1 概述
回归热型结节性非化脓性脂膜炎也称Weber-Christian综合征，呈一种特发性的主要累及躯干和大腿皮下脂肪组织的脂膜炎。主要临床表现为反复发作的皮下结节或为片状斑块，同时伴有发热，部分病例可累及内脏。具有多系统损害的回归热型结节性非化脓性脂膜炎，称为系统型脂膜炎；仅有皮损而无内脏损害者，称普通型脂膜炎。
该病男女均可发病，成人发病者以女性为多，儿童发病多为男性。发病年龄自6个月～64岁，以20～40岁女性最为多见。
多数病例伴有头痛、全身乏力、厌食、肌肉痛、关节肿痛和精神不宁等前驱症状。普通型与系统型间无绝对界限，普通型可随着病情演变而发展为系统型。
回归热型结节性非化脓性脂膜炎偶尔也可发生心包炎，病程后期可发生心力衰竭。中枢神经系统，可出现脑膜炎症状和颅内高压征。回归热型结节性非化脓性脂膜炎可与类风湿关节炎、风湿热、溃疡性结肠炎和系统性红斑狼疮重叠，此外也可并发肾小球肾炎。可发生心肌病、冠状动脉闭塞、肉芽肿性肺炎、肠梗阻、肝硬化、骨髓纤维化和腹膜后纤维化等并发症。
回归热型结节性非化脓性脂膜炎经过长短不一的发热期后，症状可自然消退，但也可在几个月或几年内经常复发，可发生心肌病、冠状动脉闭塞、肉芽肿性肺炎、肠梗阻、肝硬化、骨髓纤维化和腹膜后纤维化等并发症。眼部损害可出现葡萄膜炎、急性渗出性脉络膜炎和继发性青光眼等。
需去除感染病灶，注意卫生，加强身体锻炼，提高自身免疫功能。生活规律，劳逸结合，心情舒畅，避免强烈精神刺激。加强营养，禁食生冷，注意温补。二级预防早期诊断，早期治疗。
2 疾病名称
回归热型结节性非化脓性脂膜炎
3 英文名称
relapsing fever nodular nonsuppurative panniculitis
4 别名
Weber-Christian综合征
5 分类
风湿科 > 弥漫性结缔组织病 > 弥漫性脂膜炎
6 ICD号
M79.5
7 流行病学
回归热型结节性非化脓性脂膜炎由Pfeifer（1892）首次报道，Weber（1925）命名为回归热型非化脓性结节性脂膜炎，以后Brill又将本病定名为Pfeifer-Weber-Christian综合征。该病男女均可发病，成人发病者以女性为多，儿童发病多为男性。发病年龄自6个月～64岁，以20～40岁女性最为多见。
8 回归热型结节性非化脓性脂膜炎的病因
回归热型结节性非化脓性脂膜炎的病因尚不十分明了。一般认为可能是多种原因引起的一种非特异性反应，或为感染、药物诱发的一种变态反应性疾病。据报道有的病例发病前有反复发作的扁桃体炎，亦有报道部分病例存在着不同情况的结核因子，且个别病例须用抗结核治疗后才能病情缓解。卤化物、磺胺、奎宁等药物均可能诱发脂膜炎、皮肌炎、系统性红斑狼疮，从而表明回归热型结节性非化脓性脂膜炎与自身免疫性风湿病相关。
9 发病机制
1.脂肪肉芽肿是由多种因素引起脂肪组织变性，而产生的肉芽肿反应。这些因素分局部和全身两种。局部因素为一过性缺血、小动脉痉挛，全身因素可能为脂肪代谢障碍，某些原因引起脂肪代谢过程中某些酶的异常，如血清淀粉酶、脂肪酶增加，局部脂肪酶、蛋白酶升高，其结果造成脂肪细胞损伤，最终导致脂肪肉芽肿形成。
