1 手术名称
左心室发育不全综合征手术
2 别名
HLHS
3 分类
心血管外科
4 ICD编码
37.3502
5 概述
左室发育不全综合征是指左心系统一类复杂的先天性心脏畸形，其主要病变包括主动脉瓣闭锁或严重狭窄，同时合并二尖瓣狭窄或闭锁，左心室、升主动脉及主动脉弓严重发育不全。
1850年，Canton首先描述了主动脉瓣闭锁这一畸形；1958年，Nadas正式将这类畸形命名为“左心发育不全综合征”。这类病变是1岁以内患儿中第4位（7.5%）最常见的心脏畸形。动脉导管粗大，主动脉弓及降主动脉血液均从动脉导管分流而来，发育不全的升主动脉亦接受这股血流，而且升主动脉仅成为供应冠状动脉血流的惟一通道。主动脉瓣闭锁常与左心发育不良并存。大血管转位合并左室和肺动脉发育不全，或右室与主动脉发育不全，不应列入左心发育不全综合征（图6.13-1～6.13-7）。
临床上将左室发育不全综合征分为两型：Ⅰ型合并主动脉弓狭窄或发育不全；Ⅱ型不合并主动脉弓病变。美国波士顿儿童医院还根据左心瓣膜病变情况将左室发育不全综合征分为4个组：①主动脉瓣和二尖瓣均闭锁；②主动脉瓣闭锁二尖瓣狭窄；③主动脉瓣狭窄二尖瓣闭锁；④主动脉瓣和二尖瓣均狭窄（图6.13-8）。
左室发育不全综合征的病理生理变化类似于右室型单心室，左心室基本上是无功能的结构，完全由解剖右心室来负担体循环和肺循环泵血功能。出生后只有当动脉导管继续保持通畅，病儿方可存活数周至数月。
出生后的症状出现早晚和严重程度，常与心房间交通是否有梗阻，特别是与动脉导管是否关闭有关，两者大小共同决定体、肺循环的血液分配和血氧高低。心脏一般明显扩大，心率快而有奔马律。胸骨左缘可闻收缩期杂音及动脉导管未闭的连续性杂音，均不响亮。胸部X线检查：右心增大、肺门影重、肺静脉显著淤血。二维超声心动图检查：主要发现为升主动脉细小、主动脉瓣闭锁、左室腔小、二尖瓣活动不正常，可伴多种心脏畸形。若进一步结合彩色多普勒检查一般能确诊本病（图6.13-9，6.13-10）。
美国波士顿儿童医院提出要注意与严重左室流出道狭窄伴小左心室鉴别。超声检查左室舒张末期容积≥20ml/㎡，左室长轴/心室长轴≥0.8，升主动脉直径≥0.6～0.7cm，有可能考虑选择双心室矫治，否则按左室发育不全综合征处理。对某些边缘病例，则可根据下列3项指标占据两项以上者来确定左室发育不全综合征的诊断：①主动脉瓣环直径＜4mm;②二尖瓣口直径＜8mm；③左室无心尖形成。如合并共同房室瓣，其开口于左室的面积＜1/3。
虽然有些姑息性手术方案可使少数婴儿存活到数月，但尚少根治办法。1983年，Norwood报道1例姑息性手术后16个月成功接受了Fontan手术引起了关注，并被称为Norwood手术，长期效果并非理想，因此有一部分作者主张可直接进行心脏移植术。这两种方法目前在一些小儿心脏病中心都在采用，此处重点介绍Norwood分期手术，也简略介绍一下相关的双心室矫治术和心脏移植术。
6 适应症
主动脉闭锁是一种致死性疾病，死亡常发生于出生后1个月内，某些病例可活到1岁死亡。诊断一旦确立，应尽快手术治疗。一般建议先进行Norwood手术，有人认为假如升主动脉直径＜2.5mm，进行心脏移植可能效果更好。
7 术前准备
