1 概述
脑组织大面积梗死和某些重要的脑功能部位单发性梗死，在临床上可出现痴呆表现。大面积脑梗死灶的体积达50～60ml以上，可使一侧额叶或颞叶甚至大脑半球功能大部分损毁，出现局灶性定位体征和痴呆。痴呆与病灶部位有关，丘脑、角回、额底部及边缘系统等与痴呆关系密切，双侧丘脑及丘脑底部病灶可形成丘脑性痴呆，临床较罕见。
临床出现脑梗死的局灶性定位体征，如偏瘫、锥体束征、偏身感觉障碍、感觉过度、失读、失写、失认和失算等症状、体征的不同组合。认知功能障碍表现为反应迟钝，记忆力和计算力减退，表情淡漠，寡言少语，不能继续以往熟悉的工作和正常交往，不认家门、穿错衣裤和尿便失禁等，最终生活不能自理。
2 疾病名称
单发脑梗死性痴呆
3 英文名称
solitary infract dementia
4 别名
单发性脑梗死痴呆
5 分类
神经内科 > 血管性痴呆
6 ICD号
F01.8
7 流行病学
美国多中心神经流行病学调查显示（Roman，1991），约26.3%的60岁以上缺血性脑卒中患者合并痴呆。西方国家VaD占所有痴呆的15%～20%，日本VaD约占所有痴呆的50%，我国VaD的发病率也较高，但目前国内尚未查到较全面的发病率统计学资料，有文章报告推测，在我国不低于200万人。单发脑梗死性痴性痴呆也屡见病例报告，但也尚未见分类性发病率统计资料。
8 病因
与多发脑梗死性痴性痴呆（MID）一样，脑卒中是单发脑梗死性痴性痴呆最常见的病因。
9 发病机制
重要功能部位的脑梗死引起痴呆，梗死体积可能只有数毫升，多在大脑后动脉供血区，包括丘脑和海马等。一般认为，优势半球丘脑、角回、额叶深部梗死易引起痴呆，脑梗死痴痴呆也与脑萎缩的程度、脑室周围白质病变的体积有关。
血管病变并非痴呆的惟一病因，研究发现许多病人同时存在神经变性相关的痴呆病变，只是临床表现不明显，处于亚临床阶段，一旦发生脑血管病事件，可较迅速出现痴呆综合征的临床表现，病理呈混合性痴呆表现。
10 单发脑梗死性痴呆的临床表现
1.患者曾发生大面积脑梗死或某些重要脑功能部位的单发脑梗死性脑血管病事件，病变位于丘脑、角回、额叶底部及边缘系统等，临床出现脑梗死的局灶性定位体征，如偏瘫、锥体束征、偏身感觉障碍、感觉过度、失读、失写、失认和失算等症状、体征的不同组合。大脑中动脉主干闭塞引起大面积脑梗死、脑水肿，甚至脑疝形成；基底动脉主干闭塞导致严重的意识障碍和四肢瘫；角回梗死出现流利性失语、失读（可伴失写）、记忆障碍和运动障碍等；大脑后动脉丘脑穿通动脉闭塞较常见，引起上中脑、丘脑旁中央部分（内侧核群及大部分背内侧核）损害，出现严重的记忆丧失和痴呆，可见眼球垂直注视困难及其他中脑和脑桥症状，运动症状一般不明显、不持久。
2.认知功能障碍表现为反应迟钝，记忆力和计算力减退，表情淡漠，寡言少语，不能继续以往熟悉的工作和正常交往，不认家门、穿错衣裤和尿便失禁等，最终生活不能自理。丘脑性痴呆以精神症状为主，如出现遗忘症、情绪异常和嗜睡等。
11 单发脑梗死性痴呆的并发症
患者可能合并有自主神经功能紊乱、抑郁症、精神行为异常。另外，应注意继发的肺部感染、尿路感染及褥疮等。
12 实验室检查
脑脊液常规检查和测定脑脊液、血清中Apo E多态性及Tau蛋白定量、β淀粉样蛋白片段，有诊断与鉴别意义。
