必需脂肪酸缺乏

1 拼音

bì xū zhī fáng suān quē fá

2 病因病理病机

脂肪组织的甘油三酯中亚油酸约占1０～12％，一个成人脂肪组织中可能有700g必需脂肪酸，如能自组织动员出一部分EFA可供人体应用数周，能防止必需脂肪酸缺乏，但新生儿体内必需脂肪酸储存很少，较成人易发生必需脂肪酸缺乏症EFAD的可能性大。

发生EFAD的原因有三：

（1）饮食中缺乏必需脂肪酸 可见于婴幼儿，成其是母亲在妊娠哺乳时营养不良，缺乏乳汗，婴儿无适当代乳或离乳食品时可发生本症。新生儿组织中EFA含量很低，如喂给含亚油酸很低的配方牛奶，可加重EFA 缺乏。新生儿缺乏EFA 一周后，就可发生皮肤症状。四个月大的小儿，若喂给脱脂奶粉，由亚油酸生热占总热量的0.1％以下时，三个月后可发生EFA缺乏的皮肤症状。在有严重蛋白质、能量营养不良的Kwashiorkor婴儿，给缺脂高蛋白质食物时，可促进生长发育，但也促使EFAD症状较早出现。学龄儿童在每日吃入的EFA少于3 ～4g时，可得蟾皮症（phrynoderma）。Gopalan认为此病与EFA及维生素B族缺乏有关，给EFA7g·d^-1可愈。

（2）长期使用未加脂肪乳剂的静脉营养 这时一方面由于缺乏EFA摄入，另一方面由于持续注射大量葡萄糖而引起高胰岛素血症，发生肝内糖原和脂肪的蓄积过多，导致肝功损害及脂肪肝，同时抑制脂肪分解，阻碍脂肪组织中储存的必需脂肪酸释放入血，因而发生EFAD。成人可于用三天至四周不含EFA的静脉营养后，发生EFAD的生物化学变化，经1～2个月后发生临床症状。对小儿则发病更快。胖人敏感性较低。

（3）小肠切除术后 因各种原因切除了大部分小肠的病人，在口服脂肪后可引起腹泻，故常采用低脂膳 ，而引起EFAD。

3 临床表现

Burr1929年给刚离乳幼鼠以无脂饲料，它们在2～3贮存器内能正常生长，然后生长速率下降，到8～10周停止生长，同时可见皮肤上有湿疹样鳞皮，尤以尾部更为明显。除鳞状变外，还可坏死，脚爪及全身各部皮肤无处不受影响，口周围皮肤粗糙、脱毛，肩胛中间最为明显。

人类缺乏EFA的症状与鼠相似。

（1）皮肤症状与失水 由于细胞膜构造及功能失常所致，实际上所有易于见为的缺乏症状皆因此而起。毛细血管通透性及脆性增加，红细胞脆性增加，易发生渗透性溶血，线粒体异常肿胀。皮肤呈现干燥、脱屑、肥厚、鳞皮、毛发稀疏，发生红色斑疹或丘疹，有的婴儿经三个月无脂静脉营养后，三个半月发生躯干及四肢片状剥脱性皮炎。一般皮肤症状先见于前臂，个别成人皮肤症状不明显。

（2）生长发育速率降低 由于线粒体功能失常，导致代谢率增高，而致能量不足，因而婴儿生长迟缓。

（3）肠胃道及肝、肾异常 因肠道粘膜细胞分泌脂肪微粒的能力降低，而致肠内膜细胞中充满脂肪，可以导致腹泻。肝脏释放极低密度脂蛋白的能力也降低，脂肪在肝中存积而形成脂肪肝。又由于脂肪中前列腺素缺乏，不能抑制脂解作用，因而大量脂肪酸涌向肝脏，也促进脂肪肝的形成。肾脏可有退行性变化。

（4）血小板功能失常 由于前列腺素合成受影响，血小板粘附性增加，易于聚集，但有的EFA缺乏的新生儿发生血小板解聚异常迅速，以致有出血倾向。由此可见，EFA缺乏症状反映了前列腺素缺乏的症状。

（5）易感染 用缺少EFA的奶制品喂养的婴儿，易于感染，EFAD患儿可死于感染。

（6）血脂及体脂组成异常 用无脂肪的静脉营养几日后，就可发现血清甘油三酯中16:1及18:1脂肪酸较对照者增加，这是由膳食中碳水化合物形成的。正常婴儿胆固醇酯中的脂肪酸主要为18:2ω6及18:1ω9，含20:4ω6可达54±1.6％ ，而20：3ω9仅有痕迹量。缺乏EFA时，20:3ω9升高，20:4ω6降低。血清磷脂中的脂肪酸构成的变化最明显，因其中含有更多的20：4ω6及其长链多不饱和脂肪酸，缺乏EFA时可首先见到血清磷脂中16:1及18:1增加，20:4ω6及18:2ω6及18:2ω6降低，20:3ω9增加，然后血清中有同样变化。血清中w6脂肪酸减少后，继之以脏器脂类中w6脂肪酸的减少。成人血浆及血小板中脂肪酸组成也有类似变化。婴儿血中脂肪酸组成变化快，可能因其体内18:2ω6储存少而生长组织对其需要更高之故。如一个婴儿4月用无脂静脉营养4.5个月后，死于感染，其血清卵磷脂中20:3ω9/20:4ω6比值为5.95，胰、肝、肾上腺、肾、结肠、脊髓中脂肪酸此比值分别为6．0、4．95、3．93，2．69、2．53，及1.1。20:3w9/20:4w6比值也可简作T₃/T₄（表21-1）。

表21-1正常成人与EFAD患者血浆及血小板中脂肪组成（％）
（X±SE）