多发性良性色素性特发性出血性肉瘤

目录

1 拼音

duō fā xìng liáng xìng sè sù xìng tè fā xìng chū xuè xìng ròu liú

2 英文参考

Kaposi sarcoma

3 概述

卡波西肉瘤(Kaposis sarcoma)又名多发性特发性出血性肉瘤(Multiple idiopathic hemorrhagic sarcoma),是多中心性血管性肿瘤。临床少见,好发于50岁以上的男性,亦常见于艾滋病患者。

临床上至少可分为四型,即经典型或欧洲型、非洲型、爱滋病型和移植物有关的卡波西肉瘤。经典型在我国新疆地区有报告,主要见于维吾尔族等少数民族。随着器官移植的广泛开展及免疫抑制剂的普遍应用,与移植物有关的卡波西肉瘤的发病有所增加。特别是近年来爱滋病的传播,爱滋病型卡波西肉瘤明显增多,而且进展快,治疗困难,死亡率高。

卡波西肉瘤临床早期以肢体等处的有色丘疹或斑块为主要表现,逐渐发展成大的斑块或结节,可伴有明显的局部水肿和内脏损害。放射治疗敏感,可配合手术和化疗等治疗。

4 疾病名称

卡波西肉瘤

5 英文名称

Kaposi sarcoma

6 别名

multiple idiopathic hemorrhagic sarcoma;多发性特发性出血性肉瘤;卡波氏肉瘤;卡伯希肉瘤;特发性多发性出血;特发性多发性色素沉着性肉瘤;多发性良性色素性特发性出血性肉瘤

7 ICD号:C46

分类:皮肤科 > 皮肤肿瘤 > 脉管组织肿瘤

8 ICD号:C46.0

分类:普通外科 > 皮肤肿瘤 > 恶性肿瘤

9 ICD号:C46.9

分类:肿瘤科 > 皮肤肿瘤 > 结缔组织肿瘤

10 流行病学

卡波西肉瘤1872年由Morits kaposi以多发性良性色素性特发性出血性肉瘤(multiple benign pigmented idiopathic hemorrhagic sarcoma)一名首先报告。

1.非洲皮肤卡波西肉瘤(african cutaneous kaposi sarcoma)常见于20~50岁的男性,此型卡波西肉瘤流行于热带非洲。

2.非洲淋巴结病性卡波西肉瘤(African lymphadenopathic kaposisarcoma)发生于10岁以下儿童。

11 卡波西肉瘤的病因

病因不明,一般认为与下列因素有关:

1.基因易感性。

2.地理环境因素:如寒冷等外界环境影响。

3.内分泌紊乱。

4.病毒感染:近年在各型肿瘤内均可查到巨细胞病毒。

5.细胞免疫缺陷:艾滋病的Kaposi肉瘤是由于艾滋病病毒感染和破坏CD4细胞导致机体免疫缺陷所致。

12 发病机制

已在艾滋相关Kaposi肉瘤、非洲流行性Kaposi肉瘤及地中海型Kaposi肉瘤中分离出标志人类疱疹病毒8的疱疹病毒样DNA序列,高度提示其对Kaposi肉瘤的发病作用。

肿瘤由纵横交错的梭形细胞、网状纤维和胶原纤维中的血管结构组成。梭形细胞的胞核大小不一,形态各异。早期的组织象可见肉芽组织中出现的向血管腔突出的内皮细胞,并有溢出的红细胞及含铁血黄素。晚期有广泛的结缔组织增生,与一般肉瘤不易区分(图1)。

13 卡波西肉瘤的临床表现

卡波西肉瘤可分以下5种亚型:

13.1 经典型卡波西肉瘤(classic Kaposi sarcoma)

早期损害最常见于足趾及跖部,呈淡红色、紫色或蓝黑色斑和斑片,并扩展和融合形成结节或斑块。有橡皮样硬度,看起来像暗紫色血管瘤。患肢可有水肿。以后斑块和结节亦可发生于臂部、手部,甚至扩展至颜面、耳、躯干或口腔。特别是软腭。病程呈缓慢进行性,可致下肢显著增粗。疾病早期,皮损可周期性缓解,结节可自然消退,遗留萎缩性和色素增深的瘢痕。胃肠道为最常见的内脏受累部位。肺、心、肝、结合膜和腹部淋巴结亦可受累。骨骼改变有特征性和诊断性。骨受累表现为骨质疏松、囊肿和骨皮质侵蚀。骨骼损害为疾病广泛播散的指征。本病进展缓慢,内脏及淋巴结罕受侵,预后较好。