13 辅助检查
13.1 MRI检查
在发病24小时后在丘脑、颞叶、边缘叶等可发现责任病灶，呈T1WI低信号，T2WI高信号，1周内可见轻度占位效应。病变动脉狭窄，流空效应减弱或消失。
13.2 脑电图检查
在大面积脑梗死急性期，脑组织缺血、坏死和周围水肿可表现为病灶区基本节律减慢，波幅减低，出现弥漫性不规则θ或δ波；在大脑后动脉供血区脑梗死急性期，可见病灶侧枕区α节律抑制及多形性δ活动，伴颞区尖波。诱发电位及事件相关电位（P300）改变有助于找出亚临床病变。
14 诊断
1.大面积脑梗死或某些重要脑功能部位单发性梗死后出现痴呆。
2.临床表现相应的脑部局灶性定位症状、体征；如可出现偏瘫、锥体束征、偏身感觉障碍、感觉过度、失读、失写、失认和失算等症状、体征的不同组合。
3.影像学发现大面积脑梗死或丘脑、角回、边缘叶等梗死证据。
15 鉴别诊断
15.1 Binswanger病
Binswanger病或称皮质下动脉粥样硬化性脑病（subcortical atherosclerotic encephalopathy），是大脑前部皮质下白质缺血损害导致慢性进展性认知能力低下、步态不稳和尿便失禁等，颇似正常颅压性脑积水的临床表现，无皮质损害导致的失用症或失认症。
15.2 进行性多灶性白质脑病（PML）
进行性多灶性白质脑病是罕见的多系统疾病，病因不明，可能与病毒感染和免疫功能障碍有关。病变为双侧半球脑白质不对称多发性脱髓鞘病灶，镜下脑组织坏死、炎性细胞浸润和胶质增生，可有包涵体。影像学改变与MID相似，但皮质不受累，根据病史和临床表现通常可以鉴别。
15.3 AD伴脑卒中
AD的认知障碍呈缓慢进展，可有高血压、糖尿病等卒中危险因素，影像学显示脑梗死和脑萎缩，皮质萎缩明显。
15.4 常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病（CADASIL）
常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病多见于35～45岁，常有家族史，表现为反复发生的TIA、皮质下缺血性梗死及腔隙性梗死，可有偏头痛、痴呆、假性延髓麻痹、抑郁和尿便失禁等，无高血压病史。MRI可见皮质下或脑桥梗死灶，脑或皮肤活检可见特征性血管壁变厚、血管平滑肌中层细胞嗜锇颗粒沉积。
16 单发脑梗死性痴呆的治疗
治疗包括治疗原发性脑血管疾病和脑功能恢复两方面。
16.1 治疗高血压
使血压维持适当水平，可阻止和延缓痴呆的发生。有学者发现，VD伴高血压患者，收缩压控制在135～150mmHg可改善认知功能，低于此水平症状恶化。
16.2 改善脑循环，增加脑血流量，提高氧利用度
（1）二氢麦角碱类：消除血管痉挛和增加血流量，改善神经元功能，常用双麦角碱0.5～1mg口服，3次/d，以及尼麦角林（麦角溴烟酯）。
（2）钙离子拮抗药：增加脑血流、防止钙超载及自由基损伤，二氢吡啶类如尼莫地平，治疗白质疏松症病人伴认知障碍，1年后病情平稳或改善，二苯烷胺类如氟桂利嗪。
（3）烟酸：可增加脑血流量和改善记忆。
（4）中药：选用三七总皂苷（血栓通）、葛根素（普乐林）和川芎嗪（甲基吡嗪）等，有活血化瘀、改善血液黏滞度及抗血小板聚集作用。
