1 概述
孢子丝菌病是由申克孢子丝菌所引起的皮肤、皮下组织及其附近淋巴管的慢性感染，偶可播散致全身，引起系统损害。本病在中国散在发病，但多见于东北及长江以南沿海地区。孢子丝菌寄生于植物、土壤中，皮肤外伤可感染此病。真菌镜检不易找到病原体，需作真菌培养，取脓液、组织块作真菌培养，鉴定菌种即可确诊。常见的孢子丝菌病有皮肤淋巴管型，沿局部淋巴管有许多皮下结节，可穿破皮肤，出现肉芽肿及化脓损害。还有固定型，只局限于一处，多发于面、颈、躯干等处，常是浸润性肉芽肿红色斑块样。还可侵犯粘膜、骨、关节，也可有系统性损害。可发生于任何年龄组，从婴幼儿到老人，无性别差异。地理分布以温热带多见。职业特点以农民或在阴暗潮湿环境中工作及园林工作者为多。治疗主要用碘化钾内服，也可用局部热疗。试用灰黄霉素、二性霉素B均有一定效果。
2 疾病名称
孢子丝菌病
3 英文名称
sporotrichosis
4 别名
sporotrichial disease；侧孢病霉
5 分类
皮肤科 > 真菌性皮肤病 > 深部真菌病
感染内科 > 深部真菌病
6 ICD号
B42
7 流行病学
孢子丝菌病分布很广。此病在20世纪60年代还较少见，但70年代发病已明显上升。可发生于任何年龄组，从婴幼儿到老人，无性别差异。地理分布以温热带多见。职业特点以农民或在阴暗潮湿环境中工作及园林工作者为多。本病曾在南非金矿中有大流行。在国内，1916年刁德信首报，以后全国各地均发现本病。以吉林省通榆县和黑龙江省肇东、安达地区以及江苏省苏北地区为高发区，东北某造纸厂和广东某煤矿亦曾出现本病流行。
8 病因
孢子丝菌病是由申克（Schenck）孢子丝菌所致的皮肤、皮下组织及其附近淋巴管的慢性感染。申克孢子丝菌是一种存在于土壤、木材及植物的腐生菌，为双相型真菌，即在人体内为酵母型，在人体外呈菌丝型。归属于真菌门，半知菌亚门，丝孢菌纲，丛梗孢目，丛梗孢科。在涂片上革兰染色可见在中性粒细胞或大单核细胞内有革兰阳性的卵圆形小体，在葡萄糖琼脂培养基上室温培养2～3天即可生长。
9 发病机制
孢子丝菌存在于土壤中和植物上，孢子通过皮肤外伤处植入，也可侵犯口腔黏膜，经消化道造成感染，还可经呼吸道侵入肺部或经血行播散至内脏及骨骼。
感染后经过1周至数周，在侵入处发生一个坚韧、无痛皮下结节，呈淡红色，不与皮肤粘连，结节增大，软化，色变淡紫、绀紫，以后破溃，流出少量黏性脓液，愈后可形成瘢痕。继发于皮肤淋巴管型或自家接种所致。于远隔部位出现多发性结节。系统损害经血行播散引起，可侵犯骨、关节、眼、黏膜、肺、心肌、肝、脾、肾、各腺体和中枢神经系统。
10 孢子丝菌病的临床表现
各年龄组均可发病，女性略多于男性。
10.1 皮肤淋巴型
是孢子丝菌病最常见的一型，好发于四肢。近年来，发生于面部者增多，四肢以右上肢为多见，可在前臂、手背或手指部，也可在小腿或踝部，常为单侧性，多有外伤史。自从患者接触有菌土壤或植物后，第1 个病灶可于感染后8～20 天出现，潜伏期也有长达6 个月之久的。开始为圆形、坚韧无痛的皮下结节，表面淡红色，与表皮不粘连。其后，结节逐渐隆起附着于皮肤，表面呈紫红色，最后为黑色及坏死，形成溃疡；溃疡表面有稀薄脓液，上覆厚痂。