术前准备包括立即建立动脉和静脉通道，监测动脉血氧饱和饱和度和酸碱平衡状态，并维持体循环血流和矫正代谢性酸中毒。特别要注意维持好肺血管阻力。维持肺/体血流比值平衡，使之达到或接近1是围术期处理的关键。理想的临床目标是气管插管后进行呼吸及循环支持。pH维持7.4，将动脉PCO2调控到40～50mmHg，PaO240mmHg，血尿素氮大致正常。鉴于多数左室发育不全综合征患儿属于肺/体循环血流比值增大而肺循环血量过多，主要处理包括持续应用前列腺素E1静脉滴注，防止动脉导管闭合。美国罗马林达医院尚采用介入性方法放入动脉导管支架，患儿生后可等5～6个月做心脏移植。少数病例肺静脉的梗阻常可引起肺血管阻力增高，严重缺氧，多与心房之间交通受限有关，轻到中度心房间交通梗阻对术前血流动力学维持是有利的，动脉PaO2＜25mmHg时，术前必须先行房间隔球囊扩张术。
8 手术步骤
8.1 1.Norwood手术
新生儿，特别左室发育不全患儿，常由于严重肺循环高压存在，肺血管阻力很高，不宜立即进行Fontan或改良Fontan手术的要分期手术，原先是分两期进行，目前多数主张分3阶段矫治：Norwood第1期手术，即20世纪80年代初设计的重建升主动脉弓和主-肺分流术（新生儿期进行）→双向腔肺分流术，即Hemi-Fontan术（生后6～12个月进行）→改良Fontan手术（在第2期手术后6个月左右进行）。
手术原理：各类功能单心室，左室发育不全综合征等均可遵循Fontan手术原理，术后恢复体、肺循环血流的串联后，靠单个心室维持循环。
（1）第1期手术：第1期手术要达到3个目标：①使右心室流到主动脉的体循环血流通畅无阻；②调节肺动脉的血流和使肺动脉压力降至正常或接近正常，保证肺血管正常发育；③保证心房间有足够交通，以利肺静脉血回流。一般主张在新生儿期手术。第1期手术应尽可能利用病人自身组织。避免应用管道和环形连续缝合。
手术在深低温停止循环下进行。由于体循环依靠右向左的分流供血，体外循环转流前动脉血PCO2必须维持在40～45mmHg以避免肺血管阻力过度下降。
胸部正中切口，牵开胸骨后切除部分胸腺组织以助手术野的显露。切开心包，在主肺动脉根部做荷包缝线，做动脉插管。分离左、右肺动脉，并绕以阻闭线。右心耳荷包缝线，做单根静脉插管。游离肺动肺干与升主动脉，分离左、右颈总动脉和其他头臂干，建立体外循环（图6.13-11）。阻闭左、右肺动脉，降温。继续分离和显露主动脉弓、降主动脉近端和未闭动脉导管。当鼻咽温降至16℃至18℃，收紧颈总动脉阻闭线，完全停止循环。移去左右肺动脉阻闭线，尽可能将周身血液引流到人工心肺机内后，拔出动、静脉插管。不必做心脏灌注。
结扎动脉导管，在肺动脉瓣上横断肺动脉干，应用心包片或同种血管材料以7-0缝线封闭远侧肺动脉切口，从主动脉端切断动脉导管（图6.13-12）。沿主动脉切口远端延长切口6～7mm，再沿切口近端纵行切开主动脉弓下缘和升主动脉内侧缘，直达主动脉瓣水平上方5mm。剪裁同种主动脉或同种肺动脉补片，加宽发育不全升主动脉及主动脉弓。应用6-0聚丙烯带双头针缝线从远端降主动脉切口开始连续缝合（图6.13-13插图），直至整段主动脉口径均加宽（图6.13-13）。下端升主动脉切口剩余约5～10mm，将肺动脉干近端切口与剩余的升主动脉口进行吻合，至此利用主肺动脉重建升主动脉基本完成（图6.13-14）。
在右房下部做一小切口，切除卵圆窝间隔，闭合心房切口。
