Touraine-Solente-Gole综合征

目录

1 概述

厚皮性骨膜病(pachyermoperiostosis)又称为皮肤肥厚骨膜骨质增生症和Touraine-Solente-Gole综合征。原发性可能为常染色体显性遗传,男性多见,常在青春期后不久发病。继发性又称过度增生性骨关节病,常继发于各种慢性及恶性肿瘤性疾病,中年以后发病,以女性多见,皮肤改变不显著。根据皮肤及骨骼的典型改变可诊断。厚皮性骨膜病需对症处理,无特殊治疗方法。

2 疾病名称

厚皮性骨膜病

3 英文名称

pachydermoperiostosis

4 别名

Touraine-Solente-Gole综合征;皮肤肥厚骨膜骨质增生症;图雷纳-索兰伍特-戈列综合征

5 分类

皮肤科 > 角化和遗传性皮肤病 > 遗传性皮肤病

6 ICD号

L62.0*

7 流行病学

原发性厚皮性骨膜病多见于男性。继发性多见于女性,中年以后发病。

8 厚皮性骨膜病的病因

原发性厚皮性骨膜病可能为常染色体显性遗传。继发性又称过度增生性骨关节病。常继发于各种慢性及恶性肿瘤性疾病。

9 发病机制

厚皮性骨膜病发病机制还不清楚。

10 厚皮性骨膜病的临床表现

厚皮性骨膜病有原发性和继发性两种类型。

10.1 原发性

男性多见,常在青春期后不久发病。颜面、前额、头部皮肤肥厚,呈皱褶状,前额改变特别突出,额横纹增深。头部呈回状颅皮,眼睑特别是上眼睑增厚松弛,耳及口唇亦肥厚,尤变大,手足皮肤亦肥厚。四肢骨骼及指骨节肥大,手指及足趾呈杵状,踝、膝关节积液。患者四肢疼痛,行动笨拙。

10.2 继发性

中年以后发病,以女性多见,皮肤改变不显著,骨病变明显而且快,自觉疼痛,原发病减轻后,骨及皮肤病变减轻。

11 检查

X线检查见胫骨、腓骨、桡骨、尺骨等有增生性骨膜炎,有弥漫性骨膜增厚。

12 厚皮性骨膜病的诊断

厚皮性骨膜病根据皮肤及骨骼的典型改变可诊断,X线检查见胫骨、腓骨、桡骨、尺骨等有增生性骨膜炎,有弥漫性骨膜增厚。

13 鉴别诊断

厚皮性骨膜病应与肢端肥大症及甲状腺性肢端肥大症鉴别。

14 厚皮性骨膜病的治疗

厚皮性骨膜病需对症处理,无特殊治疗方法。

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