1 概述
汗腺癌又称恶性透明细胞汗腺瘤（malignant clear cell hidradenoma）、恶性结节性汗腺瘤、恶性透明细胞末端螺旋腺瘤，极罕见。主要发生于大汗腺处的、具有浸润性和转移性的恶性肿瘤。多见于中、老年人，好发于汗腺丰富部位。始发于表面皮肤粘连的结节或斑块，可突然增大。常有区域性淋巴结转移。手术切除是主要的治疗方法。手术切除后易有复发，常有区域性淋巴结转移。当癌肿已发生转移则进行化学治疗。
2 疾病名称
汗腺癌
3 英文名称
syringocarcinoma
4 别名
malignant clear cell hidradenoma；恶性结节性汗腺瘤；恶性透明细胞汗腺瘤；恶性透明细胞末端螺旋腺瘤
5 ICD号:C44
5.1 分类
皮肤科 > 皮肤肿瘤 > 皮肤附属器肿瘤
6 ICD号:M8400/3
6.1 分类
普通外科 > 皮肤肿瘤 > 恶性肿瘤 > 皮肤癌
肿瘤科 > 皮肤肿瘤 > 皮肤附属器肿瘤
7 流行病学
汗腺癌多发生于40～60岁的中老年人，男女同等。其发病率约占皮肤恶性肿瘤的6%～8.4%。上海肿瘤医院（1951～1963）统计恶性皮肤肿瘤771例，其中汗腺癌64例；郑树菜等报道皮肤总性肿瘤320例，汗腺癌27例；邱丙森等在320例皮肤恶性肿瘤中，发现汗腺癌2例。发病部位下肢32.9%，上肢27.6%，躯干11.9%，头部26.3%，颈部1.3%。其中局部复发者估计为50%，60%发生转移，以局部淋巴结及内脏转移最常见。
8 汗腺癌的病因
病因尚不明。
9 发病机制
根据瘤细胞在汗腺的发生位置，有大汗腺癌和小汗腺癌之分。
9.1 大汗腺癌（carcinoma of large sweat gland）
大汗腺癌系发生于大汗腺处,常为实质性、浸润性和转移性的恶性肿瘤。根据组织病理特点分为5型：
9.1.1 （1）未分化型
有两种癌细胞，一种胞浆透明或染淡伊红色，呈小多边形或卵圆形；另一种胞浆染深伊红色，呈梭形。癌细胞有明显异型，排列成条索状或斑块状，有形成腺体倾向，不见PAS染色阳性物质（图1）。
9.1.2 （2）分化型
亦有两种，同未分化型，但胞浆淡染的细胞较大，呈大多边形或立方形。癌细胞相互交织,呈结节状排列，倾向于形成腺腔或囊腔。部分癌细胞内含有PAS染色阳性物质。
9.1.3 （3）腺型
由立方形或柱状上皮细胞组成，形成腺腔。腺上皮细胞和腺腔内均见PAS染色阳性物质。
9.1.4 （4）黏液表皮样型
由不典型鳞状细胞巢及含有透明黏液或富于颗粒的柱状细胞组成。
9.1.5 （5）湿疹样样癌型
癌细胞侵袭局部表皮。
9.2 小汗腺癌（carcinoma of eccrine gland）
小汗腺癌系发生于小汗腺处，常为实质性的、具有浸润性的恶性肿瘤。依其组织病理特点分为四型：
9.2.1 （1）汗管样小汗腺癌（syringoid eccrine carcinoma）
汗管样小汗腺癌瘤细胞累及整个真皮甚至皮下组织，有开口于皮面的扩大导管腔隙，与棘层肥厚或疣状增生的表皮相连。内有彼此相连的导管腺样囊状结构，并可见角质囊肿。瘤细胞大小不一，核深染。分裂象易见。间质内血管丰富或纤维化甚至呈软骨样。电镜示腺囊腔的内衬上皮可有已角化或导管细胞，另见分泌细胞。
9.2.2 （2）透明细胞小汗腺癌（clear cell eccrine gland carcinoma）
透明细胞小汗腺癌又称恶性透明细胞汗腺瘤（malignant clear cell hidroadenoma）、透明细胞汗腺癌（clear cell hidroadenocarcinoma）、恶性透明细胞末端汗管瘤（malignant terminal clear cell hidroadenoma），由良性透明汗腺细胞癌变而来。组织病理示：其肿瘤细胞侵入周围组织，边界不清楚。瘤内见实质性、腺样和导管囊性区域和瘤透明细胞和不典型细胞（图2）。