(1)多见于50~70岁的老年男性。

(2)皮损常见于下肢远端、手、前臂等处,后期可出现于面部、耳、躯干及口腔,特别是在软腭较多见。

(3)皮肤损害为红色、紫红色、淡蓝黑、青红丘疹或斑块,逐渐增大融合成大的斑块、结节,结节质硬如橡皮。可出现明显的局部淋巴水肿。

(4)可累及内脏、骨骼。内脏以胃肠道最常见。此外,心、肺、肝、肾上腺及腹部淋巴结也可累。骨骼受累表现为骨质疏松、囊肿,甚至侵蚀皮质。骨骼变化富有特征性,有诊断价值。

(5)自觉烧灼、瘙痒或疼痛(图2)。

13.2 非洲皮肤卡波西肉瘤(African cutaneous kaposi sarcoma)

常见于20~50岁的男性,可见四肢出现结节性、浸润性血管肿块。此型Kaposi肉瘤流行于热带非洲。呈局部侵袭性。常伴发下肢显著水肿,骨受累。

13.3 非洲淋巴结病性卡波西肉瘤(African lymphadenopathic kaposi sarcoma)

发生于10岁以下儿童,淋巴结受累,可有或无皮肤损害。呈侵袭性经过,往往在发病后两年内死亡。出现皮损前淋巴结,特别是颈淋巴结肿大。损害亦见于眼睑和结合膜,呈出血性组织团块并下垂。常伴发泪腺、腮腺和颌下腺肿大,与Mikulicz综合征相似。

13.4 艾滋相关卡波西肉瘤(AIDS-associated Kaposi sarcoma)

好发于头、颈、躯干和黏膜。皮损开始为1或数个红色到紫红色斑,继而迅速进展为丘疹、结节和斑块。损害较小,分布广泛,进展迅速。暴发性者则可有淋巴结和系统性受累。内脏受累,最常见者为肺(37%),胃肠道(50%),淋巴结(50%)。

(1)主要见于20~50岁的青壮年艾滋病患者。

(2)皮损分布广泛,多发生于头、颈、躯干、足底部。

(3)皮肤损害为红色斑疹,周围有苍白晕;以后变成紫色或棕色斑块或结节,苍白晕消失;皮损较小,直径约1cm左右,呈对称分布。

(4)可有口腔黏膜及胃肠道损害。

(5)发展迅速,病死率高。

13.5 免疫抑制相关卡波西肉瘤(immunosuppresSion-associated Kaposi sarcoma)

损害类似经典性卡波西肉瘤。发病部位差别较大。内脏受累比率不等。

14 卡波西肉瘤的并发症

卡波西肉瘤病情缓慢进行时,新结节不断出现并逐渐增大,可发生溃疡,甚至发生坏疽,需要截肢。

15 实验室检查

15.1 白细胞分类计数

淋巴系统受累时单核细胞增多,其次为嗜酸性白细胞增多。

15.2 组织病理检查

组织病理各型卡波氏肉瘤的皮肤组织病理基本相同。真皮可见成团的肿瘤组织,肿瘤中有许多不规则的裂隙,腔内以内皮细胞增生为主,腔外有明显的红细胞,可见数量不等的梭形细胞,细胞核大,不规则,深染,有异型性。

一般在卡波氏肉瘤的损害中,有两类组织学改变:①血管形成,内皮细胞显著;②梭形细胞形成,含有血管裂隙。早期似肉芽组织,真皮内血管扩张,数量增加,内皮细胞增大并突向管腔,此外尚见一些内皮细胞群集,倾向形成新生血管。常见红细胞呈小灶性外溢和含铁血黄素沉积。有不同程度的血管周围或弥漫性细胞浸润。在斑块和结节损害中,可见血管聚集,内皮细胞周围梭形细胞增生呈条索状,不规则向周围扩展,核细长,大小及染色程度不等,可见少数核分裂象。间质中常含有外溢的红细胞和含铁血黄素沉积,对本病诊断十分重要。也可见内皮细胞聚集呈实体状,其中一些内皮细胞呈梭形。

