1 概述
回旋形线状鱼鳞病（ichthyosis linearis circumflexa）亦称Netherton综合征，是一种常染色体隐性遗传病。发病机制还不很清楚。在出生时或生后不久即出现。皮损为泛发性游走性环状或多环状红斑及鳞屑，周边有明显的“双边”鳞屑，具有特异性。其泛发性红斑及干燥纤细的鳞屑，犹如银屑病。组织病理示非特异性改变。早期应与鱼鳞病样红皮病相鉴别。多环状皮损及毛发异常可资鉴别。可外用0.1%维A酸霜。应用皮质类固醇激素可减轻症状。回旋形线状鱼鳞病的皮损在青春期可减轻，但很少自动消失。
2 疾病名称
回旋形线状鱼鳞病
3 英文名称
ichthyosis linearis circumflexa
4 别名
Netherton综合征；迂回线状鱼鳞病
5 分类
皮肤科 > 角化和遗传性皮肤病 > 遗传性皮肤病
6 ICD号
Q80.8
7 回旋形线状鱼鳞病的病因
回旋形线状鱼鳞病为常染色体隐性遗传。
8 发病机制
回旋形线状鱼鳞病的发病机制还不很清楚。
9 回旋形线状鱼鳞病的临床表现
回旋形线状鱼鳞病在出生时或生后不久即出现。皮损为泛发性游走性环状或多环状红斑及鳞屑，周边有明显的“双边”鳞屑，具有特异性。其泛发性红斑及干燥纤细的鳞屑，犹如银屑病。躯干和四肢近端的皮疹呈多形匐形性损害，原有老皮损消退后，在其他部位又可发生新的环状损害，不留萎缩、瘢痕或色素沉着。皮损在青春期可减轻，但很少自动消失。可有毛发异常，毛发短、脆、无光泽，眉毛、睫毛稀疏或缺乏。牙齿、甲可正常。
10 辅助检查
组织病理：示非特异性改变：棘层增厚，表皮突伸长，损害边缘有角化不全，中央则呈角化过度，可有颗粒层增厚及角化不良。真皮中可见血管扩张。
11 回旋形线状鱼鳞病的诊断
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
12 鉴别诊断
回旋形线状鱼鳞病早期应与鱼鳞病样红皮病相鉴别。多环状皮损及毛发异常可资鉴别。
13 回旋形线状鱼鳞病的治疗
可外用0.1%维A酸霜。应用皮质类固醇激素可减轻症状，但停用后又复发。
14 预后
回旋形线状鱼鳞病的皮损在青春期可减轻，但很少自动消失。
15 相关药品
维A酸