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简介小儿发育过程中因先天或遗传因素影响，骨胳发育障碍形成各种骨胳疾病。病变多数发生于骨骺板闭合以前，或出生时已形成。成骨不全又称脆骨病（见“成骨不全”条）进行性骨干发育不良也称进行性骨干肥厚、骨干硬化、Engelmann病。特点为长管状骨骨干对称性梭形膨大和硬化，颅骨也有类似致密改变。病因不明，有家族发病倾向，与遗传因素有关。多于儿童时期发病。男孩多见，病儿走路迟，出牙晚，身体瘦弱，肌张力低下，易疲乏。触诊可感到长管状骨粗大。好发部位依次为胫骨、股骨、腓骨、肱骨、桡骨和尺骨。七岁前即可出现肢体疼痛，走路呈摇摆步态。随年龄增长，骨病变范围逐渐扩大，肌肉无力日益明显，疼痛随之加重。病儿皮肤粗糙，好
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