白皱褶病

目录

1 概述

白色海绵状斑痣(white sponge nevus)又称白皱褶病(white folded disease)、口白角化病(leukokeratosis oris)、白色皱襞性龈口炎(white folded gingivostomatitis)、口厚皮病(pachydermia oris)、软性白斑(soft leukoplakia)、口腔黏膜痣样肥厚角化(naevus-like isolated hypertrophic keratosis of oral mucosa)、家族性白色皱襞黏膜增生(familial white folded hyperplasia of mucous membrane)等。1935年Cannon首先描述,是一种遗传性或家族性疾患,在一个家庭的3个成员均表现为口腔、阴道及直肠黏膜呈特殊海绵状的白色或珠光色特征,称为黏膜白色海绵痣。

白色海绵状斑痣尚可侵及鼻腔、肛门及外阴等处黏膜。白色海绵状斑痣一般不是癌前状态,也不发生恶性变。所以,又称白色皱襞性黏膜发育不良(white folded dysplasia of the mucous membrane)。

2 疾病名称

白色海绵状斑痣

3 英文名称

white sponge nevus

4 别名

白皱褶病;口白角化病;白色皱襞性龈口炎;口厚皮病;软性白斑;口腔黏膜痣样肥厚角化;家族性白色皱襞黏膜增生;white folded disease;leukokeratosis oris;white folded gingivostomatitis;pachydermia oris;soft leukoplakia;naevus-like isolated hypertrophic keratosis of oral mucosa;familial white folded hyperplasis of mucous membrane

5 分类

口腔科 > 口腔黏膜病 > 口腔黏膜斑纹类疾病

6 ICD号

K13.7

7 病因

白色海绵状斑痣是少见的先天性遗传性疾病,以常染色体显性方式传递。同胞姐妹兄弟中可同时发病。

8 白色海绵状斑痣的临床表现

白色海绵状斑痣的病变区表现为灰白色的皱褶或沟纹。扪之柔软,呈海绵状。在婴儿或儿童期往往不被注意,到青春期表现明显,可包括整个口腔黏膜或部分黏膜,青春期过后则变化不大。口腔黏膜以外的部位,如鼻腔、外阴、肛门等处黏膜亦可发生同样病变。病损在成年后逐渐趋于静止状态,故年轻病人的病损常比老年人严重、广泛。病损不发生于无黏膜下层的角化上皮,如牙龈、硬腭。病损处有特殊的珠光色或灰白色,呈水波样皱襞,有的表面散布针尖大小的滤泡,状似海绵,但病损处具有正常口腔黏膜的柔软与弹性。较小的鳞片可以刮去或揭去,揭去时无痛,不出血,并露出粉红色类似上皮的光滑面。覆盖黏膜的皱襞状鳞屑可在一天内全部消失,2~3天后又可重新出现。

出生后不久的婴儿即可发现病损,最早的可在1个月的婴儿发现口腔损害,终身存在,到青春期发展更为显著,以后不再继续进行。

白色海绵状斑痣常见于颊、唇、舌缘硬腭及软腭等部位的黏膜上,很少发生于牙龈及口底黏膜。损害具有特殊的珠光色或灰白色,呈水波样的皱襞或鳞片状,有的表面散布着针尖大小的滤泡,状似海绵,但病损处具有正常的口腔黏膜的柔性与弹性。一般在颊黏膜咬合线处及口角黏膜上的白色增宽区尤为显著。严重时,整个口腔黏膜均成为白色皱襞(图1~8)。

较小的鳞片可以刮除或被揭去,揭去时无痛,不出血,并露出粉红色类似上皮的光滑组织。患者一般无自觉症状,有时偶感粗糙或不适。

9 实验室检查

过度角化,不全角化,鳞状上皮极度肥厚,甚至达40~50层以上。棘细胞与基底细胞表现为海绵样变性。结缔组织内有少量炎细胞浸润。电镜下观察细胞内发现大量Odland小体,这种小体1960年由Odland发现。正常情况下,角化细胞中的Odland小体进入细胞间隙,促进角化细胞脱落。而白色海绵状斑痣区细胞间Odland小体不足,病损区桥粒增多,是造成上皮表层细胞堆积,呈现海绵状外观的原因。

10 诊断

根据临床表现,再根据家族史,予以确诊。

根据症状及病理变化建立诊断。本病若伴随指、趾甲肥厚与指、趾甲挺起时,则称为先天性指、趾甲肥厚。病理变化特点为上皮细胞内明显水肿,胞核固缩或消失,形成许多小泡。上皮钉突增宽且有时相互融合,胶原纤维水肿、断裂,少量炎症细胞浸润。应与白斑和白色水肿相区别。

11 鉴别诊断

11.1 白斑

口腔黏膜白斑局部为白色斑块、粗糙、较硬。刮时不能揭下。烟、酒、不良修复体等刺激因素去除后,局部病变可减轻。白斑无家族史。病理变化有上皮异常增生。有癌变倾向。白色海绵状斑痣没有恶变倾向。

11.2 扁平苔藓

白色海绵状斑痣发病年龄较早,损害表面散布针尖大小滤泡,状似海绵,但无Wickham线。病理变化显示基底细胞层液化变性,固有层内有淋巴细胞浸润带。

11.3 黏膜白斑病

口腔黏膜白斑局部为白色斑块,粗糙、较硬,其损害部位由口角向颊侧后方发展,不能被擦掉。组织病理表现为无海绵样改变。少数具有恶变的可能性。

11.4 毛囊角化症

毛囊角化症亦为先天性遗传性疾病。可以侵犯口腔黏膜,其特点为白色脐状凹陷的小丘疹,并能融合成片状,并有皮肤症状,皮肤表现为角化疹,或结痂性丘疹,疣样硬变区呈凹凸不平的损害。病理具有特殊的组织像,如角化不良、圆体细胞、谷粒细胞及陷窝形成等。这些特点可与白色海绵状斑痣鉴别。

12 白色海绵状斑痣的治疗

白色海绵状斑痣如局限而无症状,可不需处理或手术切除。如病损弥漫,用0.1%依沙吖啶(利凡诺)溶液或0.05%氯己定溶液含漱,可使白色损害减轻或消退。亦有人采用维A酸口服治疗,取得一定的效果。治疗前后均应定期复查。

13 相关药品

胶原、依沙吖啶、氯己定、维A酸

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