16.3 抗血小板聚集
常用阿司匹林75～150mg/d口服，抑制血小板聚集，稳定血小板膜，改善脑循环，防止血栓形成；噻氯匹定（抵克力得）250mg/d口服，作用于细胞膜，直接影响血小板黏附与聚集，抑制血小板间冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）桥形成。
16.4 脑代谢剂
促进脑细胞对氨基酸、磷脂及葡萄糖的利用，增强病人的反应性和兴奋性，增强记忆力。
（1）吡咯烷酮：常用吡拉西坦（脑复康）及茴拉西坦，可增加脑内三磷腺苷（ATP）形成和转运，增加葡萄糖利用和蛋白质合成，促进大脑半球信息传递。
（2）甲氯芬酯：可起中枢激素作用，增加葡萄糖利用，兴奋中枢神经系统和改善学习记忆功能。
（3）甲磺酸双氢麦角毒碱（双氢麦角碱）：增强突触前神经末梢释放递质，刺激突触后受体，改善神经功能及脑细胞能量平衡。
（4）阿咪三嗪：如阿米三嗪/萝巴/萝巴新（都可喜）增加动脉血氧分分压和血氧饱和饱和度，增加供氧、改善微循环和脑代谢。
（5）其他如脑蛋白水解物（脑活素）、胞磷胆碱（胞二磷胆碱）、三磷腺苷（ATP）、辅酶A等。
16.5 脑保护药
（1）钙离子拮抗药：如尼莫地平和氟桂利嗪。
（2）兴奋性氨基酸受体拮抗药：如硫酸镁和MK801。
（3）自由基清除剂如维生素E、维生素C和银杏叶制剂等。
16.6 对症治疗
（1）患者有抑郁症可用选择性5-HT再摄取抑制剂（SSRI），如氟西汀20mg，1次/d，选择性5-羟色胺与去甲肾上腺上腺上腺素再摄取抑制剂（SNRI）万拉法新25mg，2～3次/d。
（2）焦虑症可用安定5mg，3次/d，症状明显可用抗焦虑药丁螺环酮30mg/d。
（3）失眠患者白天应处于明亮的光线下，为恢复正常觉醒周期提供良好环境，可用佐匹克隆等。
16.7 康复治疗
由于血管性痴呆的智能损害常为斑片状或非全面性，伴局灶性神经体征，康复治疗常可收到较好疗效。康复要有针对性，包括日常生活能力训练、肌肉关节活动度训练和言语障碍康复等。情绪低落和自发性淡漠是加重痴呆的重要原因，应使病人多与外界接触，参加一定的社交活动。通过中西药综合治疗、康复及护理等提高患者的生活质量，使之部分地回归社会。
17 预后
与脑血管病的预后密切相关，同时痴呆的预后因病变部位、范围不同也不一致，但总认知功能衰退的过程，呈不可逆的进程，进展速度不一。
18 单发脑梗死性痴呆的预防
1.及早发现并避免脑卒中的危险因素，如高血压、糖尿病和高脂血症等，并积极治疗，高度颈动脉狭窄者可手术治疗。有助于降低血管性痴呆的发生。
2.戒烟、控制饮酒及合理饮食。
3.有明确遗传背景者应进行基因诊断和治疗。
19 相关药品
氧、二氢麦角碱、尼麦角林、尼莫地平、氟桂利嗪、桂利嗪、烟酸、三七总皂苷、葛根素、川芎嗪、阿司匹林、噻氯匹定、人纤维蛋白原、磷脂、葡萄糖、吡拉西坦、茴拉西坦、腺苷、甲氯芬酯、甲磺酸双氢麦角毒碱、阿米三嗪、阿米三嗪/萝巴新、脑蛋白水解物、脑活素、胞磷胆碱、辅酶A、硫酸镁、维生素E、维生素C、氟西汀、去甲肾上腺素、肾上腺素、丁螺环酮、佐匹克隆
20 相关检查
烟酸、纤维蛋白原、氧分压、血氧饱和度、维生素E、维生素C、5-羟色胺