肠系膜囊肿

目录

1 拼音

cháng xì mó náng zhǒng

2 英文参考

mesenteric cyst

3 概述

肠系膜囊肿(mesenteric cyst)是指位于肠系膜、具有上皮衬里的囊肿。系肠系膜淋巴管膨大、囊肿化,故亦称为肠系膜乳糜囊肿。绝大多数为良性病变,其病因可能是先天性的淋巴管壁发育不良使淋巴管呈瘤样改变。也可因腹部外伤、炎症、手术等因素致淋巴管粘连、阻塞、淋巴液流动不畅、淤滞、逐渐形成囊肿。也有认为淋巴管与淋巴管间,淋巴管和静脉间的侧支闭塞,以致丰富的侧支也未能使淋巴液畅流,导致囊肿形成。囊肿可以是单发或多发,内含乳糜液,或混有少量血液和纤维素,多量浆液性,囊肿壁由上皮细胞和结缔组织组成。约60%的肠系膜囊肿位于小肠系膜,24%位于结肠系膜,另有16%位于腹膜后。肠系膜囊肿较少见,为一种良性疾病,70%见于成人,25%在10岁以下,男女之比约1∶1.2。临床症状有腹部肿块与腹胀、间歇性腹痛、食欲减退,严重者可伴有发热、呕吐、腹泻,持续数天,缓解后可再次复发。

4 疾病名称

肠系膜囊肿

5 英文名称

mesenteric cyst

6 ICD号:D37.7

6.1 分类

普通外科 > 网膜和肠系膜疾病 > 肠系膜疾病 > 肠系膜囊肿和肿瘤

7 ICD号:K92.8

7.1 分类

消化科 > 腹膜、网膜和肠系膜疾病

8 流行病学

肠系膜囊肿较少见,为一种良性疾病,发病率低,约为0.4万/10万,任何年龄均可发病。70%见于成人,25%在10岁以下,男女之比约1∶1.2。

9 病因

肠系膜囊肿是随着淋巴液充满逐渐增大的先天性淋巴隙。可因胚胎期肠发育异常所致,亦可因肠系膜创伤导致淋巴液潴留引起,或由寄生虫感染造成。

1.胚胎性或发育性囊肿 此型囊肿多数是由于发育异常或先天性的畸形所致。

2.创伤性或获得性囊肿 腹部外伤或手术创伤后,如果肠系膜组织发生出血、血肿机化或淋巴管破裂、淋巴液外溢,而被纤维组织所包裹即可形成囊肿。

3.肿瘤性或新生物性囊肿 主要为肠系膜的各种良性与恶性囊肿。

4.感染性囊肿 感染性囊肿中以结核性囊肿最多见,其次还有真菌性或寄生虫性囊肿。

10 肠系膜囊肿的分类

鉴于肠系膜囊肿的发病原因、生长情况、病理性质及形态学改变复杂多样,因而有不同的分类方法:

(1)按形态学分类:①单发性囊肿;②多发性囊肿;③弥漫性囊肿。

(2)按病因分类:Beahrs等依据病因将肠系膜囊肿分为4类:①先天性(胚胎发育)囊肿:如皮样囊肿,浆液性囊肿;②创伤性囊肿:如外伤性血肿,乳糜囊肿;③感染性囊肿:如霉菌、结核及寄生虫性囊肿;④肿瘤性囊肿:如淋巴管瘤。

(3)按病理结构分类:①真性囊肿:如皮样囊肿、浆液性囊肿、表皮样囊肿、肠源性囊肿等。②假性囊肿:如创伤性血肿、乳糜囊肿等。

(4)按病理性质分类:①良性囊肿;②恶性囊肿:包括囊性肉瘤及腺癌。

11 发病机制

11.1 病变部位

肠系膜囊肿多为单个,少数为多发。大多位于空肠或回肠系膜之间,靠近肠管的系膜缘,其中约一半的肠系膜囊肿位于回肠系膜。有资料显示,肠系膜囊肿的好发部位排列如下:回肠>空肠>小肠系膜根部>横结肠>乙状结肠(表1)。