再经1～2 周，新的结节沿淋巴管方向蔓延，向心性成串排列，数目有多有少，节间距有长有短。一般在腋下或腹股沟淋巴结被侵袭前，病情停止发展。少数患者淋巴结受累可发生化脓坏死。如发生于面部，常在鼻尖、鼻根部再向两颊发展。此型很少引起血行播散，常可见老的损害愈合，新的损害继续发生。
10.2 局限性皮肤型
又名固定型孢子丝菌病。特点为皮损多固定在初发部位，不侵犯附近的淋巴结，皮损形态多变，常可分为如下几个亚型：①结节亚型：好发于皮肤角质层较薄部位，如腕、臂、颈部，呈暗红色结节，表面可有脱屑，如有溃破，上覆厚痂。②肉芽肿亚型：表现为肉芽肿损害，为慢性增殖性病变，可伴渗出结痂。③浸润斑块亚型：为较大斑块，直径2～3cm，高于皮面，呈暗紫红色，基底有浸润，表面高低不平。④卫星状亚型：常为一结节或肉芽肿损害，周围有针头至绿豆大红色丘疹，呈卫星状。⑤疣状亚型：发生于角层较厚处，如手、足背、指端，如寻常疣样角质增生。⑥囊肿亚型：表现如皮下囊肿。⑦痤疮亚型：皮损为丘疹、脓疱，较表浅，好发于眼睑、颈部、手背部。⑧红斑鳞屑亚型：皮损如银屑病或酒渣鼻。固定型孢子丝菌病的损害表现形态多变，易误诊。
10.3 皮肤黏膜型
常继发于全身播散性病变，发生于口、咽喉、鼻。开始为红斑，以后可呈溃疡或化脓性病变，最后可形成肉芽肿、乳头瘤样损害，伴有疼痛，附近淋巴结可肿痛。
10.4 皮外及播散型
①骨、骨膜及滑膜孢子丝菌病多由皮下组织病变波及骨膜、滑膜，常累及骨质，可发生于掌指骨、跖趾骨及尺骨、股骨等。关节孢子丝菌病可引起关节肿胀、运动受限，伴关节腔积液，穿刺培养阳性。②眼及其附件孢子丝菌病常无其他部位的孢子丝菌病，多属原发性感染，可波及眼睑、泪囊、结膜，皮损为溃疡或树胶肿性损害。③系统性孢子丝菌病较少见，可以经血源播散，波及皮肤、骨骼或肌肉，甚至引起肾炎、睾丸炎、附睾炎、乳腺炎，偶可波及肝、脾、胰、甲状腺及心肌。此型常发生于糖尿病、结节病及长期应用皮质类固醇激素治疗的患者。④孢子丝菌性脑膜炎极少见。可出现头痛、眩晕、精神症状，脑脊液培养可有孢子丝菌生长。脑脊液细胞数及蛋白量增高。⑤肺孢子丝菌病极少见。多发生于酗酒者，可表现粟粒性坏死或空洞，也可有肺门淋巴结、支气管淋巴结病变。
11 孢子丝菌病的并发症
孢子丝菌病可并发肾炎、睾丸附睾炎、乳腺炎、糖尿病等。
12 实验室检查
①标本采集：自皮肤损害黑点及未破溃的结节中采集脓液或血液，其他尚有痰、血、骨髓、脑脊液或皮肤活组织、内脏组织。
②直接检查时，孢子极易和其他结构混淆，尤其孢子数量很少时，常难以辨认。因此应做培养才能确诊。
③沙氏琼脂培养基中，37℃和25℃菌落形态相同，但部分固定型孢子丝菌皮损中的菌株在37℃时不能生长，最好分别放于2个温箱中加以培养。
④当培养基加入青霉素时，可以刺激孢子丝菌的生长。
13 辅助检查
