1 概述
反应性穿孔性胶原病(reactive perforating collagenosis)罕见,发病常与外伤有关,家族史明显,可能为常染色体隐性遗传。皮肤损害为帽针头大小角化性丘疹,逐渐增大,直径约5~6mm,正常肤色,表面光滑,中心脐窝状下陷,嵌有棕褐色角栓物(不易剥脱),皮疹排列呈线状群集。约4~6周能自然消退,残留暂时性色素减退,不久于其旁可出现新疹。好发于12岁以内儿童,多见于躯干、四肢及面部,轻微痒。
2 疾病名称
反应性穿孔性胶原病
3 英文名称
reactive perforating collagenosis
4 别名
反应性穿通性胶原病
5 分类
皮肤科 > 真皮及皮下脂肪组织病
6 ICD号
L87.1
7 流行病学
好发于12岁以内儿童。多见于躯干、四肢及面部。
8 病因
反应性穿孔性胶原病发病常与外伤有关,家族史明显,可能为常染色体隐性遗传。
9 发病机制
发病机制还不确切。
10 反应性穿孔性胶原病的临床表现
皮肤损害为帽针头大小角化性丘疹,逐渐增大,直径约5~6mm,正常肤色,表面光滑,中心脐窝状下陷,嵌有棕褐色角栓物(不易剥脱),皮疹排列呈线状群集。约4~6周能自然消退,残留暂时性色素减退,不久于其旁可出现新疹。好发于12岁以内儿童,多见于躯干、四肢及面部,轻微痒。
11 组织病理检查
早期表皮变薄,呈杯状凹陷,真皮乳头增宽,胶原纤维嗜碱变性。晚期杯状损害下方可见角化不全,细胞碎片及变性胶原纤维构成角栓,穿过杯底嵌入杯中,表皮坏死,不含弹力纤维,真皮上部毛细血管数量增加,少许淋巴细胞和组织细胞浸润。
12 诊断
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
13 鉴别诊断
反应性穿孔性胶原病应与皮肤穿入性毛囊和毛囊周角化病(Kyrle病)、穿通性毛囊炎及匐行性穿通性弹力纤维病鉴别。
14 反应性穿孔性胶原病的治疗
反应性穿孔性胶原病无特效疗法,可对症处理。
15 预后
约4~6周能自然消退,残留暂时性色素减退,不久于其旁可出现新疹。