2.病理检查
主要病变在脂肪层中，一般分3期：
（1）急性炎症期：发生脂肪细胞变性和细胞间炎症浸润，包括中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞，以中性粒细胞为主，且常见有中性粒细胞核破坏，但不形成脓肿。
（2）巨噬细胞期：以组织细胞浸润为主，吞噬脂肪后而成为泡沫状巨噬细胞，并有少量淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞浸润，往往也可见有多核巨细胞。
（3）成纤维细胞期：病变中主要为成纤维细胞和淋巴细胞，并有大量增生的纤维组织。
在回归热型结节性非化脓性脂膜炎的病变演变过程，中、小血管也有改变，主要为血管周围细胞浸润、内膜增厚及类纤维蛋白变性。大网膜、肠系膜、心包膜、肝、脾、骨髓及肾上腺周围脂肪中均有同样的病理改变。肝脏内有弥漫性脂肪坏死和脂肪浸润。肺的病理改变为肺泡腔及间质炎性细胞浸润、肉芽肿性肺炎及脂肪栓塞。
10 回归热型结节性非化脓性脂膜炎的临床表现
多数回归热型结节性非化脓性脂膜炎病例伴有头痛、全身乏力、厌食、肌肉痛、关节肿痛和精神不宁等前驱症状。
10.1 一般表现
见于普通型和系统型。
（1）发热：以系统型多见。在皮损出现数天后就开始发热，体温逐渐上升，可高达40℃以上，呈弛张热，持续1、2周后，体温开始下降。除弛张热外，还可为间歇热和不规则热。
（2）皮损：好发于四肢和躯干，以臀部和股部最多见。皮损为成批发生的坚实皮下结节，或呈片，大小不一，可小如豌豆，大如手掌，边缘清楚。结节可与皮肤粘连，表面淡红，有轻度压痛和触痛。少数结节可坏死破溃，流出脂状物质，但不化脓。偶尔皮损可表现为水疱。皮下结节经数天或数周后可逐渐消失，患处皮肤略凹陷或有褐色素沉着。
（3）关节：表现为关节疼痛，以双膝关节疼痛最常见，其次为腕关节、踝关节，有些病例也可表现为游走性关节疼痛。
（4）其他：部分病人可有淋巴结肿大，其中以系统型多见，多位于腋下、腹股沟和气管旁，直径0.5～2cm。有些病人可出现水肿，为下肢水肿、眼睑水肿或全身水肿。
10.2 内脏受累
内脏受累表现仅见于系统型。
（1）呼吸系统：个别病人有胸痛、呼吸困难症状。查体可闻及水泡音、胸膜摩擦音，偶尔可出现渗出性胸膜炎体征。
（2）消化系统：可出现厌食、恶心、腹痛、腹泻、黄疸、消化道出血及肝、脾大。病变如累及肠系膜、网膜、后腹膜和骨盆脂肪组织，可引起上腹部疼痛、触痛和肠蠕动不良，听诊示肠鸣音减弱。这种情况称为腹腔脂膜炎，常伴有高热、腹痛、体重下降等。腹腔脂膜炎可因纤维化而导致肠梗阻。
（3）心血管系统：可表现心肌炎、心肌肥大、心动过速，偶尔也可发生心包炎，病程后期可发生心力衰竭。
（4）眼部损害：有些病例可出现眼部症状，表现为前葡萄膜炎、急性渗出性脉络膜炎和继发性青光眼等。
（5）中枢神经系统：可表现为精神障碍、意识障碍、昏迷、抽风、脑膜炎症状和颅内高压征，这些症状都是由于颅内脂肪组织炎所造成的。
（6）与其他风湿病重叠：本病可与类风湿关节炎、风湿热、溃疡性结肠炎和系统性红斑狼疮重叠，此外也可并发肾小球肾炎。
