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成神经细胞瘤

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1 拼音

chéng shén jīng xì bāo liú

2 概述

成神经细胞瘤是乳幼儿中常见的恶性肿瘤之一。肿瘤细胞起源于肾上腺髓质交感神经链,尤以前者更为多见。肾上腺外肿瘤以位于腹膜后者为最常见,其他亦有位于纵隔、颈部及骨盆等处者。肿瘤恶性程度高,可于短期内突破包膜侵入周围组织及腹膜后血管旁淋巴结,继而向远处组织转移

3 症状

临床表现决定于原发肿瘤的部位、患病年龄及转移程度。早期仅有发热乏力消瘦贫血慢性腹泻等。若原发肿瘤来自肾上腺髓质,腹部可摸及肿块,一般位于患侧之上腹部,常超过中线(此与成肾胚细胞瘤不同)。肿块质硬、表面不规则、无压痛、移动性差。原发于胸腔者,有时于偶然胸透才发现,增大后可产生呼吸困难喘鸣。肿瘤转移到肝时则肝脏增大。转移至骨时可致四肢痛及压痛、贫血。颅内转移者可有颅内占位症状。转移到眼眶处则眼球突出颈部肿块可为原发或为颈部淋巴结的转移。颈及纵隔肿瘤可出现病变同侧的Horner综合征。有时原发肿瘤很小而转移的病灶极大。

4 如何诊断

年幼患儿有不明原因的发热、面色苍白四肢疼痛时应想到本病的可能。诊断除依据症状和体格检查外,骨髓穿刺液的涂片中有时可找到肿瘤细胞。约90%患儿尿中儿茶酚胺衍化物如多巴胺去甲肾上腺素、同型香草酸及香草杏仁酸(VMA) 增高,故测定尿中该类物质对诊断、估计疗效及是否复发具有价值。一般常用VMA尿斑点试验作筛查,当尿中VMA含量大于20mg/dl为阳性,但有时有假阴性,最好作24小时尿VMA定量测定。周围血呈小细胞、低色素性贫血,有时全血降低,血沉快。X线腹部平片可见肿瘤阴影或散在钙化点。静脉肾盂造影仅使肾盂移位,但多数无变形,此点与肾胚瘤所见不同,后者可有肾盂移位、变形或不显阴影。骨转移时有骨质破坏。需鉴别诊断者有肾胚瘤、畸胎瘤白血病时的绿色瘤风湿热、纵隔的其他肿瘤及结核等。

5 预后

5.1 年龄

一岁以下者预后好。个别病例,肿瘤可不治而自行退化或变为良性肿瘤; 一岁以下者40~50%有远处转移,而一岁以上有转移者达70%;

5.2 原发部位

原发肿瘤于肾上腺髓质者预后差,于纵隔者预后较好; ③病期: Ⅰ期及Ⅳ-S期者预后好,Ⅱ期、Ⅲ、Ⅵ期者差。



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开放分类:神经科肿瘤科
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  • 评论总管
    2021/11/27 12:43:00 | #0
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本页最后修订于 2020年3月19日 星期四 10:26:48 (GMT+08:00)
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