持久性色素异常性红斑

目录

1 拼音

chí jiǔ xìng sè sù yì cháng xìng hóng bān

2 英文参考

erythema dyschromicum perstans

3 概述

持久性色素异常性红斑(erythema dyschromicum perstants)又称灰皮病(ashy dermatosis),为具有向周围缓慢扩展活动性红斑边缘,其中心遗留灰色色素沉着为特征的皮肤病,临床较为少见。Ramirez(1957)首先记载,表现为红斑或淡灰色色素沉着,发生于任何年龄,但以青壮年居多,性别无差异。本病多见于拉美国家。国内李伯埙等(1980)报告3例,李绍兴等(1983)报告1例。以后国内陆续有病例报告。病因不明,有认为是持久性红斑的一型,或是Riehl黑变病的特殊类型。Techen认为在本病活动期具有苔藓样反应,导致色素失禁,可能与色素性扁平苔藓为同一或相关疾病。李伯埙等报告病例认为与日晒、昆虫叮咬有关。范志莘(1987)报告病例有谷氨酸氨基移换酶值升高,认为可能与环境污染损伤肝脏有关。初起为红斑,散在分布于面部、躯干和四肢,宁险峰(1992)报告的病例,皮疹累及两手掌,颇为特殊。红斑境界清楚,以后红斑色淡转为淡灰色。病变活动期,红斑边缘略隆起或原色素沉着斑边缘绕以红晕,有轻度浸润,呈离心性扩大,形成环状、多环状或不规则形。本病发展缓慢,活动之红色边缘常在数周或数月内消退,留下色素沉着,有时在同一皮损区内同时有色素沉着和色素减退。通常无自觉症状或在进行期有轻痒。无特效疗法。

4 疾病名称

持久性色素异常性红斑

5 英文名称

erythema dyschromicum perstans

6 缩写

EDP

7 别名

ashy dermatosis;持久性皮肤变色性红斑;灰皮病;灰色皮病;灰色皮肤病

8 分类

皮肤科 > 红斑性皮肤病

9 ICD号

L53.8

10 流行病学

可发生于任何年龄,但以青壮年居多,性别无差异。

11 病因

持久性色素异常性红斑病因不明,可能为一种多因性皮肤过敏反应。有人认为与日晒、昆虫叮咬、肠寄生虫、自身免疫性疾病有关。有认为是持久性红斑的一型,或是Riehl黑变病的特殊类型。Techen认为在本病活动期具有苔藓样反应,导致色素失禁,可能与色素性扁平苔藓为同一或相关疾病。李伯埙等报告病例认为与日晒、昆虫叮咬有关。范志莘(1987)报告病例有谷氨酸氨基移换酶值升高,认为可能与环境污染损伤肝脏有关。

12 发病机制

病因不明,发病机制不清楚。可能是多因性皮肤过敏反应。

13 病理生理

早期活动损害可见表皮基底细胞及棘细胞质内空泡形成,进而液化变性,偶见胶样小体。真皮血管周围有淋巴细胞、组织细胞和载黑素细胞浸润。有时真皮内炎症细胞浸润形成带状。晚期损害仅见载黑素细胞的异常聚集。在电镜下载黑素细胞内的黑素小体为溶酶体膜所包绕,推测液化变性是造成色素失禁和胶样小体的原因。

14 持久性色素异常性红斑的临床表现

持久性色素异常性红斑可发生于任何年龄,但以青壮年居多,性别无差异。散在于面部、躯干和四肢,除头皮、掌跖和黏膜外,其他皮肤均可累及。宁险峰(1992)报告的病例,皮疹累及两手掌,颇为特殊。皮损初起为多数灰红斑,大小不等,境界清楚,可扩大融合,以后红斑色变淡转为淡灰色。病变活动期,红斑边缘略隆起或原色素沉着斑边缘绕以红晕,有轻度浸润,呈远心性扩大,形成环状、多环状或不规则状(图1)。

本病发展缓慢,活动之红色边缘常在数周或数月内消退,留下色素沉着,有时在同一皮损区内同时有色素沉着和色素减退。通常无自觉症状或在进行期有轻痒。

15 辅助检查

组织病理:表皮海绵形成,甚或微水疱形成,基层细胞水肿变性和色素失禁。可见到散在性毛囊过度角化。真皮上部血管周围有淋巴细胞、组织细胞和无数嗜色素细胞。晚期仅见嗜黑色素细胞的异常聚集。

16 诊断

1.可发生于任何年龄,但以青壮年居多,性别无差异。

2.散在于面部、躯干和四肢,除头皮、掌跖和黏膜外,其他皮肤均可累及。

3.皮损初起为多数灰红斑,大小不等,境界清楚,可扩大融合,以后红斑色变淡转为淡灰色。病变活动期,红斑边缘略隆起或原色素沉着斑边缘绕以红晕,有轻度浸润,呈远心性扩大,形成环状、多环状或不规则状(图1)。

4.发展缓慢,活动之红色边缘常在数周或数月内消退,留下色素沉着,有时在同一皮损区内同时有色素沉着和色素减退。通常无自觉症状或在进行期有轻痒。

17 鉴别诊断

需与黄褐斑、Riehl黑变病、固定性药疹、环状萎缩性扁平苔藓病等相鉴别。

18 持久性色素异常性红斑的治疗

目前尚无特效治疗,大剂量维生素C治疗有一定的疗效。中医治疗可试服大黄zhe虫zhe虫丸。

19 预后

发展缓慢,活动之红色边缘常在数周或数月内消退,留下色素沉着,有时在同一皮损区内同时有色素沉着和色素减退。通常无自觉症状或在进行期有轻痒。

20 相关药品

维生素C、大黄、大黄zhe虫丸

21 相关检查

维生素C

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