组织病理：主要为化脓性肉芽肿性反应，见于皮肤结节及受累淋巴结中。在典型的结节性损害中，可出现具有特征性的排列：中央化脓层含中性粒细胞，绕以上皮样细胞及多核巨细胞的“结核样”层，其外为淋巴样细胞及浆细胞组织的“梅毒样”层。PAS染色时，真菌孢子周围有时可见放射状的嗜伊红物质包绕，形成“星状体”。
14 诊断
主要根据病史中外伤史；工作中有土壤、木材、植物、仙人掌等接触史；临床表现有典型皮损，加上实验检查及病理检查进行综合性诊断。其中实验室检查最为重要，临床实践中必须注意以下几个方面：当加入维生素B时，可促使色素的产生。①无色素的孢子丝菌须与念珠菌鉴别。根据孢子丝菌为双相菌，菌落形态、颜色，镜下梅花形排列的梨状小分生孢子，不难鉴别。②组织病理有特异性，典型的可见雪茄状小体及星状体。
15 鉴别诊断
孢子丝菌病应与痤疮、放线菌病、疣状皮肤结核、坏疽性脓皮病、酒渣鼻、类肉瘤和利什曼病相鉴别。误诊不仅延误治疗，而且由于应用皮质类固醇激素而导致本病加重。
16 孢子丝菌病的治疗
16.1 系统治疗
口服碘化钾为首选药，开始剂量为10%碘化钾30ml/d，分3次口服，可逐渐加至90ml/d。损害消退后继服1个月以防复发。对碘化钾过敏或无效者，可改用口服氟康唑（400mg/d）、伊曲康唑（100～200mg/d，疗程2～9个月）和特比萘芬（500mg/d，疗程3～8个月）亦可获得满意疗效。而两性霉素B对皮肤淋巴型、肺型及播散型孢子丝菌病疗效较好。
（1）碘化物：5%～10%碘化钾3g/d,可渐增加到6～8g/d，损害消失可继服2～4 周，一般疗程2～3 个月。碘化钾饱和液10 滴/次，3 次/d，可渐增加到40 滴，3 次/d，一般1 周见效，1～2 个月可治愈。口服碘化钾有消化不良或恶心、呕吐、胃纳不佳等胃肠道反应时，可用碘化钠1g/d 静脉推注。如患者有肺结核，碘化钾不宜应用。
（2）灰黄霉素：效果较差，一般不用。对碘过敏者可考虑，0.8g/d，持续1～3 个月。
（3）氟胞嘧啶：按100～200mg/kg 体重，直至痊愈。
（4）伊曲康唑：①淋巴管型：100～200mg/d，持续3～6 个月；②固定型：50～100mg/d，持续3～6 个月。
（5）特比萘芬：2 次/d，每次0.25g，一般服1～2 个月。
（6）氟康唑：200～400mg/d。
（7）两性霉素B 对皮肤淋巴管型及播散型孢子丝菌病可以应用。首次剂量3～5mg，成人可加到30～35mg，持续1～2 个月。
16.2 局部治疗
2%碘化钾或高锰酸钾溶液（1∶5000～1∶10000）湿敷，10%碘化钾软膏外涂或局部加热疗法（45℃以上）适用于局限性皮损，但疗程较长。X线照射对局部肉芽肿组织有效。禁止切除或电烙，以防溃疡加重、不易愈合。
17 预后
皮肤淋巴管型，结节逐渐软化、破溃形成慢性溃疡,不易愈合。愈后可形成瘢痕。
18 孢子丝菌病的预防
关键在于避免外伤及带菌植物（如腐烂的草木等）直接接触。特别在本病高发区应做好宣传工作。
19 相关药品
葡萄糖、青霉素、碘化钾、氟康唑、伊曲康唑、特比萘芬、两性霉素B、高锰酸钾
20 相关检查
浆细胞