11.2 大体形态

囊肿多为单个、单房性,偶有多发或多房性囊肿,最大直径达25cm,最小2cm,最大者几可充满整个腹腔(8000ml液体),呈无张力的圆形或椭圆形,靠近肠管者多呈哑铃状。邻近肠管有共同肌层与血管,多不能单独切除肿物。

11.3 病理特征

1.先天性囊肿:常见为肠源性囊肿与结肠系膜浆液性囊肿。胚胎期肠道发育过程中有多个憩室样芽突出现,并逐渐退化消失。若某个芽突残留,并从消化道脱落,存留于系膜两叶之间,逐渐增长而形成肠源性肠系膜囊肿。囊肿内壁被覆有分泌功能的肠黏膜上皮,故囊内常含有无色黏液;囊肿多为单发,呈球形或椭圆形;囊肿大小不一,由数厘米至20cm不等;囊肿最多见于小肠系膜,常与肠腔隔绝。浆液性囊肿则多发于横结肠与乙状结肠系膜,多单发,囊壁覆盖间皮细胞,囊内为黄色透明浆液,但并发出血或感染时则为暗红或脓液。肠系膜皮样囊肿罕见,为发育成熟的外胚层组织构成,呈球形,囊壁为结缔组织,内可含有皮肤附件,如毛囊、皮脂腺及汗腺等结构,囊内含有油脂样或半液状物质。

2.肿瘤性囊肿:多为淋巴管瘤,可以为囊性或海绵状淋巴管瘤。常发生于回肠系膜或小肠系膜根部,其次在乙状结肠系膜。淋巴管瘤的病因未完全明了,可能为淋巴管发育异常。或淋巴组织异位生长而导致淋巴管梗阻和扩张所致。肿瘤由无数扩张的淋巴管组成,肉眼见大小不等的乳白色囊状结构,直径自数毫米至10cm不等。囊壁由单层淋巴管内皮细胞与纤维结缔组织组成,偶见少量平滑肌纤维。少数囊肿壁可并发慢性炎症或钙化。囊内多含有黄色透明的淋巴液或乳糜液,伴出血还可为血性。此外,还有囊性平滑肌瘤、淋巴管内皮细胞瘤、淋巴管肉瘤及恶性畸胎瘤的报道,后两者为肠系膜囊性恶性肿瘤。肿瘤性囊肿罕见,约占全部肠系膜囊肿的3%。

3.外伤性囊肿:腹部外伤或手术创伤后,如果肠系膜组织发生出血、血肿机化或淋巴管破裂、淋巴液外溢,而被纤维组织所包裹即可形成囊肿。其特征是囊壁常无细胞结构,或仅有少数上皮细胞及大量纤维结缔组织。因淋巴液并少许血液聚合而形成的囊肿也称为乳糜性囊肿。

4.感染性囊肿:感染性囊肿中以结核性囊肿最多见,其次还有真菌性或寄生虫性囊肿。结核性囊肿的形成是肠系膜淋巴结核发生液化后所致。国内有作者报道肠系膜脓肿的病例,脓肿的形成可因细菌经血行、淋巴道、肠源性等途径感染至肠系膜所致。也可因肠系膜寄生虫性囊肿或其他良性囊肿并发感染所致。

12 肠系膜囊肿的临床表现

囊肿较小一般无症状和体征。囊肿增大到一定程度时,则出现一系列临床症状与体征。

12.1 腹部肿块与腹胀

腹部胀感及触到肿物是患者表现的最初症状,也是体检中的主要发现。肿块无疼痛及压痛。当囊肿并发出血或感染时,肿物可有压痛。边界清楚或不清,依病因而异,但无清楚的肿块边界。有囊性感或呈橡皮样,若肿物过大,则腹部有振水感。活动度通常较大,而且具有规律性:由于固定于后腹壁的肠系膜根部是从左上走向右下、纵向固定的,故肠系膜根部囊肿的活动度以横向为大,沿右上至左下轴心活动,而上下活动受限(图1);若囊肿位于肠系膜周围者,上下及左右活动范围均大。