应用3～4mm膨体聚四氟乙烯血管移植于右无名动脉和右肺动脉之间，建立体-肺分流，一般采用6-0聚丙烯缝线（图6.13-15，6.13-16A）。
若升主动脉特别细小，可用一段同种主动脉移植于主肺动脉和主动脉弓的降部，纤细的升主动脉在原位保留下来，或移植到新主动脉壁上（图6.13-16B）。
再插入动脉和静脉导管，临时钳闭膨体聚四氟乙烯分流管，开始复温，当鼻咽温达25～30℃时，测量灌注液中离子钙浓度，并立即给予纠正。复温完毕，停止体外循环，开放体-肺引流和拔管。右房留置一小导管为术后测压用，右房和右室留置心肌电极导线准备起搏用，尔后按常规关胸。
（2）第2期手术：第1期手术后右心室增加了容量负荷和压力负荷，为了保存右室功能，术后6～12个月可根据情况进行Ⅱ期手术。这时肺血管阻力可能较低（＜2～2.5Wood U），心室舒张末压正常，＜1.18mmHg，适宜做Fontan手术，为了减少术后并发症，Norwood等又提出将Fontan手术分两期进行。手术均经胸部正中切口，显露心脏，升主动脉插动脉导管，右心耳插静脉引流管，游离体-肺分流管道，体外循环开始前予以结扎。充分游离左右肺动脉直达心包反折处。体外循环期间降温幅度视1次或分期完成Fontan手术而定。
①一次完成Fontan手术法：最好在深低温停循环下进行。由右上腔静脉后方横行切开肺动脉，经汇合部直达左肺下叶分支开口（图6.13-17）。从界沟上方做右房前外侧切口达下腔静脉入口上方，扩大心房间交通。右房顶部做一切口，延伸到右上腔静脉后方，紧靠右肺动脉切口的右方（图6.13-18）。
应用一块同种肺动脉补片加宽左肺动脉（图6.13-18），在右肺动脉切口下缘和右上腔静脉-右房切口之间先用5-0缝线做标志性缝合1针，并结扎缝线，连续向内下方缝合作为体静脉回流入肺动脉的底部（图6.13-19）。应用一块直径10mm膨体聚四氟乙烯血管纵向剖开，其长度为自下腔静脉开口至右上腔静脉开口，准备于心房内建立一个隔板（图6.13-20）。隔板建成后，即可将下腔静脉血流导入上腔静脉和肺动脉吻合口内（图6.13-21）。然后将加宽左肺动脉三角形同种肺动脉补片底端缝于上腔静脉和右房顶切口前缘和下缘，形成吻合口的顶（图6.13-21）。
心内吻合口完成后，缝合右心房切口，结扎和关闭体-肺分流（图6.13-22）。然后恢复体外循环，复温到37℃。右心房内留置一细导管做术后压力监测，按常规停止体外循环和关胸。
②Hemi-Fontan手术/双向Glenn分流术：即在Norwood原两次手术之间增加的一次中间手术，阻断体-肺分流，将上腔静脉与肺循环建立联系，又称双向Glenn分流术。这一手术大多数选择在一期手术后6～12个月进行，视病儿前次手术恢复情况而定。手术仍经前胸原切口进入胸腔，在新建的升主动脉上插动脉导管，一根静脉导管插入右房，一根较细的直角导管插入无名静脉，立即将已游离的体-肺分流结扎和切断，降温过程游离奇静脉并结扎切断，手术可在30℃心脏跳动下进行，于心房与腔静脉交界上方钳闭上腔静脉并切断，注意防止损伤窦房站。在右肺动脉上方做横切口，与切断的上腔静脉头侧端进行端-侧吻合，这个吻合口一般应选择在原体-肺分流远侧的肺动脉口上，将膨体聚四氟乙烯血管残端完全切除，肺动脉切口还可向两侧肺动脉延长数毫米。左侧视肺动脉狭窄情况，必要时延伸至扩张段。注意不要影响右肺上叶的分支，应用可吸收缝线进行吻合。吻合狭窄的发生率虽不高，然而在吻合口前方缝几针间断缝合还是有益的（图6.13-23）。
