播散性掌跖角皮症伴角膜营养不良

目录

1 拼音

bō sàn xìng zhǎng zhí jiǎo pí zhèng bàn jiǎo mó yíng yǎng bú liáng

2 英文参考

tyrosinemia type Ⅱ

3 注解

4 疾病别名

Richner-Hanhart综合征

5 疾病分类

皮肤性病科

6 疾病概述

播散性掌跖角皮症伴角膜营养不良又称Richner-Hanhart综合征,罕见,为新陈代谢先天性紊乱所致。本病有常染色体显性遗传性肝脏酪氨酸酶缺陷的特征,超微结构发现张力微丝积聚在棘细胞和胞质内包涵体中,这可能是酪氨酸结晶所致。临床表现为程度不一的点状、条纹状掌跖皮肤角化过度和角膜营养障碍。点状角化过度在13~15岁开始发生。皮损疏散分布或互相融合,形成线形角质带或大的角质增生性损害。本病是惟一可以经饮食(如食用低酪氨酸和苯丙氨酸食物)来控制的一种掌跖角皮症。

7 疾病描述

播散性掌跖角皮症伴角膜营养不良又称Richner-Hanhart综合征,罕见,为新陈代谢先天性紊乱所致。

8 症状体征

临床表现为程度不一的点状、条纹状掌跖皮肤角化过度和角膜营养障碍。点状角化过度在13~15岁开始发生。皮损疏散分布或互相融合,形成线形角质带或大的角质增生性损害。

9 疾病病因

本病有常染色体显性遗传性肝脏酪氨酸酶缺陷的特征,超微结构发现张力微丝积聚在棘细胞和胞质内包涵体中,这可能是酪氨酸结晶所致。

10 诊断检查

根据临床表现。

11 治疗方案

本病是惟一可以经饮食(如食用低酪氨酸和苯丙氨酸食物)来控制的一种掌跖角皮症。

12 相关出处

现代皮肤病学

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