1 拼音
èr jiān bàn guān bì bú quán
2 英文参考
mitral insufficiency
mitral incompetence
3 注解
4 疾病别名
风湿性二尖瓣关闭不全
5 疾病分类
心血管内科
6 疾病概述
风湿性心脏病二尖瓣闭锁不全是由于反复风湿性炎症后所遗留的二尖瓣瓣膜损害，使瓣膜发生僵硬、变形、瓣缘卷缩，瓣口连接处发生融合及缩短，同时伴腱索、乳头肌的缩短、融合或断裂，造成二尖瓣的闭合不全，从而引起血流动力学的一系列改变。
7 疾病描述
风湿性心脏病二尖瓣闭锁不全是由于反复风湿性炎症后所遗留的二尖瓣瓣膜损害，使瓣膜发生僵硬、变形、瓣缘卷缩，瓣口连接处发生融合及缩短，同时伴腱索、乳头肌的缩短、融合或断裂，造成二尖瓣的闭合不全，从而引起血流动力学的一系列改变。
8 症状体征
临床表现视关闭不全程度不同而异，轻度者可无症状；较明显者，可有劳动后呼吸困难及左心室衰竭症状。体检可见心界向左下扩大，心尖搏动向左下移位，并呈强有力抬举性搏动；心尖部听到性质粗糙、音调较高及时间较长的全收缩期杂音，常遮盖第一心音，第一心音本身减弱，杂音向腋下传导，肺动脉瓣音区第二音亢进。
9 疾病病因
注意风湿病或其他病因，如心肌梗死后乳头肌功能失常或断裂，感染性心内膜炎后腱索断裂或瓣膜穿孔，心脏肿瘤特别是左房粘液瘤，或继发于左前胸创伤后腱索断裂，二尖瓣脱垂，心脏手术等。
10 病理生理
1.发病机制 二尖瓣结构包括瓣叶、瓣环、腱索与乳头肌。二尖瓣的功能尤其是关闭功能有赖于上述各部分的结构完整与功能协调。当上述中任何一部分的器质性损害或功能失调，均可引起关闭不全，导致左心室收缩期血液反流，形成二尖瓣关闭不全，或称二尖瓣反流。正常柔软的二尖瓣前、后叶有约1/3 的瓣叶在收缩期贴合，由乳头肌收缩及腱索拉紧而维持良好的关闭状态。风湿性二尖瓣关闭不全有以下病理改变：
①瓣叶、乳头肌和腱索缩短；
②瓣叶和乳头肌、腱索粘连；
③瓣叶间粘连。以上变化造成瓣膜不能正常关闭，病程较久者病变处常有钙质沉着。
2.病理生理 根据二尖瓣关闭不全程度所出现相应血流动力学变化，可分为3 期。
(1)左心室代偿期：单纯二尖瓣关闭不全于左心室收缩期，除大部分血液进入主动脉外，尚有部分血液反流到左心房，使左心房在舒张期同时接受来自肺静脉回流血和左心室逆流血，故左心房充盈量和压力可增高。如果系单纯二尖瓣关闭不全，未合并二尖瓣狭窄，在左心室舒张期，尽管左心房流入左心室血量较正常时增多，但增多血液仍可迅速充盈左心室，故左心房压力可迅速降至正常水平，使左心房及肺静脉压力有一个缓冲间隙，加之左心室有较完善的代偿机制及较长的代偿间期，故单纯二尖瓣关闭不全与单纯二尖瓣狭窄不同，可在较长时期内无明显左心房扩大和肺淤血的临床表现。在长期舒张期容量负荷过重情况下，左心室逐渐产生离心性肥厚及扩大。在代偿期，超声心动图发现左室收缩末期容积指数增高和左室周径缩短速率减小，反映左心室收缩功能减退。对风湿性二尖瓣关闭不全患者，其病理进展取决于风湿活动程度及有无并发感染性心内膜炎引起的瓣叶破溃、腱索断裂等所致关闭不全的严重程度。若合并上述情况，使左心室和二尖瓣环进一步受累扩大，引起反流量增加，从而形成恶性循环，使病情迅速进展和恶化。