必须指出，普通型与系统型间无绝对界限，普通型可随着病情演变而发展为系统型。
11 回归热型结节性非化脓性脂膜炎的并发症
偶尔也可发生心包炎，病程后期可发生心力衰竭。中枢神经系统，可出现脑膜炎症状和颅内高压征。回归热型结节性非化脓性脂膜炎可与类风湿关节炎、风湿热、溃疡性结肠炎和系统性红斑狼疮重叠，此外也可并发肾小球肾炎。可发生心肌病、冠状动脉闭塞、肉芽肿性肺炎、肠梗阻、肝硬化、骨髓纤维化和腹膜后纤维化等并发症。
12 实验室检查
12.1 血常规、骨髓象及血沉
外周血象可见红细胞、血小板减少。白细胞多数减少，可含有中毒颗粒，分类计数中性粒细胞减少，伴有核左移，但合并感染时白细胞增多，血沉增快。骨髓象可见粒细胞、红细胞和巨核细胞不同程度的减少，有时粒细胞可含有少许中毒性颗粒，呈感染骨髓象。
12.2 尿常规
当合并肾小球肾炎或重叠其他风湿病时，可出现蛋白尿、血尿和管型尿。
12.3 生化学检查
肝脏受累可有肝功能异常，CRP增高。
12.4 免疫学检查
部分回归热型结节性非化脓性脂膜炎病人抗“O”滴度升高，重叠其他风湿病时可有类风湿因子滴度升高，抗核抗体阳性，补体降低，IgG、IgM升高，细胞免疫试验低，淋巴细胞转化率降低。
13 辅助检查
13.1 X线检查
胸部平片表现为肺门及气管旁淋巴结增大，偶尔可见少量胸腔积液，肺内可见纹理增多及点片状影等。累及心血管系统，可见有心脏扩大和心力衰竭。
13.2 心电图检查
可见有窦性心动过速、不同类型传导阻滞及心肌炎等改变。
13.3 B超
影像显示皮下结节，表现为病灶边缘和弥漫性实质样结构的皮下间隙增厚。
14 回归热型结节性非化脓性脂膜炎的诊断
普通型根据反复发作的皮下结节或为片状斑块，伴有发热，皮损自发性消退后留下局部凹陷等特点，不难诊断。最后确诊需依赖活组织检查。系统型诊断较复杂，临床除有发热、皮下结节等一般表现外，尚有各脏器受累表现。个别回归热型结节性非化脓性脂膜炎的病人既无发热，也无皮下结节，仅表现为各脏器受累症状，需活组织检查方可明确诊断。
15 鉴别诊断
15.1 普通型应与下列疾病鉴别
（1）结节性红斑：皮损累及真皮和皮下组织，是由皮肤坏死性血管炎所引起，好发于双侧小腿。红斑消退后仅留有轻度色素沉着，不留有局部凹陷，皮损的组织学改变为血管炎。而不是脂肪组织炎症改变。
（2）硬红斑：皮损好发于双侧小腿屈侧，无发热等全身症状，组织病理为结核样改变，抗结核治疗有效。
（3）皮肤型：恶性网状细胞病皮损质地坚硬，破溃后可形成边缘清楚的深溃疡，覆有分泌物和黑色厚痂，部分病例可有鼻咽部肿瘤史。有进行性全血下降和进行性肝、脾、淋巴结肿大。组织病理改变为网状细胞增生，增生的网状细胞大都不典型或不成熟。
（4）多发性神经纤维瘤：是一种常染色体显性遗传性疾病。皮损为多发性皮下软组织肿瘤，是沿神经干分布的多发性纤维瘤，并有皮肤色素沉着。可累及周围神经及中枢神经，引起相应的临床表现，其病理特征为软疣性纤维瘤和纤维瘤。
（5）淋巴瘤：表现为发热、全身淋巴结肿大，有时伴有关节肌肉不适、肝脾肿大等。肿大淋巴结的病理改变为异常淋巴细胞增生，无脂膜炎所见的肉芽肿性脂肪组织炎性变。
15.2 系统型应与下列疾病鉴别
