法乐氏四联症

目录

1 拼音

fǎ lè shì sì lián zhèng

2 概述

在紫绀型先心病中最常见(占70-75%),为复合性先天性畸形,包括肺动脉口狭窄,室间隔缺损,主动脉骑跨于缺损的心室间隔上或右位和右心室肥厚四种畸形。男女性发病率类似。

3 病理解剖

本病的基本病理改变室间隔缺损和肺动脉口狭窄,右心室肥厚和主动脉骑跨为前两种畸形的后果。

肺动脉口狭窄以漏斗部狭窄多见,由于右心室流出道发育不良,心内膜增厚及漏斗部组织弥漫性或局限性增厚等,形成第三心室。室间隔缺损多位于升主动脉起源部之下方,大小类似主动脉瓣口,为室上嵴下型。主动脉骑跨为一相对畸形,随着主动脉发育,骑跨可逐渐加重。右心室肥厚是肺动脉口狭窄的代偿性结果,室壁增厚,可接近与超过左心室。本病约20-25%有右位主动脉弓,约15%伴有卵园孔未闭或房间隔缺损,称法乐氏五联症。其临床表现类似法乐氏四联症,本病尚可与动脉导管未闭,双侧上腔静脉,肺静脉畸形引流,右位心等畸形并存。

4 病理生理

病情严重程度主要决定于肺动脉口狭窄程度和室间隔缺损的大小。

肺动脉口狭窄引起右心室收缩期负荷增加及右心室肥厚,当右心室收缩压超过左心室时,右心室静脉血通过室间隔缺损流入左心室和骑跨的主动脉,使动脉血氧饱和度下降而出现紫绀和继发性红细胞增多,肺动脉口狭窄愈重和室间隔缺损愈大,则右至左的分流量也愈大,紫绀也愈重。由于右心室压力增高,可导致右心房肥大,肺动脉压减低。

5 临床表现

一、症状 大多数于出生后6个月内出现紫绀,严重者生后不久即出现。轻者在1岁左右时由于肺动脉瓣口狭窄加重,和动脉导管闭合而渐出现紫绀,活动后气喘,乏力,喜蹲踞位,后者可使体循环阻力增加,而减少右至左分流和回心血量,使症状稍缓解,紫绀严重者,可由于缺氧较重引起发作性昏厥癫痫样抽搐,意识障碍,甚至死亡,其原因可能由于内源性儿茶酚胺水平一时性增高,右心室漏斗部肌肉痉挛,肺动脉血流进一步减少,使右到左分流突然增加所致。

少数病例可有鼻衄,咯血,栓塞及脑出血。

二、体征 紫绀及杵状指(趾)为本病常见体征。发育较差,心前区隆起,大部分病例在胸骨左缘第Ⅲ-Ⅳ肋间有2-3级收缩期杂音,杂音为肺动脉口狭窄所致,杂音最响部位高低与肺动脉口狭窄类型有关,杂音的响度和狭窄程度呈反比,狭窄愈重则右心室血流分流至骑跨的主动脉增多,进入肺动脉血流越少之故。肺动脉瓣第二音减弱或消失。

6 实验室及其他检查

一、X-线 心影正常或稍大,心尖园钝上翘,肺野清晰,肺血管影稀少,肺动脉干凹隐。若肺动脉口狭窄为瓣膜型,则肺动脉干凸出,主动脉弓增宽,右心室增大,有时右心房也增大,20%有右位主动脉弓。

二、心电图 右心室肥厚与劳损,部分人也有右心房肥大。电轴右偏。

三、超声心动图 主动脉前壁与室间隔连续中断,室间隔位于主动脉前后壁间,主动脉增宽,右心室增大,右心室前壁增厚,流出道狭窄。

四、心导管检查 可有以下特征:①导管可自右心室经室间隔缺损进入主动脉。②右心室与肺动脉间有收缩期压力阶差,分析连续压力曲线,可判断狭窄的部位,类型和程度。③右心室血氧含量高于右心房,说明心室水平有左至右分流。④动脉血氧量减低,说明有右至左的分流。⑤若主动脉、左心室和右心室收缩压相近,说明室间隔缺损大且主动脉右跨明显。⑥红细胞计数与血红蛋白浓度均有增高。

五、心血管造影 右室造影可见主动脉与左、右心室同时显影,主动脉增宽,对判断肺动脉口狭窄,程度和类型,肺动脉分支情况,室间隔缺损的部位及大小,和升主动脉骑跨程度有很大价值。

六、血常规检查 红细胞计数,血红蛋白浓度和红细胞比积均显著提高。

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