(2)左心室衰竭期：左心室失代偿期，一方面由于心排血量降低，引起左心室舒张末期压(LVEDP)增高，另一方面二尖瓣反流增加，使左心房压力进一步增高，导致肺淤血和急性肺水肿。长期肺淤血可引起肺小动脉痉挛、收缩，使肺动脉压逐渐增高；长期肺动脉高压又可引起肺小动脉内膜和中层增生，从而发生右心室收缩期负荷过重而导致右心室肥厚和扩张。
(3)右心室衰竭：二尖瓣关闭不全晚期出现右心功能不全症状，有体循环静脉淤血临床表现。
11 诊断检查
诊断：根据其临床表现，凡具有二尖瓣关闭不全的特征性体征，即心尖区有一响亮(≥3/Ⅵ)、较粗糙、音调高、时限较长的全收缩期吹风样杂音伴亢进的S3；结合实验室检查，尤其是超声心动图检测，不仅对二尖瓣关闭不全可作定性诊断，而且对反流程度作出半定量诊断。
实验室检查：
其他辅助检查：
1.X 线检查 透视下可见收缩期左心室搏动增强和左心房膨胀性搏动。如X线摄片：后前位见左心房、左心室阴影增大；右心缘可见双心房影，可见肺淤血；右前斜位示左心房扩张而使食管向后、向右移位。晚期出现右心室增大。急性二尖瓣关闭不全时，左心房、左心室可不大或仅有轻度增大，主要表现为肺水肿征象。
2.心电图 轻度二尖瓣关闭不全心电图可正常；中、重度有左心房肥大和左心室肥厚、劳损。
3.超声心动图(UCG)(1)M 型及二维UCG：风湿性心瓣膜病患者可见瓣膜增厚，腱索、乳头肌增粗、缩短或延长，腱索断裂者可见“连枷样摆动”，瓣叶脱垂时可见“吊床样”改变；收缩期二尖瓣前后叶对合不良，并可见缝隙，间距＞2mm。二维UCG 可显示关闭裂隙的具体位置或瓣叶裂孔、赘生物等；间接征象有左心室扩大、左室流出道增宽、左心房扩大及房室环扩张。
(2)多普勒UCG：脉冲多普勒在左房侧探查到收缩期高速、宽频湍流频谱。彩色多普勒于收缩期左房内显示以蓝色为主五彩镶嵌的反流束，并可显示反流束的起源部位和方向。
(3)定量诊断：UCG 对二尖瓣反流的定量是半定量诊断，方法较多，临床应用中应综合分析。
①利用脉冲多普勒在左心房内采样，根据反流束在左房内的长度进行分级。
②利用彩色多普勒反流束面积与左房面积的比值估测反流量，可采用下述公式表示：MR=最大反流面积/左房面积。＜20%为轻度，20%～40%为中度，40%～60%为中重度，＞60%为重度。
③血流会聚法对二尖瓣反流进行定量，国内外已有报道，其临床价值尚需进一步研究。
(4)经食管UCG：除了对二尖瓣及其附件(腱索、乳头肌、瓣环)的二维结构观察的更为细致、精确，对心房血栓检出率更高外，对二尖瓣反流的检测较常规经胸UCG 敏感，常可检出经胸UCG 不易发现的极轻度反流。
(5)叁维、四维UCG：可在叁维方向上观察瓣叶的结构和运动，更直观地观察反流束的起始部位、方向及形状，对诊断有较大的帮助，并可给手术方案提供更有价值的信息。4.左心室造影 右前斜位及左侧位，左心室造影时根据造影剂在左房出现的情况，将反流分为4 级：
(1)1/4 度：造影剂反流束未及左心房后壁，且在下一个心室舒张时被清除掉。
(2)2/4 度：反流的造影剂抵达左心房后壁，但达不到与左心室相同的灰度。
(3)3/4 度：左心房造影剂递增至与左室相同的灰度。
(4)4/4 度：第1 个心收缩期反流的造影剂已达整个左心房，且在肺静脉中可见有造影剂。
12 鉴别诊断
目前这方面资料暂时缺乏。
13 治疗方案
1.药物治疗
(1)左心室代偿期：
①主要防治风湿活动、感染性心内膜炎及呼吸道感染。在牙科、器械操作和手术前需应用抗生素治疗。
②限制体育运动及体力劳动，低盐饮食，使心功能在较长时间内保持在代偿期，以延缓病情发展。