上腔静脉近心脏端切口可以采用连续缝合关闭，这样勿需切开心房。另一种方法是临时阻闭下腔静脉后切开右心房，将上腔静脉切开的近端与肺动脉吻合。应用一块小的心包补片或聚四氟乙烯片缝合于上腔静脉内口上，因为吻合口距房腔交界保持了一定距离，对防止窦房结及其供应动脉损伤是有益的。
波士顿儿童医院在进行双向Glenn分流手术同时，常常对中心肺动脉区应用一补片进行肺动脉成形术。因这个区域正位于新升主动脉后方，手术时应先横向切断升主动脉，以便补片能伸到左肺动脉分叉处。补片材料最好选用自体心包，同种肺动脉壁，也有应用聚四氟乙烯材料的，应避免应用涤纶片，后者常会引起纤维增生。
假如要重建新的主动脉弓，在纵劈胸骨和深低温停循环下手术是最安全的。将原来补片伸展到降主动脉，或对狭窄的降主动脉进行球囊扩张。
手术矫治满意情况下，动脉血氧饱和饱和度在80%～90%时可以脱机，应用多巴胺增加心排血量，可以进一步提高动脉血氧饱和饱和度。术后早期要进行无名静脉压监测，上腔静脉压很少超过18mmHg，静脉置管时间不宜过长，以免导管尖端血栓形成。气管插管在术后12～18h可以拔除。
③改良Fontan手术：双向Gleen手术后进行改良Fontan手术是进一步将下腔静脉血流引至肺动脉，可通过心外管道，也可经由心房内隧道完成，后者又称心房内下腔静脉-肺动脉折流术。
改良Fontan手术多选择在Hemi-Fontan手术后6个月左右完成。下面仅重点介绍房内腔-肺折流术，建立的心房内管道有部分是病儿自身心房壁，后者尚可随年龄成长而发育。切开右房后，先切除上腔静脉口与右房之间的补片，建立右房顶与肺动脉交通。吻合口应达2cm直径为宜。将10mm直径人造血管剖开，在右心房内做折流补片/隔板（图6.13-24插图），将下腔静脉血导向肺动脉。具体手术方法参见一次完成Fantan手术中图6.13-20～6.13-22。具体手术方法又可分为：①外侧腔-肺折流术（lateral cavopulmonary baffle）和②折流开窗术（baffle fenestration）。早年一度曾认为保持右房搏动性是保证Fontan手术成功的前提。随后Kawashima发现心房的搏动性不是Fontan手术成功的必要条件，并对心房内折流作了进一步研究，发现以往折流补片斜置于心房内，特别在处理左房室瓣狭窄和闭锁病例时，一旦体静脉压升高，或于术后出现胸腔渗液时，补片受压推向房间隔缺损和（或）三尖瓣口，均会造成肺静脉回流梗阻，形成恶性循环。为解决这一问题，提出了沿右心房游离壁建立一个外侧通道，这样既不会因右心房内通道扩张而影响肺静脉在心房内入口处梗阻。而且可降低因右房内压力升高所引起的室上性心律不齐，及心钠素的分泌。关于折流开窗术，是由于标准Fontan手术后早期肺动脉压一旦升高，或右室功能受到抑制时，在心房水平若有卵圆孔未闭，允许右向左分流，则可维持心排出量，这虽然会造成动脉血氧饱和饱和度轻度下降，但也降低了体静脉压力，利多于弊，且一旦右心室功能改善，右向左分流即下降。开窗的Fontan手术就是根据这一原理而设计的。
