恶性网状细胞病

目录

1 拼音

è xìng wǎng zhuàng xì bāo bìng

2 注解

恶性组织细胞是原发于单核——巨噬细胞系统的一种恶性增生性疾病。主要临床表现有发热、肝、脾、淋巴结肿大,全血细胞减少和进行性衰竭。 本病可见于各种年龄,以青壮年居多,男多于女。病变分布广泛而极不规则,因此,临床表现多种多样以至早期常易误诊。目前尚无特效治疗,病人多在半年内死亡。

3 临床表现

1.起病急骤,病势凶险,病情进展迅速;

2.发热:多为不规则高热,也可有驰张热、稽留热或间歇热,用抗生素和激素治疗往往无效;

3.进行性贫血、乏力、消瘦、衰竭及出血倾向;

4.部分病例有腹泻、胸腹腔积液,晚期可有黄疸;

5.肝、脾、淋巴结肿大及皮肤损害表现。

4 诊断依据

1.病史:(1)起病急骤,病势凶险;(2)发热,多为不规则高热,也可有驰张热和稽留热等;(3)进行性贫血和衰竭;(4)出血倾向。

2.体征:大多有肝脾肿大以脾大为著,后期也有淋巴结肿大,也可有皮肤结节、肿块、黄疸、胸水、腹水和腹块等。

3.实验室检查:(1)血象可有1系、2系或全血细胞减少;(2)骨髓涂片见数量不等的异常组织细胞,这些细胞按形态特点可归纳为恶性组织细胞、多核巨组织细胞、淋巴样组织细胞、单核样组织细胞和吞噬性组织细胞五种,以前两种诊断意义较大;(3)肝、脾、淋巴结、皮肤或其他病变组织活检见有恶性组织细胞浸润。

4.须排除反应性组织细胞增多症。

5 治疗原则

1.支持治疗:良好护理、补充营养,纠正水、电解质紊乱、预防感染;

2.对症治疗:输血、降温、止血、抗感染;

3.化疗:以下方案可以选用: (1)COP方案:环磷酰胺+长春新碱+强的松; (2)COPP方案:COP方案+甲基S胼; (3)CHOP方案:COP方案+阿酶素。

4.脾切除:对病变局限于脾脏或因巨脾兼有脾功能亢进者可考虑切脾。

6 用药原则

一旦确诊就应用“A”、“B”、“C”项中有关药物化疗,定期检查血象并注意防治感染;强调良好护理、补充营养和多种维生素,必要时输血。

7 辅助检查

1.对临床表现典型者,有的只作“A”专案检查即能明确诊断;

2.由于本病病变的源性分布缘故,有的病例需作多次或多部位骨髓穿刺化验甚至要作肿大的淋巴结、肝、脾或损害的皮肤活检才能确诊;

3.为了与伤寒、结核病、败血症、重症肝炎等疾病鉴别,可选“B”专案检查和“C”专案检查。

8 疗效评价

1.完全缓解:症状及属于本病的不正常体征均消失。血象Hb≥100g/L,WBC≥4.0×10的9次方/L,分类正常;骨髓涂片找不到异常组织细胞,无明显的血细胞被吞噬现象。

2.部分缓解:自觉症状基本消失,体温下降或稳定一段时间,肝、脾、淋巴结明显缩小(肝、脾最大不超过肋缘下1.5cm),血象接近但未达到完全缓解标准;骨髓涂片中异常组织细胞和血细胞被吞噬现象基本消失或极少量。

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