16 辅助检查

X线摄片:骨骼受累时可见骨质疏松、囊肿,甚或侵蚀皮质。

17 卡波西肉瘤的诊断

临床表现的骨骼改变,有特征性和诊断性意义。结合组织病理检查的特点,即可诊断。

1.病史:患者有巨病毒、艾滋病病毒感染史,或外伤等。

2.临床特点:老年人,发生于足趾、足弓部位的,多发性浸润性暗红色结节,易破溃,自觉疼痛。

3.组织病理:提示为缺血性血管内皮细胞的恶性肿瘤。肿瘤中有多数规则的裂隙,内衬以细长、轻度不典型的细胞,裂隙内可见红血球及吞噬含铁血黄素细胞,尚可见数量不等梭形细胞,部分细胞核大,不规则,有异型性。

18 鉴别诊断

1.淋巴管肉瘤:本病多发生于女性乳腺癌手术治疗后,皮损为蓝色或红色结节。组织病理检查为许多增生内皮的管腔,周围有淋巴细胞的灶性浸润,真皮内可有红细胞溢出。

2.血管肉瘤:皮损为灰色、灰黑色或紫蓝色浸润性结节或融合性斑块,可伴有出血和溃疡。组织病理检查为真皮内有不规则的血管腔,内皮细胞增生,伴有异形性,部分可见梭形细胞和上皮细胞组成的肿瘤团块。

19 卡波西肉瘤的治疗

19.1 放射治疗或电子加速器治疗

卡波西肉瘤对放射线治疗敏感,研究表明,在一次照射8Gy剂量后70%患者能完全缓解。通常采用大照射治疗,以减少复发危险。亦可用电子束放射治疗。

19.2 手术冷冻和激光切除

单个小的损害,可行手术冷冻或激光等治疗,但不可避免地会发生复发。手术切除后配合放射线照射效果更好一些。

19.3 化学治疗

侵袭性损害可用化疗。

19.3.1 (1)单一化疗

以长春新碱,硫酸长春碱(长春花碱),放线菌素D最好。0.1mg/ml长春新碱损害内注射,每次不超过3ml,每2周1次,可使肿瘤消退或好转,长达8个月~1年。

①长春花碱和长春新碱:4~8mg(约0.1mg/kg),1次/周缓慢静脉滴注。经典型约90%获全部或部分缓解,但对艾滋病型效果差。

②放线菌素D :6~8mg/(kg·d)加上5%~10%葡萄糖溶液500ml,静脉滴注,4h内滴完,10天为1个疗程,两个疗程间需隔2周。

③表鬼臼毒素衍化物(鬼臼乙叉甙或鬼臼噻吩甙):最近用于治疗卡波西肉瘤。一些研究提出90%可获缓解。其中41%可获完全缓解。

19.3.2 (2)联合化疗

常用2~3种药物联合化疗,有长春新堿、长春堿、阿酶素、甲氮咪唑胺。

有报告用放线菌素D加长春花碱,或放线菌素D加长春花碱加氮烯唑胺(DTIC),治疗卡波西肉瘤比单一用药效果更好。

19.4 免疫治疗

免疫治疗主要用于爱滋病型,常用干扰素和白介素Ⅱ。除治疗原发病外,可选用免疫疗法或与化疗配合应用。

(1)干扰素(IFNα­-2a或IFNα-2b):每天18000000U肌内注射,临床疗效在30%~40%之间,疗效并不理想。

(2)白介素2(Ⅱ-2)。

晚期或不能接受放射疗法可选用单一或联合化疗;亦可应用干扰素、西米替丁或采用放射疗法、化疗和免疫疗法联合治疗。

19.5 疗效评价

(1)治愈:治疗后肿瘤消失,无复发;

(2)好转:治疗后肿瘤部分消退或缩小,或复发;

(3)未愈:对化疗、放疗无反应或切除后复发。

20 预后

卡波西肉瘤病死率10%~20%,平均存活9年。

经典型卡波西肉瘤(classic Kaposi sarcoma)进展缓慢,内脏及淋巴结罕受侵,预后较好。非洲皮肤卡波西肉瘤(African cutaneous kaposi sarcoma),呈侵袭性经过,往往在发病后两年内死亡。

21 相关药品

胶原、长春新碱、硫酸长春碱、长春碱、放线菌素D、葡萄糖、鬼臼毒素、干扰素、西咪替丁、依托泊苷、替尼泊苷、达卡巴嗪

22 相关检查

白细胞分类计数、干扰素

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