心房内补片折流术均在低温体外循环下切开右心房完成。这类病人因前期手术已完成双向Gleen分流术，故切开右房后可先切除上次手术时置于上腔静脉与右房之间的补片，将卵圆窝处的房间隔组织充分切除；选用10mm直径的聚四氟乙烯人造血管一段，其长度可按下腔静脉与右房开口之间距离进行剪裁，纵行剖开人造血管，修剪后使凹面对向心房外侧壁，上、下端略呈斜面，并于补片内侧壁上做好4mm开口（开窗）。将补片送入心房，应用单丝缝线从下腔静脉入口开始沿房间隔缺损后缘向上缝合，至右肺静脉入口的外前方，此时若原来房间隔的后缘存在，保留房间隔缺损缘于补片的肺静脉侧，这一步骤对防止引起肺静脉梗阻非常重要。到上缘时应缝到上腔静脉入口处无肌小梁的组织上（界嵴下），以防止在该部位产生右向左的残余分流。继续沿上腔静脉入口向右房外侧壁缝合，然后缝合下腔静脉入口，将冠状窦开口隔入肺静脉开口侧心房内，这一点对防止房室结损伤和保证肺静脉充分引流入房室瓣口很重要（图6.13-24）。
当缝合到达下腔静脉-心房壁的外侧部分，进一步修剪补片，使正好满足建立外侧隧道要求。假如补片已开窗，4mm开口既不会太大引起严重发绀，又足够达到对体静脉有效的减压目的。此开口在术后可通过介入性方法闭合。最后，将补片的剩余缘与右房外侧壁缝合。排除心腔积气，关闭心房切口，松开升主动脉阻闭钳进行复温。假如有左上腔静脉，最后在复跳前做左上腔静脉和左肺动脉吻合。
术后常规应用多巴胺5～10μg/（kg·min）支持，假如心房内分隔补片开了窗，动脉血氧饱和饱和度一般可在80%～90%间，未开窗者动脉血氧饱和饱和度应为100%。若动脉血氧饱和饱和度明显下降，则提示体-肺静脉间有残余漏存在。此种情况若病人循环状况稳定，动脉血氧饱和饱和度在70%以上，可结束手术，进行心导管检查，确定残余漏部位，再应用介入性技术进行闭合。因为只要动脉血氧饱和饱和度下降不严重，其生理状态不会和开窗折流术有明显差别。
8.2 2.双心室修复术
主动脉闭锁有人把它列为左心发育不全病变谱中一种少见的亚型。若合并有室间隔缺损、大小正常的二尖瓣和左心室，可以考虑建立双心室修复术。1989年美国波士顿儿童医院对这类畸形应用一期矫治术治疗4例，获得成功。最近Tchervenkov报道左室腔大小正常的左室发育不全综合征13例，12例接受了双心室修复术，1例进行Norwood手术，手术年龄平均7d（5～45d），体重3.95kg（2.6～4.3kg）。Erez还报道对13例新生儿B型主动脉弓中断合并严重左室流出道梗阻病人进行Norwood手术后，对6个病例成功进行了双心室修复术。全组手术术式名称见图6.13-25。6例双心室修复术包括Rastelli手术2例，室缺修补加左室流出道切开术1例和Ross-Konno手术3例。
这一手术的前一部分利用肺动脉干重建升主动脉和主动脉弓的基本操作参见Norwood第1期手术，在深低温停止循环下进行。先切断主肺动脉，两端切口暂不闭合（图6.13-26）。
沿主动脉弓下缘做纵行切口，延伸到弓降部并超越缩窄部位，应用一段同种主动脉远侧移植于主动脉弓和降主动脉近端切口上。近侧与主肺动脉近端吻合，重建新升主动脉和主动脉弓（图6.13-27）。
于右室流出道做纵行切口，显露室间隔缺损，应用一折流补片沿室缺后下缘缝合，向左前折流，新建左室流出道，在闭合室间隔缺损时使左室流出道经室间隔缺损与新建主动脉交通（图6.13-28）。
