组织变性的经过缓慢,病程久,有持续数年而自消现象。

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