国外文献报道,有1/3的肠系膜囊肿见于儿童患者。肠系膜囊肿的症状与体征并无特异性,小的囊肿常无任何症状。一般而言,囊肿所引起的临床症状与囊肿的部位、大小、对周围组织器官有无推移或压迫有关。最常见的症状和体征是腹部包块与腹痛。有学者认为肠系膜囊肿的包块有以下特点:

(1)包块生长缓慢。

(2)包块一般为囊性,表面光滑,边界清楚。

(3)囊肿具有较大的活动度,尤以横向活动度大更明显。

(4)囊肿一般不紧张,具有柔韧感,无明显触痛。

(5)患者的主诉多为腹部隐痛不适或胀痛。当发生并发症时,患者常出现相应的临床表现,多数以急腹症表现而就诊。我们遇到1例腹股沟嵌顿性斜疝患者,急诊手术时发现疝内容物为横结肠系膜囊肿。其他症状可有腹胀、食欲减退、腹泻及低热等。

囊肿较大者可引起腹胀,患者腹围逐渐增大,巨大囊肿可误诊为腹水,小囊肿可表现为偏向一侧的腹胀,巨大囊肿引起肠梗阻者也有腹胀。

12.2 腹痛

为间歇性腹痛,反复发作。是由于肠管被压迫或扭转而引起的;较大的囊肿挤压肠系膜,使肠系膜张力增加,亦可引起腹痛症状。肠系膜囊肿位于肠系膜两层膜之间,当患者活动时因重力关系会牵拉系膜根部或引起肠管轻微痉挛,故腹痛是经常出现的症状。轻微腹痛可持续半小时至数小时,严重者可伴有发热、呕吐、腹泻,持续数天,缓解后可再次复发。

12.3 其他表现

由于肠系膜囊肿多较游离,瘤体重量易引起肠扭转,并因故常导致急性肠梗阻。巨大囊肿挤压肠管可引起慢性肠梗阻,少数肿大明显者可产生局部压迫症状,如压迫胃肠道可引起阵发性腹痛,食后不适及食欲减退、恶心及呕吐等。压迫输尿管,可产生有症状的或无症状的尿路梗阻。

个别患者可因囊肿破裂而形成腹水。囊肿腐蚀或侵入肠壁可引起便血。患者还可表现为食欲减退、消瘦、发热、恶心、呕吐、腹泻、便秘等。

13 肠系膜囊肿的并发症

13.1 肠梗阻

因瘤体重量,使易肠系膜及肠管发生扭转造成急性肠梗阻;巨大囊肿挤压肠管可引起慢性肠梗阻。

13.2 尿路梗阻

巨大囊肿压迫输尿管,可产生有症状的或无症状的尿路梗阻。

14 实验室检查

急腹症时,大部分病人可出现末梢白细胞数增高。

15 辅助检查

15.1 X线检查

不一定有阳性发现,但能除外泌尿系或肠道疾病。

(1)腹部平片:可见软组织阴影;皮样囊肿及包虫囊肿壁钙化时,可显示环形钙化影;皮样囊肿偶可见牙齿、骨骼等结构。

(2)钡餐或钡灌肠造影:可见肠道受压移位等表现:如肿块邻近肠管狭窄、拉长、肠壁僵硬;钡剂通过困难或缓慢;胃十二指肠及横结肠移动或弧形压迹等。

(3)CT扫描:可提供最佳的囊肿影像诊断,可提供确定位置、并可定性,有利于肠系膜囊肿的鉴别诊断。

15.2 B超检查

腹部B超不仅可以定位,而且可以定性。由于简便、无创,可作随访观察。对假性囊肿,可作为采用保守疗法或手术治疗的指导。肠系膜囊肿的声像图有如下特点:

(1)形状:圆形或半圆形肿物。

(2)边界:因有完整包膜,囊肿图像边界清楚,圆滑,锐利,亦可呈花瓣状光环。

(3)内反射:肠系膜局部见液性暗区。液性暗区其间回声光团多少与分布,因囊肿内容物成分的性状和分布状况不同而异,如囊内容物主要是液体或主要为脱落物形成的均质凝块,则因反射界面少,声像图上表现为甚少或缺乏内回声;如脱落物分散悬浮于液体内,则有较多的回声光团或光点,分布不均匀。

(4)声穿过性:声穿过性因内容物液体成分多少而异。液体成分较多者,后壁反射较强,声穿过性好;否则表现为中等或较差的声穿过性。

(5)可压缩性:具有明显的可压缩性。

15.3 腹腔镜检查

可直接观察囊肿的部位、大小等。

16 诊断

肠系膜囊肿的诊断主要依靠临床表现及上述辅助检查。

17 鉴别诊断

肠系膜肿瘤主要应与卵巢囊肿、胰腺囊肿、腹水、有蒂的输尿管纤维瘤、肾盂积水、胆囊积液、腹膜舌肿瘤、游走肾脏和脾囊肿或肿瘤等疾病相鉴别。

18 肠系膜囊肿的治疗

小的肠系膜囊肿无须治疗,肠系膜囊肿增大后,易并发急腹症,一旦确诊,应早期手术。手术方法以单纯囊肿切除较为简单而安全。一般都主张作囊肿全切除术,如仅作部分切除术,则某些囊肿如囊性淋巴管瘤(乳糜性囊肿)会有复发的倾向。因此,在囊肿切除有困难时,可同时切除相应的肠管,以保证囊肿不再复发。但是。如果巨大囊肿与邻近重要器官或血管紧密粘连无法全部切除时,可行囊肿部分切除术或采用囊肿外引流术。如病检证实为恶性囊肿者,术后应进行化疗和放疗。

18.1 囊肿剜出

为最理想的手术方式,在不影响肠管血供的情况下,应力争施行本手术。

18.2 囊肿、肠管切除加肠管端端吻合

由于多数肠系膜囊肿与肠管甚为靠近,单纯剜出常不可能,而必须将囊肿与相连的肠管一并切除,然后再做肠管端端吻合。在囊肿引起肠梗阻或肠坏死时,整块切除尤为必要。

18.3 囊肿与肠腔吻合或袋形缝合

若囊肿巨大,或因囊肿位于肠系膜根部,切除时有伤及大血管的可能,则可考虑囊肿与肠腔吻合或做袋形缝合。但因有复发、感染及癌变的危险,一般不宜采用。

18.4 囊肿部分切除

当囊肿分布范围广泛或有多囊时,如行囊肿全切,会引起大段肠管血运障碍,此时可行囊肿部分切除,剩余部分囊壁完全裸露在腹腔,或采用3%碘酊涂拭残囊内膜,减少其分泌。有人发现残囊内膜的分泌液,可经腹膜完全吸收从而达到吸收与分泌平衡。

18.5 腹腔镜手术

利用腹腔镜行腹腔内某些疾病的手术是近年发展起来的一门新技术,具有损伤小、愈合快等诸多优点,可用腹腔镜切除囊肿。

对淋巴管瘤引起的难治性腹水,有报道在淋巴管造影明确诊断的同时,注入碘化油,可通过栓塞淋巴管而获得治愈。

19 预后

大多数病人手术治疗预后良好。

20 肠系膜囊肿的预防

如为原有疾病(腹部外伤或手术创伤后、感染性结核性囊肿等)而致本病者,治疗原发病,预防出现肠系膜囊肿。

21 相关药品

碘酊、碘化油

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