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Hunter综合征

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1 拼音

Hunter zōng hé zhēng

2 英文参考

Hunter&apos

s syndrome

3 疾病分类

皮肤性病

4 疾病概述

Hunter综合征又称粘多糖病Ⅱ型(MPSⅡ)。可分为重型与轻型(即MPSⅡA和MPSⅡB)。都为X连锁隐性遗传,缺乏艾杜糖醛酸硫酸酯酶。 都为X连锁隐性遗传,缺乏艾杜糖醛酸硫酸酯酶。表现为腰型驼背关节强直、宽手、胸部畸形侏儒;角膜浑浊、面容粗犷、肝脾肿大;智力迟钝及耳聋。发病于婴儿期,病情进行性加重,常死于呼吸感染心力衰竭。尿中出现高浓度粘多糖(硫酸软骨素B及硫酸乙酰肝素)。血液淋巴细胞骨髓细胞中出现异染性颗粒。输血浆可改善临床及化学状况。

5 疾病描述

Hunter综合征又称粘多糖病Ⅱ型(MPSⅡ)。可分为重型与轻型(即MPSⅡA和MPSⅡB)。都为X连锁隐性遗传,缺乏艾杜糖醛酸硫酸酯酶。

6 症状体征

表现为腰型驼背、关节强直、宽手、胸部畸形、侏儒;角膜浑浊、面容粗犷、肝脾肿大;智力迟钝及耳聋。发病于婴儿期,病情进行性加重,常死于呼吸道感染及心力衰竭。尿中出现高浓度粘多糖(硫酸软骨素B及硫酸乙酰肝素)。血液淋巴细胞及骨髓细胞中出现异染性颗粒。

皮肤表现为沟状与嵴状或结节性增厚,主要对称分布于上臂、胸及肩胛角到腋窝线区等部。常有显著多毛症

MPSⅡA型无角膜浑浊,15岁前死亡。

MPSⅡB型智力良好,可活到30~50岁。

7 疾病病因

都为X连锁隐性遗传,缺乏艾杜糖醛酸硫酸酯酶。

8 治疗方案

输血浆可改善临床及化学状况。

9 相关出处

皮肤病学

治疗Hunter综合征的穴位


相关文献

开放分类:疾病皮肤性病科
词条Hunter综合征ababab创建,由sun进行审核
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  • 评论总管
    2021/6/22 0:57:19 | #0
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本页最后修订于 2009年1月20日 星期二 21:49:32 (GMT+08:00)
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