9.2.3 （3）黏液性小汗腺癌（mucinous eccrine carcinoma）
黏液性小汗腺癌瘤实质为小基底样细胞组成的小巢或腺样结构。导管和微小囊状结构除大小和形状不一外，似小汗腺。细胞明显不典型，彼此融合或由硬化胶原隔开。胞核深染，偶见核分裂象。间质有明显黏液坑是其特点。
9.2.4 （4）小汗腺腺癌（eccrine adenocarcinoma）
小汗腺腺癌系典型小汗腺癌，生长快，高度转移。组织病理示同一瘤内除见实质性、导管、基底样细胞和鳞状细胞样团块外，主要为腺囊性结构、瘤细胞特别是透明细胞内有小汗腺型酶和糖原。因此，PAS染色有助于区别富有细胞性小汗腺癌与转移性腺癌。
10 汗腺癌的临床表现
为单个结节，发生于头部、躯干或四肢远端。已发表有76例以上的病例。其中平均年龄为57岁，男与女发病相等；发病部位下肢32.9%，上肢27.6%，躯干11.9%，头部26.3%，颈部1.3%。其中局部复发者估计为50%，60%发生转移，以局部淋巴结及内脏转移最常见。
10.1 大汗腺癌
男女皆可患病，多见于腋下、乳晕和会阴部，男性乳房、头皮、眼睑等部位也可发生。常单发，偶或多发，质硬，直径多在2cm以上，可达20cm或更大，常与表面皮肤粘连，表面肤色正常或略红。有时有毛细血管扩张，可破溃成菜花状。增长缓慢，但可突然增大。切除后易复发，常有区域性淋巴结转移。
10.2 小汗腺癌
好发于头皮和面部（如眼睑）、肢体（如手、足部），常为单个，表现为浸润性斑块，在头皮可引起秃发。除黏液性小汗腺癌外，其他各型均生长快，具有高度转移性（图3）。
11 汗腺癌的并发症
汗腺癌可发生转移，以局部淋巴结及内脏转移最常见。
12 组织病理检查
与良性界限清楚的透明细胞汗腺瘤不同，恶性透明细胞汗腺瘤侵入周围组织，可侵入血管及淋巴管。核间变仅轻微到中等度，甚至缺乏。若见核间变，可限于透明细胞或多角形细胞和透明细胞均受累。
1.大汗腺癌瘤细胞源于大汗腺，浸润性生长，呈多边形或卵圆形，或梭形，或立方形或柱状；伊红染色胞浆淡染或深染；有明显异型，排列成条索状或斑块状，可有腺腔和透明黏液。
2.小汗腺癌的瘤细胞常累及真皮甚至皮下组织。汗管样小汗腺癌有导管腺样囊状结构，可见分泌细胞；透明细胞小汗腺癌细胞呈侵入性生长，有瘤透明细胞和轻、中度不典型细胞；黏液性小汗腺癌细胞明显不典型，间质有明显黏液坑；小汗腺腺癌有实质性、导管、基底样或鳞状细胞团和腺囊性结构，透明细胞内有小汗腺型酶和糖原。PAS染色有助于同转移癌的区别。
13 汗腺癌的诊断
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
1.病史 上40岁以上的中、老人发生的结节或溃疡。
2.临床特点
（1）大汗腺癌：结节发生在腋下等汗腺丰富部位，呈外突性和实体性，红或紫红色，质韧，无自觉症状。偶破溃呈菜花状，有痛感。
（2）小汗腺癌：发生在头面部或肢体的、快速生长的浸润性斑块。
3.病理诊断 诊断此癌必须首先排除皮肤转移性腺癌，尤其有淋巴结肿大者，更应引起注意。
14 鉴别诊断
汗腺癌临床上有时需与纤维肉瘤、恶性神经纤维瘤或隆突性皮肤纤维肉瘤和滑膜肉瘤等鉴别，但组织病理检查可确诊。
15 汗腺癌的治疗
汗腺癌的治疗包括广泛局部切除，放射疗法和化疗。
1.手术切除 仍是目前的主要治疗。手术范围须距癌肿3～5cm，切开皮肤后再潜行分离皮片2～3cm，作广泛切除，视基底癌肿的浸润程度而决定切除范围，通常应将受累组织一并切除，并作区域性淋巴结消除术。如癌肿位于肢体而广泛切除又难以彻底进行时，可考虑截肢术。
2.放射治疗 此癌一般对放射治疗不敏感，但对不适宜手术的患者可试用。
3.化学治疗 动脉插管注射抗癌药物如亚胺醌、塞替派、氮芥等，有时可使局部癌肿缩小。当癌肿已发生转移则进行化学治疗。
16 预后
汗腺癌手术切除后易有复发，常有区域性淋巴结转移。
17 相关药品
胶原、亚胺醌、塞替派、氮芥