腹壁纤维肉瘤

目录

1 拼音

fù bì xiān wéi ròu liú

2 英文参考

fibrosarcoma of abdominal wall

3 概述

腹壁纤维肉瘤(fibrosarcoma of abdominal wall)是发生于腹壁的恶性肿瘤。较罕见,可发生于任何年龄,尤其是青壮年。

腹壁纤维肉瘤早期一般无任何特殊症状,主要表现为无痛性逐渐长大的肿块。多数病人在肿瘤长大到一定程度时,才来就医。多为单发性,外观呈球形或梭形,也可为分叶状,较一般恶性肿瘤软,较脂肪瘤硬,呈中等硬度;与周围组织分界较清晰,小的浅在性肿瘤具有一定活动度。晚期形成红色突出的大肿物,瘤体可发生破溃及出血,甚至引起继发性贫血和感染,此时多有局部疼痛,全身发烧以及体重减轻等症状。

通过组织病理学检查,镜下见瘤体内有丰富的菱形细胞,成片的细胞以锐角互相交叉(鲭鱼骨型),缺乏多形性,可见核分裂象。免疫组化S-100或CK阴性。B超和CT检查可显示腹壁有圆形或梭形肿块,较周围软组织密度稍高。

腹壁纤维肉瘤需与皮样囊肿、表皮样囊肿、血管瘤、神经纤维瘤、脂肪瘤和平滑肌瘤等腹壁良性肿块相鉴别。良性肿块一般病史较长,肿瘤生长极慢,活动度大,不侵及周围组织。

结合腹壁纤维肉瘤的临床特点、影像学检查、活组织病理学检查做出诊断不难。应依据腹壁纤维肉瘤患者具体情况,采取综合疗法。早、中期肿瘤限于原发位置、尚无转移时,以手术治疗为主,行局部广泛彻底的切除术,有转移征象时,应将肿瘤区域淋巴结一并切除,术后应用放射治疗和化学药物治疗。肿瘤晚期酌情予以放射治疗或化学药物治疗,但纤维肉瘤敏感的化学药物较少,且放射治疗亦不敏感,疗效不佳。应用中、西药物提高机体免疫力、改善营养状况及对症治疗。

4 疾病名称

腹壁纤维肉瘤

5 英文名称

fibrosarcoma of abdominal wall

6 别名

fibroma sarcomatosum of abdominal wall

7 分类

1.普通外科 > 腹壁疾病 > 腹壁肿瘤

2.肿瘤科 > 腹部肿瘤 > 腹腔肿瘤

8 ICD号

C26

9 流行病学

腹壁纤维肉瘤较罕见,可发生于任何年龄,尤其是青壮年。

10 腹壁纤维肉瘤的临床表现

腹壁纤维肉瘤早期一般无任何特殊症状,主要表现为无痛性逐渐长大的肿块。多数病人在肿瘤长大到一定程度时,才来就医。多为单发性,外观呈球形或梭形,也可为分叶状,较一般恶性肿瘤软,较脂肪瘤硬,呈中等硬度;与周围组织分界较清晰,小的浅在性肿瘤具有一定活动度。晚期形成红色突出的大肿物,瘤体可发生破溃及出血,甚至引起继发性贫血和感染,此时多有局部疼痛,全身发烧以及体重减轻等症状。

11 腹壁纤维肉瘤的并发症

瘤体继发感染;瘤体破溃出血继发贫血。

12 实验室检查

1.组织病理学检查:镜下见瘤体内有丰富的菱形细胞,成片的细胞以锐角互相交叉(鲭鱼骨型),缺乏多形性,可见核分裂象(图1)。

2.免疫组化S-100或CK阴性。

13 其他辅助检查

B超和CT检查显示腹壁有圆形或梭形肿块,较周围软组织密度稍高。

14 诊断

结合腹壁纤维肉瘤临床特点、影像学检查、活组织病理学检查做出诊断不难。

15 鉴别诊断

腹壁纤维肉瘤需与皮样囊肿、表皮样囊肿、血管瘤、神经纤维瘤、脂肪瘤和平滑肌瘤等腹壁良性肿块相鉴别。良性肿块一般病史较长,肿瘤生长极慢,活动度大,不侵及周围组织。

16 腹壁纤维肉瘤的治疗

依据腹壁纤维肉瘤患者具体情况,采取综合疗法。

1.手术切除:早、中期肿瘤限于原发位置、尚无转移时,以手术治疗为主,行局部广泛彻底的切除术,有转移征象时,应将肿瘤区域淋巴结一并切除。术后应用放射治疗和化学药物治疗。

2.放疗或化学:肿瘤晚期酌情予以放射治疗或化学药物治疗,但纤维肉瘤敏感的化学药物较少,且放射治疗亦不敏感,疗效不佳。

3.对症治疗:并应用中、西药物提高机体免疫力、改善营养状况及对症治疗。

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