靶样含铁血黄素沉积性血管瘤_靶样含铁血黄素沉积性血管瘤的病因病机、临床表现、诊断、治疗

1 拼音

bǎ yàng hán tiě xuè huáng sù chén jī xìng xuè guǎn liú

2 英文参考

targetoid hemosiderotic hemangioma

3 概述

靶样含铁血黄素沉积性血管瘤（targetoid hemosiderotic hemangioma）由Santa cruz和Aronberg于1988年首先报道。此瘤为单个棕色至淡紫红色丘疹，直径2～3mm，绕以狭窄的苍白区和周边瘀血环。最后，瘀血环消失而留下丘疹。临床表现和病程经过为良性。重要病理改变真皮内增生的薄壁血管部位有程度不同的含铁血黄素沉积。一般不必治疗。必要时手术切除。

4 疾病名称

靶样含铁血黄素沉积性血管瘤

5 英文名称

targetoid hemosiderotic hemangioma

6 分类

皮肤科 > 皮肤肿瘤 > 脉管组织肿瘤

肿瘤科 > 皮肤肿瘤 > 脉管组织肿瘤

7 ICD号

L98.8

8 病因

靶样含铁血黄素沉积性血管瘤可能为原先存在的伴有血栓的血管瘤受到外伤和以后发生血管再通所致。1999年Carlson等对33例本病进行研究认为本病是单发性血管瘤的亚型。

9 发病机制

研究认为本病是单发性血管瘤的亚型。

靶样含铁血黄素性血管瘤的重要病理改变真皮内增生的薄壁血管部位有程度不同的含铁血黄素沉积。

一般病理改变：

1、早期：（1）真皮浅层薄壁血管广泛致密地不规则增生；（2）内皮细胞呈上皮样，有时分层，管腔消失；（3）管腔内乳头状突起，由单层的上皮样内皮细胞以鞋钉样连接；（4）网状真皮胶原束间有不规则的狭窄血管增生；（5）真皮内水肿，红细胞外溢，有含血黄素沉积及少量淋巴细胞浸润。

2、后期：（1）萎缩的管腔；（2）血管外梭形细胞增多；（3）不规则、狭窄的薄壁血管穿行于真皮的胶原束之间；（4）程度不同的含铁血黄素沉积；（5）血管的内皮细胞Ⅷ因子相关抗原弱阳性，荆豆素I反应强阳性。

10 靶样含铁血黄素沉积性血管瘤的临床表现

典型皮损为单发性，环状淡紫色到紫色直径2～3mm的丘疹，周围绕以灰白边缘，灰白色边缘的外围为瘀斑性环，使皮损呈靶样外观。此环向外围扩展，最终消退。晚期皮损仅呈紫褐色稍高起的丘疹。皮损大多发生于中青年男性的躯干和四肢。尽管临床表现和病程经过为良性，损害组织象可类似Kaposi肉瘤。

11 辅助检查

组织病理：早期为真皮浅层显著扩张和不规则的薄壁血管腔增生。内皮细胞扁平或呈明显的上皮样。被覆有单层上皮样内皮细胞的乳头状突起伸入血管腔，腔内可见纤维蛋白性血栓。网状层深部血管内皮细胞衬里不明显，血管变为角状或不规则性。此外可见真皮水肿，红细胞外渗，含铁血黄素沉积，以及淋巴细胞轻度浸润。免疫组化染色血管内皮细胞第八因子相关抗原呈弱阳性，荆豆植物血凝素1呈弱阳性。

12 诊断

根据临床表现，结合组织病理检查，免疫组化染色即可诊断。

13 鉴别诊断

靶样含铁血黄素沉积性血管瘤在组织病理上应与Kaposi肉瘤区别。