1 拼音
Melkersson -Rosenthal zōng hé zhēng
2 英文参考
Melkersson-Rosenthal syndrome
3 注解
4 疾病别名
复发性唇面肿胀面瘫综合征
5 疾病分类
皮肤性病科
6 疾病概述
Melkersson-Rosenthal综合征：青中年发病。巨唇，舌呈实质性肿胀，持续性加重或反复发作，病理为肉芽肿性唇炎；30%患者出现面神经麻痹，为单侧性；沟纹舌的发生率高，可为萎缩性及肉芽肿性舌炎。
7 疾病描述
本病特征性病变包括肉芽肿性唇炎、面神经麻痹和皱襞舌，故又可称为巨唇—面瘫—皱襞舌综合征。本病不一定叁种症状都出现，不少患者仅有其中两种症状，只有一种症状者不应过早确诊为本病。仅有唇部病变的应考虑为肉芽肿性唇炎(Miescher唇炎)。本病首先于1928年由Melkersson描述，他当时仅注意到复发性唇部水肿和面瘫。直到1930年Rosenthal把皱襞舌也作为本病的症状之后，才使本病认识完全。
8 症状体征
本病世界各地均有报告。两性发病机会大致相等。在儿童或青年时出现症状。临床上有叁大特征，即巨唇、面神经麻痹和皱襞舌。
（1）巨唇
范围及程度不等，有的仅有轻度肥厚，有的可达正常组织的1至数倍。早期为唇部突然发作的弥漫性肿胀，外形很像血管神经性水肿，但一般不伴有荨麻疹或其它部位的水肿病变。肿胀呈实质性，压之无下凹。肿胀持续进行，程度逐渐加重。也可反复发作，间歇期不等。也可早期为间歇性而后变为持续性。开始质地柔软，以后组织逐渐增厚变硬，摸之有橡皮样感觉，但有弹性。外观唇部皮肤色泽正常。有时粘膜脱屑、裂口或者发生水疱和脓疱。肿胀的范围一般为弥漫性，边缘不清楚，轻者仅限于唇部，重者可波及上唇、下唇、颊部，有时牙龈、鼻、眼睑甚至头皮也可受累。颊粘膜肿胀时可在粘膜面上留有较深的牙齿压迹。巨唇一般为肉芽肿性唇炎，也可为腺性唇炎、剥脱性唇炎或者单纯的实质性肿胀。
（2）面神经麻痹
约见于本病30％的患者。单侧性，多数先有唇部肿胀，也有先发生面瘫，面瘫可于短期内恢复，也可持续存在，经数月甚至数年才发生唇部水肿。除面神经受累外，少数患者可累及其它颅神经，如嗅神经、听神经、吞咽神经、舌下神经等，有的患者由于多数神经受累而表现像多发性硬化症。
（3）皱襞舌
皱襞舌的发生率很高。由于无客观症状常被忽略。轻者须仔细观察才能被发现。有的可表现为萎缩性舌炎、肉芽肿性舌炎或白斑病改变。后者极少发展成真性癌。
其它皮肤表现有多汗症、肢端发绀、大理石样皮肤、肢端动脉痉挛症等。伴发其它病症有巨结肠、耳硬化，甚至弥漫性硬化症等。肉芽肿性唇炎和Melkersson-Rosenthal综合征是一个病还是两个病，曾经有不同的看法。有人认为肉芽肿性唇炎为Melkersson-Rosenthal综合征的一个部分或是本病的不完全型。有人认为肉芽肿性唇炎是一个独立的疾病，只有合并面神经麻痹者才诊断为Melkersson-Rosenthal综合征。至于皱襞舌，有些地区普遍存在，故巨唇合并皱襞舌者，是否可诊断为本病，意见不一。
9 疾病病因
本病的病因不完全清楚。曾多次强调感染因子对本病的作用，可能与弓形体感染有关，但均未能得到有力的实验证实。由于病理上有结核样结构，一度认为本病与结核菌感染有关，但结核菌培养阴性，病理上也无真正的结核结构。另外还有人认为本病是结节病的一个临床亚型，但结节病的其它表现(如肺部病变等)一般不存在，Kvein试验阴性，结节病在唇部多为孤立或多发性结节，而很少成弥漫性巨唇改变。本病可能与先天性因素有关，曾报告同胞兄弟姐妹中同时或先后受累。对患者的亲属进行调查时发现不少的人有皱襞舌。
10 病理生理
本病的病因不完全清楚。曾多次强调感染因子对本病的作用，可能与弓形体感染有关，但均未能得到有力的实验证实。由于病理上有结核样结构，一度认为本病与结核菌感染有关，但结核菌培养阴性，病理上也无真正的结核结构。另外还有人认为本病是结节病的一个临床亚型，但结节病的其它表现(如肺部病变等)一般不存在，Kvein试验阴性，结节病在唇部多为孤立或多发性结节，而很少成弥漫性巨唇改变。本病可能与先天性因素有关，曾报告同胞兄弟姐妹中同时或先后受累。对患者的亲属进行调查时发现不少的人有皱襞舌。
为非特异性，表皮改变不重要，可见轻到中等角化过度，上皮细胞空泡化。真皮病变早期为组织水肿，炎症细胞浸润，主要为淋巴细胞，伴少数组织细胞和浆细胞，弥漫分布，以真皮的乳头层和血管周围较明显。后期呈肉芽肿性病变，可见上皮样细胞和郎罕巨细胞，四周有淋巴细胞，因此，类似结核样肉芽肿或结节病。有时上皮样细胞和炎症细胞呈不规则分布。
11 诊断检查
具有巨唇、面神经麻痹和皱襞舌者诊断一般不困难。早期病例只有巨唇或巨唇合并皱襞舌者，需和其它原因引起的巨唇进行鉴别。此外还应注意与面部血管性水肿、面部丹毒后象皮肿、Ascher综合征等鉴别。
12 治疗方案
据文献报道氯法齐明有一定疗效，100mg每日2次，口服10d，再每周2次，口服4个月。过去曾试用过抗结核药物、维生素D2、喹啉类药物、皮质类固醇和X线治疗，早期治疗可部分缓解症状，晚期效果均不理想。巨唇明显并影响美容或妨碍功能者，可考虑外科手术治疗。
13 特别提示
Melkersson-Rosenthal综合征又称为复发性唇面肿胀面瘫综合征，病因不明，常为家族性发病，多见于儿童和青年人，无性别和种族差异，可能与感染和变态反应有关。