（1）风湿性关节炎：一般起病急骤，以多关节炎为主，伴有发热和白细胞增多，多有不同程度的心脏炎,皮下结节的组织学检查可见阿孝夫（Aschoff）小体，对水杨酸制剂治疗有效。
（2）系统性红斑狼疮：具有多统损害特征，容易与本病相混淆，但其皮肤特征和组织学改变与本病有显著不同。再者，免疫学检查，抗核抗体均阳性。若发现有脂膜炎的特征性皮损，则表明为系统性红斑狼疮与本病相重叠。
（3）胰腺癌表现有严重的消化道症状，如恶心、呕吐、体重减轻等，当压迫胆总管时，可引起进行性加深的黄疸。B超及CT检查可发现胰腺癌征象。有时胰腺癌可伴发结节性液化性脂膜炎，但其皮损的组织学改变与本病不同，并有血清淀粉酶和脂肪酶升高。
16 回归热型结节性非化脓性脂膜炎的治疗
16.1 去除诱发因素
如去除感染病灶，停止应用诱发回归热型结节性非化脓性脂膜炎的药物等。
16.2 一般治疗
急性发作期应卧床休息，合并口腔、耳鼻喉慢性感染者，应给予足量有效的抗生素控制感染。尽量避免使用磺胺类药物，因此类药物进入体内容易起到半抗原作用而加重病情。
16.3 全身治疗
回归热型结节性非化脓性脂膜炎早期，可用抗风湿类药物缓解症状、退热和减轻关节疼痛。非甾体类抗炎药如阿司匹林每天1.5～3g，分3次口服，或双氯芬酸（扶他林）每天75～150mg，分3次口服。若无效可加用糖皮质激素类药物，如泼尼松30～60mg，分3次口服，待症状缓解后立即减量并逐渐停药。抗生素与激素药物并用可获得更好的疗效。但应注意，随着病情的演变，本回归热型结节性非化脓性脂膜炎对激素治疗反应越来越差，此时可换用适量细胞毒药物如环磷酰胺、硫唑嘌呤，抗疟药氯喹及免疫调节药左旋咪唑。
16.4 对症治疗
可用阿托品类解痉药缓解腹痛，出现心力衰竭者可给予适量洋地黄（毛地黄）制剂，水肿严重时可用适量利尿药缓解水肿，眼部继发青光眼者，应酌情采用手术治疗。
16.5 中医治疗
回归热型结节性非化脓性脂膜炎的早期多表现为毒热炽盛，气滞血瘀型，用清热解毒，活血化瘀，通经络之药物治疗，可用四妙勇安汤加减，亦可随证加入三黄汤、消毒饮、白虎汤等治疗。清瘟败毒饮与凉血消风汤也可酌情应用。
后期与慢性过程，往往表现为气血受损，阴阳亏损的虚证症状，故可在上述清热、活血化瘀，通经活络的药物上加入养血补气，滋阴温阳的黄芪、桂枝、当归、熟地、何首乌、肉桂、附子等药物；如主要为虚证，则宜用加减十全大补汤、八珍汤和阳和汤治疗。
17 预后
回归热型结节性非化脓性脂膜炎经过长短不一的发热期后，症状可自然消退，但也可在几个月或几年内经常复发，可发生心肌病、冠状动脉闭塞、肉芽肿性肺炎、肠梗阻、肝硬化、骨髓纤维化和腹膜后纤维化等并发症。眼部损害可出现葡萄膜炎、急性渗出性脉络膜炎和继发性青光眼等。
18 回归热型结节性非化脓性脂膜炎的预防
1.去除感染病灶，注意卫生，加强身体锻炼，提高自身免疫功能。
2.生活规律，劳逸结合，心情舒畅，避免强烈精神刺激。
3.加强营养，禁食生冷，注意温补。
4.二级预防早期诊断，早期治疗。
19 相关药品
磺胺、奎宁、阿司匹林、双氯芬酸、泼尼松、环磷酰胺、硫唑嘌呤、氯喹、左旋咪唑、阿托品、洋地黄
20 相关检查
淀粉酶、浆细胞、类风湿因子、淋巴细胞转化率