鼻神经胶质瘤_鼻神经胶质瘤的病因病机、临床表现、病理、诊断、治疗

1 拼音

bí shén jīng jiāo zhì liú

2 英文参考

[医] glioma nasal

3 概述

鼻神经胶质瘤（nasal glioma）为罕见的良性先天性肿瘤。为异位性神经组织。病因不明，发病机制还不清楚，临床上表现为皮损呈坚实性，光滑性，淡红蓝色到紫红色结节。X线拍片、临床表现、病理和免疫组织化学检查是重要诊断依据，手术切除为主要治疗方法。

4 疾病名称

鼻神经胶质瘤

5 英文名称

nasal glioma

6 分类

肿瘤科 > 皮肤肿瘤 > 神经组织肿瘤

皮肤科 > 皮肤肿瘤 > 神经组织肿瘤

7 ICD号

C72.2

8 病因

病因尚不明。

9 病理生理

此瘤系胎儿在母体子宫内形成的一种脑疝。病变处神经和纤维组织条索相互交织，其间并有扩张血管。神经组织由神经胶质细胞或星状细胞和其间的疏松基质组成。星状细胞的胞核呈卵圆形，相当淡染。某些瘤中可见灶性神经元。神经元呈三角形，胞核偏向一侧，胞质丰富，常含Nissl颗粒。银染色示轴突从神经元伸出。

一般病理改变：a 肿瘤境界不清，无包膜，位于真皮及皮下，b 瘤体内淡染纤维状神经胶质组织排列呈索状或巢状，其间分布有星形细胞，其核卵圆形，核膜清楚，核仁明显，c 有时可见成熟的神经细胞，呈三角形，胞核偏向一侧，胞质丰富，含Nissl颗粒，银染可示神经轴突。

10 鼻神经胶质瘤的临床表现

皮损呈坚实性，光滑性，淡红蓝色到紫红色结节。直径2～3cm，形似血管瘤。发生于鼻梁或鼻根附近中线部位。神经胶质瘤也可发生于鼻腔内，也可鼻腔内外均有，它们是通过缺损的鼻骨相联的。应进行X线拍片以检查颅骨受损情况。

临床特点：a 来源于增生的蛛网膜细胞，b 病变常位于鼻根附近皮肤，也见于鼻腔或鼻内，c 皮损为红色1.0cm～5.0cm结节，质地坚实，表面光滑。

11 辅助检查

X线拍片以检查颅骨受损情况。组织病理，由神经胶质细胞（星形胶质细胞）和疏松的细胞间胶质构成。神经胶质细胞着色相当淡，核呈椭圆形，神经元可缺如，但在某些鼻神经胶质瘤中，神经元却明显地局灶性存在，神经元呈三角形，核偏位，胞浆丰富，常含Nissl颗粒，易于鉴别。

免疫组化：神经胶质组织用神经胶质原纤维酸性蛋白染色，呈强阳性反应。神经元用神经元特异性烯醇化酶染色阳性，轴突对神经细丝抗体呈阳性反应。

12 诊断

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性免疫组织化检查，应进行X线拍片以检查颅骨受损情况。即可诊断。

13 鉴别诊断

脑突出与鼻神经胶质瘤的临床表现和组织象虽相同，但它通过窦道与蛛网膜下隙相通，而此瘤在胎儿出生前即与蛛网膜失去联系。但需注意，脑突出可能继发败血症性脑膜炎，不应常规活检。