应用同种带瓣主动脉或肺动脉管道移植于切断的远端肺动脉和右心室之间（图6.13-29）。手术完成后排除心腔和大血管内积气，恢复循环，进行复温和复苏。围手术期处理，同一般深低温停循环心脏畸形矫正术。
8.3 3.心脏移植术
近些年来儿童心脏移植手术数逐年增多，其中左心发育不全综合征约占先天性心脏病心脏移植的1/3～1/2。Bailey于1985年首先报道了应用异种（狒狒）心脏置换左心发育不全患儿心脏，术后存活20d。
此类婴幼儿心脏移植的指征目前尚有争议，特别是新生儿的心脏移植尚存在不少问题，如供心的来源，终身免疫抑制剂的治疗，以及激素对小儿生长发育的影响等，所以Bove主张在新生儿期先做Norwood Ⅰ期手术，术后3～6个月做二维超声心动图和心血管造影检查，若心血管解剖和血流动力学改善满意，可继续完成分期Fontan手术，否则可改心脏移植术。
对左心发育不全综合征病例的心脏移植术不同之处是采取供心时必须将升主动脉、主动脉弓和降主动脉近段一同切下。受者在体外循环下降温到16～18℃时，停止循环，移去动脉、静脉插管，切断动脉导管，主动脉切口由动脉导管开口切向主动脉弓的下缘。离断升主动脉和肺动脉分叉近端的主肺动脉。剩余部分按常规心脏移植要求进行切除。将供心切口先行吻合，供体主动脉弓上方切一宽斜面，与受体主动脉弓带头臂分支的宽大血管片吻合，然后完成降主动脉近端吻合。扩大供体肺动脉干远端切口，和受体肺动脉干远端吻合，心脏移植手术至此完成。复温、关胸等步骤按Norwood第1期手术操作进行。
9 术后处理
Norwood第1期手术：这一手术是使肺循环血流仅来自手术建立的体-肺动脉分流，对这类病人肺血流量的大小主要决定于体循环与肺血管阻力的关系。呼吸机的应用，可以调节和控制肺体血流比率，肺血管阻力低，致肺血流量大、体循环量少；假如肺血管阻力慢慢升高或突然升高，肺血流减少，可很快出现缺氧症。在这种情况下肺血管阻力主要取决于动脉血PCO2和动脉血pH值。PCO2的管理对控制肺血管阻力是最合适的方法：当肺血流太高和体循环血流过低时，将动脉血PCO2适度升高45～50mmHg，可增加肺血管阻力，减少肺血流和增高体循环血流量。当肺血流太低，缺氧很明显，则可以适当地降低动脉血PCO2，一般降至25～35mmHg时，可以降低肺血管阻力。动脉血PCO2的调整通常可以通过调整潮气量和呼吸频率来实现。需要调节的幅度通常很小，不会引起其他重要指标变化。另一种是通气的变量设置，使动脉血PCO2到25～35mmHg。假如肺血流过多，和（或）体循环血流减少，可通过单纯增加吸入气内CO2浓度来增加动脉血内PCO2。
对Norwood Ⅰ期手术患儿手术后24～48h须继续应用微泵滴注芬太尼［15～20μg/（kg·h）］和肌松剂，让病儿保持麻醉状态，早期可应用少量正性肌力药物［多巴胺3～5μg/（kg·min）］支持心功能，肾上腺素可使周围血管收缩，应避免应用。当血压平稳末梢循环欠佳情况下，可适当应用硝普钠以降低后负荷。呼吸机吸入氧浓度一般保持于21%，很少超过30%。在吸入气中可加入1%～4% CO2,视血氧分析结果进行调节，吸入CO2可增加肺循环阻力对预防肺血过多、低心排和代谢性酸中毒有一定效果。如仍难以控制，则需再开胸缩小体肺分流管道。术后24h循环稳定病儿，可以考虑拔除气管插管。
双心室矫治术和心脏移植术：可参照一般先天性心脏病深低温停循环，心脏直视手术相关要求处理。