(2)左心室衰竭期：
①慢性肺阻性充血：
A.降低后负荷：减少体循环阻力，增加心排血量和减少反流量。常应用ACE抑制药， 如卡托普利(captopril) 、依那普利(enalapril) 、贝那普利(benazepril)、赖诺普利(lisinopril)、培垛普利(perindopril)等，注意首剂低血压反应，初次用小剂量，后渐增至治疗量长期应用。其他α受体阻滞药哌唑嗪1mg，2～3 次/d。
B.降低前负荷：降低回心血量，减轻肺淤血。常用单硝异山梨醇50mg，1/次d，口服。
C. 强心、利尿：可应用地高辛、氢氯噻嗪(双氢克尿噻)。如合并快速房颤，可用毛花苷C(西地兰)0.4mg 加10%葡萄糖10ml，静脉注射，待心率下降后，改用地高辛维持。
(3)抗心律失常：二尖瓣关闭不全时出现的频发或呈联律的房性或室性期前收缩，由于二尖瓣反流，使主动脉瓣未及时开放，故可不产生射血作用；晚期可有心房颤动。故应及时纠正期前收缩及其他心律失常。
(4)病因治疗：如系感染性心内膜炎所致二尖瓣关闭不全，应早期选用足量、具有杀菌作用的抗生素，需静脉用药和应用长疗程(不少于4～6 周)。在炎症控制后3～6 个月手术。因急性心肌梗死引起的乳头肌、腱索断裂或室间隔穿孔，待病情稳定后，需同时作冠状动脉旁路移植术及二尖瓣成形术。
2.外科治疗 当出现肺淤血和心排血量降低时，需考虑瓣膜手术治疗。目前认为当左室功能尚未严重受损和不可逆改变之前行手术治疗，可降低手术死亡率和并发症。慢性二尖瓣关闭不全手术病例选择参考：
①临床心功能为NYHA 3～4级/Ⅵ，3 级为理想手术指征，4 级手术死亡率高，预后亦差；对缺乏症状的慢性二尖瓣关闭不全，当EF＞50%，心排血指数＞2.0L/(min?m2)，左室舒张末压＜1.6kPa(12mmHg)，收缩末容积指数＜50ml/m2，可适宜手术；
②左室造影示中度以上二尖瓣反流；
③急性二尖瓣关闭不全(瓣膜穿孔、外翻或腱索、乳头肌断裂等)。手术方式：
(1)二尖瓣成形术：适应证：除外瓣膜严重钙化、破溃伴瓣下组织严重病变而不能修复者。对大多数二尖瓣关闭不全，尤其并有二尖瓣狭窄者，均适宜施行二尖瓣成形术。合并有冠心病乳头肌功能不全者宜先行经皮冠状动脉腔内成形术(PTCA)，或急性心肌梗死所致乳头肌、腱索断裂或室间隔穿孔病例需同时行冠状动脉旁路移植术和二尖瓣成形术。
(2)二尖瓣置换术：适应证：凡不适宜作二尖瓣成形术者，可施行本手术。
14 并发症
最后可以并发左心室衰竭及右心室衰竭。
15 预后及预防
预防：风湿性心脏病是可以预防的，如果能有效地控制甲链咽炎的感染，就不会得风湿热、风心病就不会发生。预防主要措施有：
1.一级预防 指防止风湿热的初次发作。关键是早期诊断和治疗甲链性扁桃体炎。凡发热、咽痛或不适，头痛、腹痛、咽充血和腭扁桃体有分泌物者都应在治疗前作咽拭子培养，确定有无甲链生长。如为阳性，应立即开始抗生素治疗。
2.二级预防(风湿热复发的预防) 对有明确风湿热病史或现有风心病者都需要连续的抗生素治疗，预防风湿热的复发。
3.并发症的预防 二尖瓣关闭不全或置换人工瓣膜的患者，应特别注意预防感染性心内膜炎。
①定期口腔检查，如有口腔感染，应早期治疗；
②即使是很小的手术前，都应使用抗生素。
16 流行病学
目前这方面资料暂时缺乏。
17 特别提示
积极治疗基础疾病。